MODY (maturity-oneset diabetes of the young)

MODY a DMT2 autoszómális domináns öröklődési formája. A MODY hátterében az inzulin termelés elégtelensége, vagy a pancreas -sejtjeiből történő kiáramlás zavara áll. Tanszkripciós faktor gének vagy a glukokináz gén mutációi következtében alakulnak ki. A diabeteses betegek kb. 2%-ban mutatható ki. Általában fiatal felnőttkorban, 25 év alatt kezdődik. Leggyakoribb formája a HNF1 gén által meghatározott MODY-3, amely az összes MODY esetek 30-70%-ért felelős. A HIF4 gén által meghatározott MODY-1 és a HIF1 által determinált MODY-5 az esetek 5-10%-át teszik ki.

1. táblázat: MODY altípusok jellemzői