 |
Protein S deficienciaA Proten S fiziológiásan jelenlévő K-vitamin függő antikoaguláns fehérje, amely non-enzimatikus koaktivátorként részt vesz a proten C aktivációjában, így ezzel a FVa és a FVIIIa degradációjában. A Protein S antigén szintjének vagy funkciójának csökkenése a FVa és a FVIIIa degradációjának a csökkenését eredményezi, amelynek a vénás trombózis kialakulásának veszélyét növeli. A Protein S deficiencia a PROS1 gén mutációinak következtében autoszómális dominánsan öröklődik. |