III./ 5. Szisztémás gerincbetegségek- Szeronegatív spondarthritisek

Bevezetés

A következő fejezetben olyan betegségek bemutatására kerül sor, melyek didaktikai és gyakorlati szempontokat figyelembe véve néhány évtizede alkotnak közös betegségcsoportot.

III./5.1. Definíció

A szeronegatív spondylarthritis (SNSA) betegségcsoport fogalma viszonylag új, Wright és Reed javaslatára 1964 óta használja a reumatológiai gyakorlata.

A betegségcsoportra jellemző a reumafaktor hiánya, sacroliliacalis ízületek gyulladása, szalagmeszesedés és reactív gyulladásos csontjelenségek a gerincen, amennyiben perifériás ízületi gyulladás is jelentkezik, erre jellemző, hogy többnyire nem szimmetrikusan inkább az alsóvégtag nagyízületeit érinti, bőr- és nyálkahártyatünetek, iritis társulhat hozzájuk, a betegségek családi halmozódása mellett

III./5.2. Spondylitis ankylopoetica

A leggyakoribb SNSA-hoz tartozó betegség, amely mint egy évszázada külön entitásként ismert. A gerinc ízületeinek és a sacroiliacalis ízületek idült, progresszív gyulladása, mely során az ízületek és a szalagok elmeszesedésével a gerinc merevvé válik.

1. ábra: Korai SPA jobb oldali sacroilietissel.

III./5.2.1. Előfordulása

Kaukázusi népessgében az előfordulása 0.1-0.2 %, Magyaroszágon a prevalenciája 0.2 %, mintegy 20000 embert érint.

A férfi – nő arány 7:1. Általában a fiatal felnőtt kor betegsége, de gyermekkorban is előfordulhat.

III./5.2.2. Etiopatilógia

Már régen megfigyelt jelenség volt az spondylitis ankylopoetica (SPA) családi halmozódása. A későbbiekben polygénes öröklésmenetet igazoltak, a betegség humán leukocyta-antigén HLA B27-tel való assszociációjával (a betegek 90 %-a HLA B27 pozitív). Maga a HLA B27 pozitivitáshoz szükséges környezeti faktorok kiváltó szerepe: pl. urogenitális- , emésztőcsatornabeli infectiók.

III./5.2.3.Klinikai tünetek

A betegség kezdete többnyire a 2. évtizedre esik, de juvenilis és senilis esetek is előfordulnak. Kezdete sokszor bizonytalan a nehezen objetivizálható tünetek miatt. Tipikus esetben a többnyire fiatal férfi beteg főleg pihenéskor, éjjel jelentkező keresztcsonttáji fájdalmat panaszol mely hullámzó intenzitású, de többnyire krónikussá válik, progressziót mutat. A típusos jelek mellett színes tünetek is társulhatnak hozzá: kétoldali vagy váltakozó lumboischialgia ( , melyet a sacroileitis okoz), transiens coxitis – néhány nap alatt szűnő többnyire egy oldali, vagy váltakozó oldaliságú csípőízületi zavar (objectivizálható eltérések nélkül), a biztos diagnózist sokszor évekkel megelőző átmeti alsóvégtagimonoarthritisek, mellkasi panaszok ( „mintha páncélt viselnék”), Tietze –syndroma – a sternoclavicularis ízületek fájdalmas duzzanatával járó elváltozások.

Jellemező patológiai jelenségként enthesitis- mely sarokcsonti, achilles-ín, ülőcsont fájdalmakkal, lokális nyomásérzékenységével, duzzanatával járhat.

Általános tünetként- hőemelkedés, étvágytalanság, fogyás, fáradság ritkán, többnyire a fiatalkorban induló betegségnél.

Extraskeletalis tünetként: a betegek negyedénél acut anterior uveitis – iritis vagy iridocyclitis - egyoldali, fénykerüléssel, erős fájdalommal, könnyezéssel járó 1-2 hónapig tartó epizód, mely sürgős szemészeti kezelést igényel.

Belszervi érintettségként aortitis, aortainsufficiencia, atrioventrricularis block, esetleg pericarditis. Az aorta folyamatok hátterében endarteritis áll. A többnyire fiatal betegeknél jelentkező belszervi eltérések, melyeket többnyire nem jelentős gerinctünetek mellett, akut belgyógyászati kezelést igényelnek.

Pulmonalis eltérésként (1-1.5%) a tüdő felsőlebenyének progresszív fibrosisa alakulhat ki, melyet aspergillus infectio kísérhet. Tünetként köhögés, légszomj, haemaptoe kísérhet.

Krónikus esetben cauda equina syndroma is kialakulhat. A több évtizede fennálló krónikus betegségben szekunder amyloidosis is kialakulhat.

III./5.2.4. Fizikális vizsgálat

Fizikális vizsgálat során a gerinc fájdalommal kísért fokozódó merevségét, a sacroiliacalis ízület érintettségét Mennel- jel pozitivitását tapasztaljuk. A gerincmozgások beszűkülését lumbalis Schober-jel anteflexióban (ebben az esetben föld-ujj távolságot is mérhetünk, oldalirányú mozgások beszűkülését, costo-vertebralis ízületek érintettségét a mellkas légzési kitérésének csökkenésével igazolhatjuk, ill. követhetjük a betegség lefolyása során.

1. video: SPA-s férfibeteg vizsgálata

III./5.2.5. Radiológiai vizsgálatok

A betegség igazolásának alapvető kritérium a sacroleitis jelenléte. Korai esetben MRI vizsgálattal, korábban technecium- csontscintigráfia- érzéken, de nem specifikus eljárás – korai sacroileitis igazolása mellett a betegség aktivitását is számszerűsíti sacroiliacalis index formájában ( a legtöbb vizsgálati helyen 1.3- 1.4 feletti érték számít kórosnak.)

2. ábra: Késői sacroileitis utáni ankylosis, mely miatt eltűnik az ízületi rés

3. ábra: Ágyéki gerinc szalagjainak elcsontosodása, kockacsigolyákkal

4. ábra: Cervicalis gerinc szalagmeszesedéssel, jellegzetes, SPA-ra jellemző csigolya eltérésekkel

A spondylitis ankylopoetica 1984-es módosított kritérium rendszere:

Klinikai kritériumok:
– Legalább három hónapja fennálló deréktáji fájdalom
és merevség, amely mozgásra javul, de a pihenés
nem csökkenti.
– Az ágyéki gerinc sagitalis és frontális síkban
kialakult mozgáskorlátozottsága.
– A mellkas légzési kitérésének csökkenése
összehasonlítva a kornak és nemnek megfelelô
normálértékekkel.
Radiológiai kritérium:
– Kétoldali, legalább második stádiumú vagy
egyoldali, harmadik-negyedik stádiumú sacroileitis.
Az SPA definitív diagnózisa akkor mondható ki,
ha a radiológiai kritériumhoz legalább egy klinikai kritérium társul

III./5.2.6. Kezelés

A betegséget kísérő fájdalmak és gyulladásos tünetek mérséklésére nem-szteroid antireumatikum tartós adására van szükség, a megfelelő testtartás elérése érdekében folyamatos mechano-fizioterápia és a beteg vezetése mellett. Súlyos, perifériás érintettséggel járó esetekben bázis terápia bevezetés szükséges (többnyire sulfasalasin, methotrexat).

Az elmúlt években a betegség megismerésében áttörést jelentett a biológiai terápia bevezetése.A gyulladásban szerepet játszó proinflammatorikus citokin, a tumornekrózis-faktor-alfa (TNF-alfa) gátlása spondylarthritis ankylopoeticában, úgy tűnik, hogy mind a gerinc gyulladásos tüneteit, mind a perifériás arthritist jelentős mértékben csökkenti. A T helper 1 sejt által termelt TNF-alfa citokin több ponton is részt vesz a betegség kiváltásában. Egyrészt HLA B27-pozitív sponisdylarthritis ankylopoeticás betegeken megfigyelték, hogy csökkent a TNF-alfa expressziója, amelynek következménye a fertőző ágens eliminációjának késése. A biológiai terápia csak az SPA módosított New-York-i kritériumok szerint „biztos” diagnózisának fennállása esetén kezdhető meg. Amennyiben adekvát gyógyszeres kezelés ellenére aktív betegség. Adekvát gyógyszeres kezelés, ha legalább két, különböző nem-szteroid gyulladás gátló maximális, ill. tolerálható dózisban adva, igazoltan nem csökkenti a betegség aktivitását, valamint perifériás ízületi érintettséggel járt esetekben DMARD terápia mellett is progressziót mutatnak a beteg tünetei. A betegség aktivitását a BASDAI index-szel határozzuk meg.

III./5.3. Arthritis psoriatica

Az arthritis psoriatica (AP) psoriasishoz társuló, többnyire szeronegatív ízületi gyulladás.

A psoriasis genetikája komplex: a bőrelváltozás és az AP poligénes, multifaktoriális öröklésmenetet mutat változó kezdettel, változó familiaritással.

A HLAB27 asszociáció a gerincérintettséggel járó eseteknél mutat szorosabb kapcsolatot.

Klinikai tünetek:

1) psoriasis fennállása vagy bizonyítottan szerepel az anamnézben.
2) perifériás polyarthritis, gyakran szimmetrikusan
3) DIP-ízületek típusos gyulladása
4) Éjszakai derék- ( gerinc -) fájdalom
5) mutiláló arthritis (teleszkópujjak) – ritkán de jellegzetes
6) dactylitis (kolbászujjak)
7) enthesitis (különösen az Achilles-ín)

Többféle alcsoportbeosztása van és az újabb, már az extraarticularis manifesztácikat is figyelembe vevők ellenére a Moll-Wright (1973) szerinti beosztás a legelterjedebb:

1) disztális típus
2) arthritis mutilans
3) szimmetrikus, polyarticularis (”RA-like”)
4) aszimmerikus oligoarticularis vagy monoarthritis
5) spondylitis típus

III./5.4. Reaktív arthritisek

Olyan kórképek, melyek leginkább enteralis, vagy urogenitalis ferőzést követően alakul ki a steril ízületi gyulladás.

Jellemző a magasabb HLA B27 asszociáció, radiológiai sacroileitis nagyarányban, elsősorban alsóvégtagi oligoarthritis és a bőr, a nyálkahártyák, a szem és az enthesisek részvétele a folyamatban.

A Reiter-kór a legszínesebb tünet együttese, több szervet érintő formája a reaktív arthritiseknek. Enteralis vagy urogenitalis bakteriális fertőzést követő steril ízületi gyulladást, amelyhez steril urethritis és conjunctivitis társul (Reiter-triász)

III./5.5. Enteropathiás arthritisek

Enteropathiás arthritisen a krónikus nem specifikus gyulladásos bélbetegségekhez (inflammatory bowel disease – IBD) társuló arthritiseket értjük.

Az IBD két formája a Colitis ulcerosa (CU), és a Crohn-betegség (CR)

Az arthritisen kívül más extraintestinalis manifestatiók is jelentkezhetnek (pl. erythema nodosum, pyoderma gangrenosum, uveitis stb.)

Epidemiológiájára a genetikai és a környezeti meghatározottság jellemző. A gazdaságilag fejlettebb országokban mindkét IBD előfordulása egyre gyakoribb.

CR enyhe női túlsúly, a CU enyhe férfi túlsúly figyelhető meg.

HLA B27 antigén jelenléte a sacroileitis és különösen a spondylarthritissel társult esetekben jelenős.

Eneropathiás arthritisek formái:

1) perifériás arthritis (15-20%-ban fordil elő IBD mellet
2) axialis arhritis (sacroileitis és spondylarthritis)
3) egyéb gyulladásos elváltozások.

Utolsó módosítás: 2019. September 27., Friday, 09:53

III./ 5. Szisztémás gerincbetegségek- Szeronegatív spondarthritisek

Bevezetés

A következő fejezetben olyan betegségek bemutatására kerül sor, melyek didaktikai és gyakorlati szempontokat figyelembe véve néhány évtizede alkotnak közös betegségcsoportot.

III./5.1. Definíció

A szeronegatív spondylarthritis (SNSA) betegségcsoport fogalma viszonylag új, Wright és Reed javaslatára 1964 óta használja a reumatológiai gyakorlata.

III./5.2. Spondylitis ankylopoetica

A leggyakoribb SNSA-hoz tartozó betegség, amely mint egy évszázada külön entitásként ismert. A gerinc ízületeinek és a sacroiliacalis ízületek idült, progresszív gyulladása, mely során az ízületek és a szalagok elmeszesedésével a gerinc merevvé válik.

1. ábra: Korai SPA jobb oldali sacroilietissel.

III./5.2.1. Előfordulása

Kaukázusi népessgében az előfordulása 0.1-0.2 %, Magyaroszágon a prevalenciája 0.2 %, mintegy 20000 embert érint.

A férfi – nő arány 7:1. Általában a fiatal felnőtt kor betegsége, de gyermekkorban is előfordulhat.

III./5.2.2. Etiopatilógia

III./5.2.3.Klinikai tünetek

Jellemező patológiai jelenségként enthesitis- mely sarokcsonti, achilles-ín, ülőcsont fájdalmakkal, lokális nyomásérzékenységével, duzzanatával járhat.

Általános tünetként- hőemelkedés, étvágytalanság, fogyás, fáradság ritkán, többnyire a fiatalkorban induló betegségnél.

Extraskeletalis tünetként: a betegek negyedénél acut anterior uveitis – iritis vagy iridocyclitis - egyoldali, fénykerüléssel, erős fájdalommal, könnyezéssel járó 1-2 hónapig tartó epizód, mely sürgős szemészeti kezelést igényel.

Pulmonalis eltérésként (1-1.5%) a tüdő felsőlebenyének progresszív fibrosisa alakulhat ki, melyet aspergillus infectio kísérhet. Tünetként köhögés, légszomj, haemaptoe kísérhet.

Krónikus esetben cauda equina syndroma is kialakulhat. A több évtizede fennálló krónikus betegségben szekunder amyloidosis is kialakulhat.

III./5.2.4. Fizikális vizsgálat

1. video: SPA-s férfibeteg vizsgálata

III./5.2.5. Radiológiai vizsgálatok

2. ábra: Késői sacroileitis utáni ankylosis, mely miatt eltűnik az ízületi rés

3. ábra: Ágyéki gerinc szalagjainak elcsontosodása, kockacsigolyákkal

4. ábra: Cervicalis gerinc szalagmeszesedéssel, jellegzetes, SPA-ra jellemző csigolya eltérésekkel

A spondylitis ankylopoetica 1984-es módosított kritérium rendszere:

Klinikai kritériumok:

– Legalább három hónapja fennálló deréktáji fájdalom

és merevség, amely mozgásra javul, de a pihenés

nem csökkenti.

– Az ágyéki gerinc sagitalis és frontális síkban

kialakult mozgáskorlátozottsága.

– A mellkas légzési kitérésének csökkenése

összehasonlítva a kornak és nemnek megfelelô

normálértékekkel.

Radiológiai kritérium:

– Kétoldali, legalább második stádiumú vagy

egyoldali, harmadik-negyedik stádiumú sacroileitis.

Az SPA definitív diagnózisa akkor mondható ki,

ha a radiológiai kritériumhoz legalább egy klinikai kritérium társul

III./5.2.6. Kezelés

III./5.3. Arthritis psoriatica

Az arthritis psoriatica (AP) psoriasishoz társuló, többnyire szeronegatív ízületi gyulladás.

A psoriasis genetikája komplex: a bőrelváltozás és az AP poligénes, multifaktoriális öröklésmenetet mutat változó kezdettel, változó familiaritással.

A HLAB27 asszociáció a gerincérintettséggel járó eseteknél mutat szorosabb kapcsolatot.

Klinikai tünetek:

1) psoriasis fennállása vagy bizonyítottan szerepel az anamnézben.

2) perifériás polyarthritis, gyakran szimmetrikusan

3) DIP-ízületek típusos gyulladása

4) Éjszakai derék- ( gerinc -) fájdalom

5) mutiláló arthritis (teleszkópujjak) – ritkán de jellegzetes

6) dactylitis (kolbászujjak)

7) enthesitis (különösen az Achilles-ín)

Többféle alcsoportbeosztása van és az újabb, már az extraarticularis manifesztácikat is figyelembe vevők ellenére a Moll-Wright (1973) szerinti beosztás a legelterjedebb:

1) disztális típus

2) arthritis mutilans

3) szimmetrikus, polyarticularis (”RA-like”)

4) aszimmerikus oligoarticularis vagy monoarthritis

5) spondylitis típus

III./5.4. Reaktív arthritisek

Olyan kórképek, melyek leginkább enteralis, vagy urogenitalis ferőzést követően alakul ki a steril ízületi gyulladás.

Jellemző a magasabb HLA B27 asszociáció, radiológiai sacroileitis nagyarányban, elsősorban alsóvégtagi oligoarthritis és a bőr, a nyálkahártyák, a szem és az enthesisek részvétele a folyamatban.

A Reiter-kór a legszínesebb tünet együttese, több szervet érintő formája a reaktív arthritiseknek. Enteralis vagy urogenitalis bakteriális fertőzést követő steril ízületi gyulladást, amelyhez steril urethritis és conjunctivitis társul (Reiter-triász)

III./5.5. Enteropathiás arthritisek

Enteropathiás arthritisen a krónikus nem specifikus gyulladásos bélbetegségekhez (inflammatory bowel disease – IBD) társuló arthritiseket értjük.

Az IBD két formája a Colitis ulcerosa (CU), és a Crohn-betegség (CR)

Az arthritisen kívül más extraintestinalis manifestatiók is jelentkezhetnek (pl. erythema nodosum, pyoderma gangrenosum, uveitis stb.)

Epidemiológiájára a genetikai és a környezeti meghatározottság jellemző. A gazdaságilag fejlettebb országokban mindkét IBD előfordulása egyre gyakoribb.

CR enyhe női túlsúly, a CU enyhe férfi túlsúly figyelhető meg.

HLA B27 antigén jelenléte a sacroileitis és különösen a spondylarthritissel társult esetekben jelenős.

Eneropathiás arthritisek formái:

1) perifériás arthritis (15-20%-ban fordil elő IBD mellet

2) axialis arhritis (sacroileitis és spondylarthritis)

3) egyéb gyulladásos elváltozások.