|
XII./3.1. Fejezet: Osteosarcoma
|
 |
A következőkben az osteosarcoma különböző klinikai megjelenési formáit mutatjuk be. A fejezet áttanulmányozásával elsajátítható a betegség kategorizálása, megismerhetők a jellemzői, megtanulható a kezelési stratégia.
XII./3.1.1. Definíció
|
 |
A tumorsejtek csont termelése alapvető kritériuma az osteosarcomának. Primeren intramedullarisan jelentkező, nagy malignitású tumor, a tumorsejtek tumoros osteoid termelő képességével.
XII./3.1.2. Előfordulás
A leggyakoribb primer malignus csonttumor, a csontsarcomák 30-35%-át adja, incidenciája évi 1-3 új megbetegedés/millió lakos. Férfiak, nők aránya: 3:2. Életkor szerinti megoszlása bimodális görbét ad: elsősorban az első két évtizedben jelentkezik (60%), majd egy ismételt emelkedést látunk 40 év felett (30%), ez utóbbi életkorban azonban lényegesen gyakrabb a secunder, egyéb betegségek talaján kialakuló osteosarcoma (postirradiatios sarcoma, csontnecrosis, Paget kór).
XII./3.1.3. Klinikai megjelenés
Minden csontban kialakulhat, elsősorban azonban hosszú csöves csontok metaphysisét érinti, kb. 50%-ban a térdtájékra, a femur distalis és a tibia proximalis metaphysisére lokalizálódik (metaphysis 91%, diaphysis 9%). Tünetei jellegtelenek, a betegek fiatal életkoruk miatt rendszerint traumás történéssel hozzák összefüggésbe. Kezdetben intermittáló a fájdalom, mely később állandóvá válik, gyorsan növekvő duzzanat, melegebb tapintatú bőr, 5-10%-ban patológiás törés szerepel az anamnesisben. Az izületi mozgás rendszerint beszűkült.
Az esetek kb. 80%-ban már felismeréskor áttörte a corticalist és rekeszen kívüli elhelyezkedésű (Enneking II/B sebészi stádium). Röntgen megjelenése igen változatos és függ attól, hogy a csont destructio, vagy a tumoros csont termelése áll-e előtérben. Az esetek kb. kétharmadában vegyes lyticus-, scleroticus csontdefektust látunk, egyharmadban tisztán lyticus (fibroblastos, vagy teleangiectaticus osteosarcomák), vagy scleroticus (osteoblastos alcsoport) a daganat röntgen megjelenése. Az ép-kóros határ elmosódott, jellegzetes periostealis reakció a spiculum képződés.
|
|
A daganat minden irányba terjed, különálló tumorszigetek jelen lehetnek adott csonton belül távolabb, intramedullarisan (skip metasztázisok), ezért lényeges, hogy az egész érintett csontról készüljön preoperatív MR felvétel. A periosteum, ill. növekedési porc, ízfelszíni porc természetes barrierként szolgál, a daganat ezt csak későbbi stádiumban töri át beterjedvén az ízületbe is. Ritkán egyik csontból átterjed a másikba, pl. térdízületben a keresztszalagokon keresztül. Szintén ritkán, az esetek kb. 5-10%-ában ad skeletalis metasztázisokat, 90%-ban haematogen úton a tüdőbe ad áttétet. A regionális nyirokcsomók érintettsége csak elvétve fordul elő.
1. ábra: Osteosarcoma képe szaggitális irányú MR felvételeken. Jól látható a femur elülső felszínén található periostealis reakció
|
2. ábra: Osteosarcoma képe keresztmetszeti MR felvételeken. A periostealis reakció és lágyrész komponens a csontfelszín 2/3-át érinti
|
3. ábra: Osteosarcoma röntgenképe. Megfigyelhető a felhőszerű periostealis reakció, valamint a csont kortikálisának eróziója
|
4. ábra: Recidíváló osteosarcoma a lábszáron, a korábbi műtéti metszés alsó pólusánál
|
XII./3.1.4. Prognosztikai faktorok
|
 |
Az osteosarcomás esetek 15-20%-ában a primer tumorral egyidőben már jelen vannak makroszkópos tüdőáttétek is. Ilyenkor és helyi recidíva kialakulása esetén az öt éves túlélés 15-30% körül mozog.
XII./3.1.5. Az osteosarcoma kezelése
Konvencionális nagy malignitású centrális osteosarcománál a biopsziát követően praeoperatív neoadjuváns kemoterápiát végzünk, majd műtéti úton eltávolítjuk a daganatot és postoperatív kemoterápiát adunk. A daganat sugárkezelésre rezisztens, ezért ilyen kezelés csak palliatív céllal jön szóba. Fontos a tumor radikális, az épben történő eltávolítása. Kellő radikalitás és a tumor kemoterápia érzékenysége esetén a helyi kiújulás 2-9%. A csontdefektus pótolható csontbankból származó masszív osteochondralis csontgrafttal vagy modul rendszerű tumor endoprotézissel.
A végtagmegőrző műtét feltételei: radikalitás lokális feltételei megvannak, (a tumor nem fogja be az idegképleteket és nem szűri be a végtag teljes keresztmetszetét), lehetőség van a protézis/homograft lágyrészekkel történő fedésére, marad izomzat a végtag mozgatásához, stabil teherbíró végtagot nyerünk, nincs távoli áttét egyidejűleg vagy onkológiailag kontrollálható, a beteg megfelelő általános állapota, együttműködése. Ha a tumor befogja az ereket, azok resectioja és pótlása szükséges. Ma már lehetőség van medencecsontból kiinduló osteosarcoma esetén az érintett medencerész resectioja utáni rekonstrukcióra, járóképesség helyreállítására a végtag eltávolítása nélkül (belső hemipelvectomia).
Csonkoló műtétet (amputáció, exarticulatio, külső hemipelvectomia) végzünk soliter tumor esetén, ha a végtagmegtartás feltételei nincsenek meg, illetve palliatív céllal, a csillapíthatatlan fájdalom szüntetésére, keringési zavar esetén.
Patológiás törés esetén a törést rögzítjük (lehetőleg külső fixációval, gipszkötés), majd neoadjuváns kemoterápiát kezdünk. A kezelés végére a törés rendszerint meggyógyul. Kemoterápia érzékeny daganatnál, ha a klinikai tünetek jelentős regressziót mutatnak, elvégezhető a végtagmegtartó műtét.
Ha a daganat felismerésekor már egyidejű tüdőáttétek is jelen vannak, célszerű a neoadjuváns kemoterápiát követően először a primer tumort eltávolítani, majd ha a feltételek adottak, metastasectomiát végezni.
5. ábra: A műtét során resectiora került az érintett distalis femurszakasz, a csonthiányt tumor endoprotézissel pótoltuk
|
6. ábra: Műtéti resecátum. Eltávolításra került a femur distalis 15 cm-e. A metszlapon jól látható a kóros csontszerkezet, és a lágyrészkomponens
|
Irodalom
|
 |
Kötelező irodalom:
Szendrői Miklós: Ortopédia 21.2.2.2 fejezet
Ajánlott irodalom:
|
|