|
XII./3.3. Fejezet: Ewing-sarcoma
|
 |
A következőkben a Ewing-sarcoma különböző klinikai megjelenési formáit mutatjuk be. A fejezet áttanulmányozásával elsajátítható a betegség kategorizálása, megismerhetők a jellemzői, megtanulható a kezelési stratégia.
XII./3.3.1. Definíció
A legújabb adatok szerint legvalószínűbb a tumor neurogen származása. Ezen elmélet szerint a Ewing-sarcoma és a ritka előfordulású ún. PPNET (peripheriás primitiv neuroectodermalis tumor) primitív postganglionaris parasympathicus neuronokból ered.
XII./3.3.2. Előfordulás
A második leggyakoribb gyermekkori csontdaganat, éves incidenciája kb. 0,6/1 millió. A Ewing-sarcomás megbetegedések 75%-a a 20. életév előtt következik be. 10. és 15. életév között a leggyakoribb. Fiúk hozzávetőlegesen másfélszer olyan gyakran betegszenek meg Ewing-sarcomában, mint a leányok.
XII./3.3.3. Klinikai megjelenés
|
 |
A betegség az érintett terület fájdalmas, hyperaemiával kísért duzzanatával jelentkezik; nem ritka láz, anaemia, leucocytosis sem. Leggyakrabban a medence, a femur, a tibia, a fibula, a bordák, a scapula, a csigolyák és a humerus érintett. A primer tumor jellemző módon lapos csontokban vagy a csöves csontok diaphysealis területén jelentkezik, igen ritkán a primer megbetegedés extraskeletalis gócból indul. A Ewing-sarcoma gyorsan terjedő betegség, metastasisok elsősorban a tüdőben és multiplexen a csontrendszerben képződnek, de jellegzetes a diffúz csontvelői érintettség is.
A diagnózis első lépése itt is általában az érintett régió fájdalma miatt elvégzett röntgen vizsgálat. A radiológiai képet a kis volumenű csontleépülés mellett fennálló periostealis csontképzés (hagymahéj-szerkezet) uralja, ami az osteomyelitistől való elkülönítést alaposan megnehezítheti. Jellegzetes a csontdestructio foltos, "molyrágásszerű" képe. A környező lágyrészek változó mértékű érintettsége igen jellemző. A tumor intramedullaris kiterjedését és a lágyrész-érintettség mértékét CT vagy MRI vizsgálattal határozzuk meg. Bár a radiológiai kép igen jellegzetes lehet, a diagnózis felállításához szövettani vizsgálat szükséges.
A metastasisok keresését mellkasi CT-vel és teljes csontváz-scintigraphiával végzik. A csontvelő érintettségének kizárására aspiratiós citológiai vizsgálat szükséges.
1. ábra: Röntgenfelvételen megfigyelhető a fibula proximalis részén található elváltozás és a hagymahéjszerű periostealis reakció, valamint a spiculumképződés
|
2. ábra: Fiatal gyermek femurjának a proximalis részét érintő Ewing sarcoma röntgenképe
|
3. ábra: MR felvétel a proximalis femurt infiltráló Ewing-sarcomáról.
|
XII./3.3.4. Patológia, prognosztikai faktorok
|
 |
A Ewing-sarcoma általában a csontok velőüregéből indul ki, és innen teljed a csontkéreg áttörésével a környező lágyrészekbe. Citogenetikai vizsgálatokkal a Ewing-sarcoma eseteinek zömében jellegzetes reciprok kromoszomális transzlokációt sikerült kimutatni (EWS FLI1): t(11;22)(q24;q12).
A túlélést negatívan befolyásolja a törzsközeli lokalizáció (medence, csigolyák, sacrum), a 15 évnél idősebb életkor, ha a tumor nem érzékeny kemoterápiára, mérete a 8-10 cm-t meghaladja, de leginkább, ha felismeréskor már jelen vannak makroszkópos tüdőáttétek (Enneking-szerinti III. stádium). Ilyenkor az ötéves túlélés 22%, szemben az áttétmentesen felismert tumoroknál észlelt 55-60%-kal.
XII./3.3.5. A Ewing-sarcoma kezelése
|
 |
A Ewing-sarcoma kezelésének alapelve, hogy a betegséget mindig systemásnak kell tekintenünk, még akkor is, ha távoli metastasisra utaló eltéréseket nem találunk. Ezért a terápia két fő, egyenértékű célkitűzése legyen az ún. lokális kontroll, vagyis a primer tumor eradikálása és a lokális recidíva megelőzése, valamint az ún. systemás kontroll, amelynek célja a disseminatio megakadályozása. A kezelés fő pilléreit a sebészi, a radio- és a kemoterápia képezik. A legtöbb kezelési protokoll neoadjuváns, praeoperativ kemoterápiát követő sebészi eltávolítással indul. Tekintettel a Ewing-sarcoma sugárérzékenységére (szemben az osteosarcomával), a primer tumor kezelésének fontos eleme a radioterápia, amely lehet prae- és postoperativ is.
A Ewing-sarcoma kemoterápiájában vincristin, actinomycin D, cyclophosphamid, etoposid és doxorubicin bizonyult hatásosnak. Számos, lényegében hasonló hatású terápiás protokoll épül e szerek kombinált adagolására. A kemoterápia praeoperativ, melyet a sebészi beavatkozás követ. Ez után postoperatív kemoterápiában ill. súlyosabb esetekben intensív kemoterápia után őssejt autotranszplantatióban részesülnek a betegek.
Metastasisok megjelenése igen rossz előjel: nagy dózisú kemo- és radioterápia szükséges, amely kedvező esetben a góc(ok) resectiójával egészíthető ki. Az adjuváns kemoterápia ellenére kialakuló gócok rendszerint rezisztensek a korábban alkalmazott gyógyszerekre, kezelésükben alternatív és kísérleti módszerek ajánlhatók. Primeren nagy kiterjedésű, metastaticus, ill. recidív esetekben megaterápia és autológ csontvelő-transzplantáció jön szóba.
Prognózis. A lokalizált megbetegedések kórjóslata 60-70% közötti túlélést mutat, a metastasisokkal járó esetekben a definitív gyógyulási ráta 20-30% körül van.
A recidiváló esetek prognózisa általánosan jobb, mint a kemoterápia alatt kialakuló újabb elváltozásoké. Igen kedvezőtlen az általában inoperabilis, medencecsontot érintő tumor kórjóslata.
4. ábra: Ewing-sarcoma miatt a fibula distalis vége resectiora került, majd a Beteg saját, ellenoldali fibuláját leforgatva pótoltuk a csonthiányt, megtartva a bokaízület stabilitását.
|
5. ábra: Több évvel a fibula transpozíciót követően a beültetett csont a tibiával teljesen összecsontosodott, tökéletes stabilitást adva
|
6. ábra: Proximalis femur resectioját követően a csontot saját fibula érnyeles átültetésével pótoltuk..
|
Irodalom
|
 |
Kötelező irodalom:
Szendrői Miklós: Ortopédia 21.2.4.fejezet
Ajánlott irodalom:
|
|