| |
I./4.2.: Ureter et pelvis renalis duplex, ureterolithiasis, megaloureter (ureterectasia) et hydronephrosis partialis
I./4.2.1.: Epidemiológia, etiológia
|
 |
A felső húgyutak, a vizelet elvezető rendszer fejlődési rendellenességei gyakoriak, okuk ismeretlen, több fokozatuk ismert. A legenyhébb esetekben csak a vesemedence osztott (ún. osztott üregrendszerű vese), vagy kettős a vese üregrendszere, de azok egy uréterben folytatódnak. Amennyiben a húgyvezér is részben vagy teljes hosszában osztott: ureter fissusról illetve ureter duplex-ről beszélünk. Ezen utóbbi esetben a két ureter keresztezi egymást, mert a felső veserészhez tartozó ureter lejjebb nyílik a hólyagban (Weigert-Meyer szabály).
Nőkben előfordulhat, hogy a felső veserészhez tartozó ureter ectopiásan a gátra vagy a hüvelybe nyílik, állandó vizelet csepegést hozva ezzel létre. Általában a felső pólushoz tartozó uréterben lép fel transzport zavar, és a felső vese félben, és gyakran az ehhez társuló uréterben alakul ki üregrendszeri tágulat. Amennyiben az üregrendszeri tágulat nem kerül időben kezelésre, a pangó vizelet gyulladásokra, kövek kialakulására hajlamosít, és a fokozott intrapyelaris nyomás révén a vese parenchyma valamint az ureter transzport funkciójának visszafordíthatatlan károsodásához vezet.
I./4.2.2.: Tünettan
|
 |
A kettős üregrendszerű vese, kettős ureter gyakran tünetmentes, és felnőttkorban, egyéb irányú kivizsgálás kapcsán veszik észre. Amennyiben kettős üregrendszer transzport zavarral társul, a vesében pangó, nagy nyomású, leürülni nem tudó vizelet következtében üregrendszeri tágulat, kő, gyulladás és vese parenchyma károsodás jelentkezhet. Ezek vesecolicát, testhelyzettől független tompa vesetáji fájdalmat, lázat, sűrű vizelési ingert, vizelés során tapasztalt húgycsőégést okoznak. Csecsemőknél diagnosztizálásuk nehéz: ismeretlen eredetű láz, rossz általános állapot, fogyás, táplálási nehezítettség, étvágytalanság esetén gondolni kell a húgyivarszervek eltéréseire.
I./4.2.3.: Diagnosztika
I./4.2.3.1.: Anamnézis
Felvétele során rá kell kérdezni egyéb, ismert születési rendellenességekre, korábbi betegségekre és a fent felsorolt tünetekre.
I./4.2.3.2.: Fizikális vizsgálat
|
 |
Ennek során a costolumbalis szöglet érzékenységét, az adott hasfél nyomásérzékenységét tapasztalhatjuk. Az extrém módon tágult, hydronephrotikus vese vékony alkatú betegek esetén tapintható, ballotálható is lehet, csakúgy, mint a hydronephrotikus vese talaján kialakult abscedáló folyamat.
I./4.2.3.3.: Képalkotók
Hasi ultrahang a vese üregrendszeri tágulatát, az üregrendszerben kialakult köveket valamint a parenchyma károsodás mértékét egyaránt megmutatja. Amennyiben azonban a kettős üregrendszer nem jár vizelettranszport zavarral, és az üregrendszerben nincs tágulat, az ultrahangos kép legfeljebb a vese állományba benyúló, az átlagosnál kifejezettebb parenchyma híd által utalhat a kettős üregrendszerre. Az ureter ultrahanggal csak sovány betegen és pangás esetén vizsgálható, akkor sem kellő biztonsággal, mégis a húgyvezér elfolyási akadályára egyértelműen lehet következtetni a vese üregrendszeri tágulatából. A fentiekből következik, hogy az ultrahang vizsgálatot ki kell egészíteni egyéb képalkotó vizsgálatokkal. Az intravénás urographia során tökéletesen ábrázolható az üregrendszer minden anomáliájával együtt.
A kontrasztanyagos CT vizsgálatnak bár jelentősebb a sugárterhelése, de a fentieken túl a környező szervekről is információt szolgáltat. A megelőző két vizsgálat hátránya, hogy csak jól működő vese esetén végezhetőek el, és mint azt korábban említettük: az üregrendszeri anomáliák gyakran járnak vizelet transzport zavarral és következményes veseműködés károsodással. Ezért ekkor a kontrasztanyagot más módon kell az üregrendszerbe juttatni: anterograd módon a vesébe behelyezett külső csövön, ún. nephrostomán keresztül, illetve retrográd módon: a húgyhólyagból ureter katéteren keresztül töltve fel az üregrendszert kontrasztanyaggal. A fenti két vizsgálati eljárás alkalmazhatóságát invazivitásuk (és lehetséges szövődményeik) korlátozzák. Amennyiben a beteg kontrasztanyag érzékeny, illetve terhes, a fenti vizsgálatok nem végezhetőek el: ekkor mágneses rezonancia vizsgálat (MR) segíthet a vesevezeték vizsgálatában.
A vese funkcióját izotópos módszerekkel pontosan mérhetjük: dinamikájában vizsgálható MAG3-vizsgálattal, míg a vese működésének pontos értékét DMSA-vizsgálat segít megadni. Helyreállító műtétek előtt fontos ismerni a vesék funkcióit, például súlyosan károsodott, afunctios vese esetén szükségtelen a helyreállító sebészet, a nem működő vesét el kell távolítani. Ugyanakkor amennyiben a másik oldali vese működése is károsodott: szervmegtartó sebészi megoldásra kell törekedni.
I./4.2.3.4.: Laborvizsgálatok
|
|
Kétoldali vesekárosodás esetén rossz vesefunkciós értékek (azotaemia), gyulladás esetén balra tolt vérkép, magas fehérvérsejt szám, gyorsult süllyedés, emelkedett CRP és procalcitonin értékek jellemzőek. A vizelet üledékben gyakran látható genny, valamint a vizelet mikrobiológiai tenyésztése pozitív. Gyulladás gyanúja esetén (vesetáji fájdalom, csípő érzés vizeléskor, sűrű vizelési inger, kis porciók ürítése, esetleg elesettség, láz, septicus tünetek) vizelet üledék vizsgálat javasolt, a gennysejtek jelenléte igazolja a diagnózist.
Megjegyzendő, hogy a gennysejtek hiánya nem zárja ki a vesemedence gyulladás lehetőségét, hiszen lezárt, pangó vese esetén előfordulhat: a hólyagban lévő vizelet tiszta, csak a vese üregrendszerében zajlik a gyulladás. Kötelező vizelet leoltást, magas láz, hidegrázás esetén haemoculturát indítani, a célzott kezelés erre épül. Kő gyanúja esetén (vesetáji görcsös fájdalom, hányinger, hányás, sűrű vizelési inger, vérvizelés, stb.) az UH vizsgálat mellett célszerű a kontrasztanyagos RTG vagy CT vizsgálatok elvégzése: ezzel a kő elhelyezkedése, mérete, és az esetleges fejlődési rendellenesség (pl.: szűkület) ábrázolódik, ez alapján megtervezhető a kezelés.
I./4.2.4.: Differenciáldiagnózis
|
 |
Mint azt korábban említettük: a vese és vesevezeték fejlődési rendellenességei önmagukban általában panaszt nem okoznak, csak a következtükben kialakuló kórállapotok (pl.: gyulladás, kövesség, vesekárosodás) hívják fel magukra a figyelmet. Ezek kivizsgálása kapcsán derül fény arra, hogy a kövesség, gyulladás, vesekárosodás hátterében kiváltó okként veleszületett anatómiai és funkcionális rendellenesség áll. A fenti kórállapotokat elsősorban tehát a primeren (fejlődési, anatómiai, funkcionális eltérés nélkül) jelentkező húgyúti kövességtől, gyulladástól, veseműködési zavartól, stb. kell elkülöníteni.
Ezért lényeges a kórismézés során a fenti panaszokkal jelentkező beteg esetén fizikális vizsgálat mellett az ultrahang és vizelet üledék vizsgálat rutinszerű elvégzése. Ezek nem invazív vizsgálatok, általában elégségesek a diagnózis megállapításához, de amennyiben felmerül a fejlődési rendellenesség gyanúja: kontrasztanyagos vizsgálattal (intravénás urographia vagy retrográd ureterographia, CT) kell folytatni a kivizsgálást. Fontos, hogy ennek során ne csak az anatómiai, hanem a funkcionális eltérésekre is fény derüljön.
Nehézséget jelenthet az ureter transzport zavar vagy felső húgyúti kövesség következtében kialakuló üregrendszeri tágulat elkülönítése azoktól a ritka veleszületett rendellenességektől, amikor a vese üregrendszere (pl.: megacalyosis) illetve az ureter (pl.: megaloureter) primeren tágult. Fontos különbség, hogy az első esetekben másodlagos tágulatról van szó, amely magas üregrendszeri nyomással, és következményes parenchyma károsodással jár, amely műtéti beavatkozást tesz szükségessé. Ezzel ellentétben az utóbbi esetekben a tágulat oka nem a fokozott nyomás, hanem a felső üregrendszer falának fejlődési rendellenessége, így ezek általában nem járnak funkcióvesztéssel, parenchyma károsodással, és nem igényelnek műtétet.
I./4.2.5.: Terápia
|
|
A kettős üregrendszerű vese, a részben vagy teljesen kettős ureter önmagában nem igényel kezelést, elegendő a betegek rendszeres kontrollja (fizikális vizsgálat, UH, vizelet üledék, és kontrasztanyagos vizsgálatok, amennyiben ennek szükségessége felmerül). Ha azonban a kettős üregrendszer vizelet elfolyási zavarral: pangással, és következményes gyulladással, kőképződéssel, parenchyma károsodással jelentkezik: a kezelés a kő eltávolítása, a gyulladás megszüntetése mellett ki kell, hogy terjedjen a kiváltó ok megszüntetésére is.
Gyulladás esetén széles spektrumú antibiotikum kezelést kezdeni (cephalosporinok, florokinolonok, stb.), amelyekről az antibiogram alapján célzott kezelésre lehet váltani. Ha a beteg pyuriás, lázas és üregrendszeri tágulata van: kötelező a vizeletet deviálni, hogy az urosepsisnek elejét vehessük (vagy ha már kialakult, megszüntethessük). A vizelet elterelés leginkább ajánlott módja a nephrostoma képzés, melynek során bőrön keresztül behelyezett drain csővel a vese tágult üregrendszeréből kivezetjük a pangó, nagy nyomású, fertőzött vizeletet. Másik lehetőség, hogy a vesevezetékbe cystoscop segítségével ureter sínt vagy kettős J sínt helyezünk, és így bocsájtjuk le a pangó vizeletet. Ezen utóbbi módszer, bár kevésbé tűnik invazívnak, nem biztosítja feltétlenül és ellenőrzötten a vizelet zavartalan kifolyását és a vesemedence alacsony nyomását, pedig ezektől súlyos esetben (urosepsis) a beteg élete függhet.
5mm-nél kisebb kövek esetén, amennyiben nem járnak együtt húgyúti szűkülettel, gyulladással, lázzal, veseelégtelenséggel, és a beteg panaszai konzervatív kezelés mellett elviselhetőek: várhatunk spazmolítikumok adása mellett a kő spontán távozására. Ezt a beteg elősegítheti bő folyadékfogyasztással, testmozgással. Amennyiben a kő ennél nagyobb, vagy távozása pl. szűkület miatt nem remélhető: lökéshullám kezeléssel (extracorporal shock wave lithotripsy, ESWL) a követ darabjaira lehet zúzni, hogy a kisebb fragmentumok maguktól kiürülhessenek. A keményebb, nagyobb ureter köveket a húgycsövön keresztül ureterorenoscoppal vagy a veseköveket a bőrön keresztül nephroscoppal tudjuk megközelíteni, lézerrel, ultrahanggal, vagy egyéb energiaforrással összetörni és darabkáit eltávolítani.
A kiváltó ok, a fejlődési rendellenesség, amely a gyulladás illetve a kő kialakulásához vezetett, ezek kezelésével azonban nem szűnik meg. Az anatómiai eltérés és ez által a funkció műtéti helyreállítása a záloga annak: a kövesség, gyulladás ne ismétlődjék, a vese működése a továbbiakban ne károsodjon tovább. A kezelés elsősorban sebészi: a kettős üregrendszerű vese pusztult (általában felső) részét annak uréterével együtt sebészileg eltávolítjuk (heminephrectomia, pólus resectio), a pyeloureteralis átmenet vagy az ureter szűkülete esetén a szűkült szakaszt kivágjuk, és a végeket ismét egyesítjük. Pusztult, afunctios vese esetén annak eltávolítása jön csak szóba.
|
|