Kardiovaszkuláris betegségek

II./2.7.: Vitiumok

II./2.7.1.: Fogalom-meghatározás

Vitiumnak nevezzük a szívbillentyű olyan megbetegedését, amelyben annak mind alaktani (morphologiai), mind működési (functionalis) zavara együttesen tapasztalható.

II./2.7.2.: Formái

Két alapformája van:

• - a szűkület (stenosis, azaz nyílási működészavar) és

• - az elégtelenség (insufficientia, azaz záródási működészavar).

Mindkét forma a szív kóros túlterhelését eredményezi, a szűkület nyomási túlterheléssel, az elégtelenség térfogati [volumen] túlterheléssel okoz hypertrophiát. Ebből következik, hogy stenosisban elsősorban a tágulat nélküli munkaizomzati túltengés jellemző (hypertrophia concentrica ventriculi sinistri cordis), és ha van kamratágulat, az másodlagos, a szív fokozódó kimerülésének jele, míg insufficientiában a kamratágulattal együtt kialakuló hypertrophia látható (hypertrophia excentrica ventriculi sinistri cordis).

Ameddig a szív működési tartalékai révén a megnövekedett terhelést kiegyenlíteni képes, addig a vitium kompenzált, mihelyst azonban ezek a tartalékok kimerülnek, a vitium dekompenzálttá válik. Ennek klinikai jele, hogy egyre fokozódó keringési elégtelenségi tünetegyüttes lép fel.

Kórboncoláskor könnyen ellenőrizhetjük elsősorban a függőér és a tüdőtörzs billentyűinek záródási képességét (billentyű-insufficientia vizsgálata). Ehhez még felvágás előtt a szívet nagy értörzseivel felfelé tartjuk, és megtöltjük vízzel egyenként mind az aortát, mind a truncus pulmonalist. Ép billentyűk esetén a nagyartériák csonkjaiba töltött víz szintje nem süllyed, billentyű-insufficientia esetén azonban a víz lecsorog a kamrába, s fokozatosan eltűnik az érből. A vitorlás billentyűk (valvula bicuspidalis seu mitralis et valvula tricuspidalis) vizsgálata körülményesebb, ehhez a kamrák csúcsán kell kellő nagyágú nyílást ejteni, s egyszersmind a kiáramlási pályákat elszorítani.

A csúcsával felfelé tartott szív kamráit ezután vízzel töltjük, s figyeljük a folyadékszint viselkedését. A nyílási képesség ellenőrzése (billentyű-stenosis vizsgálata) egyszerű eszközökkel nem lehetséges, ehhez komolyabb nyomásmérő (manometer) és áramláskeltő (perisztaltikus pumpa) eszközökre lenne szükség, ami meghaladja egy szokásos kórboncolás kereteit. A billentyűk szűkületét általában a szájadékok felvágás előtti betekintésével, illetve betapintásával vizsgáljuk. Az insufficientia fenti módszer szerinti kimutatása azonban közvetve utalhat a billentyű stenosisának lehetőségére is, tekintve, hogy a vitiumok alapformái ritkán fordulnak elő tisztán; az elégtelenség ugyanis rendszerint szűkülettel, és fordítva, a szűkület általában elégtelenséggel társul.

II./2.7.3.: A mitralis billentyű vitiumai

Elégtelenségben a bal pitvar és kamra tágultak és mérsékelten hypertrophiásak, a tüdőpangás később a jobb szívfél túltengésébe, majd kimerülésébe (szívelégtelenség) torkollik. Szűkületben a bal kamra alulterhelt, s így kissé sorvadt, a bal pitvar jelentősen tágult és bizonyos – a pitvarizomzat korlátozott kiindulási tömege miatt számottevően nem érzékelhető – mértékben hypertrophiás. A mitrális szűkület súlyos formáiban csupán résszerű nyílássá csökken az egykori pitvar-kamrai szájadék, ez az ún. gomblyuk-stenosis  (angol kifejezéssel fishmouth stenosis, németül Knopflochstenose) (8. makrokép).

8. makrokép: A mitralis billentyű heges gomblyuk-stenosisa. (A Semmelweis Egyetem II.sz. Pathologiai Intézetének képarchivumából – Kovács Attila és Kenessey István gyűjtése)

II./2.7.4.: Az aorta billentyű vitiumai

Elégtelenségben excentricus balkamra hypertrophia alakul ki. Az aorta billentyű elégtelenség ritka formája a valvula fenestrata. Ez legtöbbször a zsebes billentyűk záródási vonala feletti aprócska nyílás, így véráramlástani szempontból szerepet nem játszik. Igen ritkán azonban a nyílás nagyobb, és akár számottevő mértékben a záródási vonal alá terjedhet, ekkor már haemodynamicai jelentősége nagyobb, és a vérvisszaáramlás (regurgitatio) révén billentyű-elégtelenséghez hasonló hatású: a balkamra volumen-hypertrophiáját okozza (9. makrokép). Infectiv endocarditisben a destructiv billentyűszakadás (ruptura) hirtelen kialakuló, totális billentyű-elégtelenséghez vezet, ennek közvetlen folyománya pedig cardiogen shock, acut keringési katasztrófahelyzet.

9. makrokép: Valvula fenestrata. Az itt az átlagosnál (ehhez ld. az 1. makroképet is!) jóval nagyobb, és messze a billentyűzsebek záródási vonala alá nyúló hiány szívizomzatra gyakorolt véráramlástani hatását (billentyű-elégtelenség) a jelentős balkamrai hypertrophia mutatja. (A Semmelweis Egyetem II.sz. Pathologiai Intézetének múzeumi anyagából – Glasz Tibor gyűjtése)

Szűkületben először a balkamra concentricus hypertrophiája alakul ki, ami a decompensatio fokozatos előrehaladtával excentricus jellegűvé válik. Kivételesen súlyos esetben az aorta eredeti lumenének csupán néhány mm-es töredéke marad átjárható (a mitralis billentyű gomblyuk-stenosisával analóg módon). A tüdőkeringés torlódik, a végső szakban jobbszívfél elégtelenség alakul ki. Hypertoniás szívbetegségben jellegükben hasonló eltérések alakulnak ki. Igen gyakran kombinált vitiumról  van szó, ilyenkor a billentyűbázis degenerativ meszesedése (10. makrokép), vagy rheumás billentyűbetegség okozta szabad széli merevség-meszesség egyszerre vezet stenosishoz és insufficientiához, a keménnyé vált billentyűtasakok egyszerre szűkek és záródásképtelenek.

10. makrokép: A mitralis billentyű elsődleges degeneratív meszesedése és másodlagos akut/szubakut gyulladása. A friss gyulladás roncsolta a billentyű szövetét. A degeneratív billentyű-meszesedés jellegzetesen az anulus fibrosus meszesedéséhez kapcsolódik, s ezért tipikusan a billentyű bázisáról kúszik fel annak vitorláira, illetve zsebeire. Az egyszer már beteg billentyű mindig jobban ki van téve a folyamtok fellángolásának (elsősorban felülfertőzésnek), mint egy egészséges. (A Semmelweis Egyetem II.sz. Pathologiai Intézetének képarchivumából – Kovács Attila és Kenessey István gyűjtése)

II./2.7.5.: A vitiumok szövődményei

II./2.7.5.1.: Cor pulmonale chronicum

A jobbkamra másodlagos túlterhelése leggyakrabban a beteg balkamra okozta kisvérköri pangás miatt. Ritkábban oka lehet még elsődleges tüdőbetegség (pl. tüdőfibrosis), a tüdőerek betegségei, a tüdőtörzs-billentyűk vitiuma is. Morphologiailag a jobbkamra együttes tágulatáról és munkaizomzat-túltengéséről van szó.

II./2.7.5.2.: Relativ billentyű-elégtelenség 

Csaknem minden esetben súlyos fokú kamratágulat okozza, amikoris a pitvar-kamrai szájadék oly mérvű felületnövekedése alakul ki, amelyet a billentyűvitorlák már nem képesek befedni. Kivételesen ritka esetben, a tüdőartériák mycoticus (fertőzéses) aneurysmája  és ennek thrombosisa oly mérvű pulmonalis nyomásemelkedést eredményezhet, amely a tüdőtörzs kerületének növekedésével a pulmonalis billentyű relatív elégtelenségével járhat. Egy, a Semmelweis Egyetem II.sz. Pathologiai Intézetében őrzött ilyen készítményen a kamrasövény defectusa is szerepel, így a pulmonalis keringés nyomásnövekedéséhez, és a tüdőtörzset terhelő luminalis nyomás tágító hatásához minden bizonnyal a balkamra ereje is hozzájárulhatott.

Átlagos esetben azonban az artériás törzsek rostos fala olyan erős kerete a véráramlásnak, hogy bárminő szívtágulat rájuk nem hat, azaz számottevő tágulatukkal nem kell számolni, szájadéktágulatok csupán pitvar-kamrai helyzetben szoktak kialakulni.

II./2.7.5.3.: Induratio brunea pulmonum

Idült bal szívfél elégtelenségben a tüdőállomány elhúzódó pangásos bővérűsége és relativ hypoxiája alakul ki. Ez a vörövértestek interstitiumba szüremlése révén haemosiderin-pigment lerakódáshoz, a hosszútávú hypoxia a fibroblastok proliferatiojához vezet. E két folyamat együtthatása okozza a tüdők szín- és állagbeli elváltozását, „barna keményedésüket”. Szövettanilag mindez alveolaris szívbajsejtek és interstitialis fibrosis képében nyilvánul meg.

II./2.7.5.4.: A vitiumok sebészi megoldása

Szívbillentyű plasticánál az eredeti billentyű meghagyásával csupán annak alakját korrigálja a sebész. A teljes billentyű cseréje korrigálhatatlan alaki és működési eltérésekkor válik szükségessé, ilyenkor műbillentyű-beültetést végeznek. A fémből készült ún. mechanicus billentyű-prothesisek (11. makrokép) tartósak, élethosszig kitartanak, de fém részeik összecsapódási (záródási) élein a vörösvértestek mechanicus pusztulása következik be minden szívverésnél, ez hosszútávon enyhe haemolyticus hatást jelent. Élethosszig rögképződés-ellenes (antithromboticus) kezelésre van szükség. Az ún. biológiai billentyűk liofilizált állati (sertés) eredetű prothesisek. Haemolyticus hatásuk nincs, antithromboticus therapiára nincs szükség. Hátrányuk, hogy a liofilizált biológiai szövetek idővel (kb. tíz év alatt) degenerálódnak, s hirtelen berepedésükkel heveny szívelégtelenség léphet fel.

11. makrokép: Fém mechanikus billentyű mitralis helyzetben. (A Semmelweis Egyetem II.sz. Pathologiai Intézetének múzeumi anyagából – Glasz Tibor gyűjtése)