Fejlődési rendellenességek

III./1.3.: Kamrai sövényhiányok (ventricular septal defect, VSD)

Újszülött korban a leggyakoribb (25%) veleszületett szívfejlődési rendellenességeket a kamrákat elválasztó septumok részleges vagy teljes hiánya jellemzi. A 2-6:1°000 gyakorisággal jelentkező kamrai septum-defektusok a legtöbb esetben 5 milliméternél kisebb átmérőjű nyílások, melyek a pubertás kor előtt spontán záródnak.

A kamrai septum defektusok izoláltan is kialakulhatnak, de legtöbbször egyéb rendellenességekkel társulva (pitvari septum-defektus, nyitott ductus Botalli, nagyerek transzpozíciója, Fallot-tetralógia) fejlődnek ki. Rendszerint a kamrákat elválasztó septum folytonossági hiánya a septum pars membranaceáján jelentkezik, de az izmos részre is átterjedhet. Legsúlyosabb esetekben a teljes kamrai septum is hiányozhat (cor triloculare biatriale), s ilyenkor a szívnek egyetlen közös kamrája van.

A kamrákat elválasztó septumon jelentkező nyílás miatt, akárcsak a pitvari septum-defektus esetében, a vér a jobb és bal szívfél között közlekedhet. A nagy nyomású bal kamrából a vér átáramlik a jobb kamra üregébe, amely ettől túltelítődik, s izmos fala megvastagszik (myocardium hypertrophia). A fokozódó terhelés következtében a nyomás a tüdő erekben is megemelkedik, rugalmasságuk egyre csökken, s ezért a jobb kamrának egyre nagyobb erővel kell a vért a tüdő felé préselni. Egy idő után a jobb kamra növekvő nyomása meghaladja a bal kamráét, s az addig bal-jobb irányú shunt megfordul. Ettől a pillanattól az oxigénhiányos vér a bal kamra oxigéndús vérével keveredik, csökkentve a szervezetbe szétáramló vér oxigén-koncentrációját. Az oxigénhiány, melyet az újszülött bőrének elkékülése (cyanosis) jellemez, a fejlődés lassulását okozza. Ha a kamrai septum csak csökevényesen van jelen, akkor az rendszerint subaorticusan jelentkezik