Fejlődési rendellenességek

III./1.4.: A nagyerek transzpozíciója

Ez a fejlődési rendellenesség akkor jön létre, ha a nagyereket elválasztó septum nem követi normális csavarodását, hanem egyenesen növekszik lefelé. Az ilyen típusú szívfejlődési rendellenesség következményeként az aorta nem a bal kamrából, hanem a jobb kamrából ered, míg a tüdőtörzs (truncus pulmonalis) is felcserélődött helyéről, a bal kamrából indul ki. Háromféle transzpozíciót különböztetünk meg.

Transpositio vera vagy teljes transzpozíció, amikor a truncus pulmonalis a bal kamrából, az aorta pedig a jobb kamrából ered, vagyis a nagy erek a normálishoz képest fordított, felcserélődött helyről indulnak. Ez a rendellenesség 1:2°000 arányban fordul elő. Ilyenkor a testből összeszedődött oxigénhiányos vér elkerüli a tüdőt, ami csak akkor egyeztethető össze az élettel, ha ez a rendellenesség pitvari vagy kamrai septum-defektussal (2. makrokép) vagy ductus Botalli persistensszel (1. makrokép) társulva jelentkezik. Az esetek többségében a pitvari septum hibája is megfigyelhető.

Ductus Botalli apertum. A kutasz (szonda) a nyitott Botall-vezetékben látható. A vezeték a magzati keringés fontos része, mert a rajta átáramló vér a magzat életét biztosítja a méhen belül. A születés után azonban a keringés viszonyai oly módon rendeződnek át, hogy épp nyitva maradása káros, hisz ez az ütő- és visszeres vér keveredésével, ezzel a perifériás oxigenizáció hatékonyságának károsodásával jár. Hosszas postnatalis átjárhatósága (ductus Botalli persistens) ezért kóros állapotnak tekintendő. (A Semmelweis Egyetem II.sz. Pathologiai Intézetének képarchivumából – Kovács Attila és Kenessey István gyűjtése)

2. makrokép: Defectus septi interatriale et interventriculare (atrial septal defect – ASD; ventricular septal defect – VSD). A pitvari és kamrai sövényhiányok a jelentéktelentől az életet veszélyztetőig terjedően változatos nagyságúak, alakúak és helyzetűek lehetnek, illetve változatos kórformák, tünetegyüttesek (szindrómák) összetevőiként, avagy akár önállóan is előfordulhatnak. (A Semmelweis Egyetem II.sz. Pathologiai Intézetének képarchivumából – Kovács Attila és Kenessey István gyűjtése)

Transpositio corrigata, amikor az aorta és a truncus pulmonalis anatómiai situsa helyet cserél, de eredésük normális (az aorta a bal kamrából, de elöl ered, a truncus pulmonalis a jobb kamrából, de hátul indul ki). Ez a rendellenesség nem jelent életképtelenséget.

A harmadik kategóriába azok a transzpozíciók tartoznak, ahol mindkét főér az egyik vagy másik kamrából, vagy ritkább esetekben számfeletti kamrákból ered.