III./3.: Komplex szívfejlődési rendellenesség – DORV – radiológiai vonatkozásai

Tóth Attila

III./3.1.: Bevezetés

A kettős kiáramlású jobb kamra (a továbbiakban DORV – double outlet rigth ventricle) a conotruncalis rendellenességek közé tartozik. 1793-ból és 1893-ból származó leírások készítői már ismertették az eltérést, 1952-ben pedig Branu és kollégái pontosabban meg is fogalmazták. A kettős kiáramlás kifejezést egyesek AA Calhoun Withamnek tulajdonítják.

A DORV heterogén eltérés, mely előfordulhat önállóan, vagy más komplex szívfejlődési rendellenességek részeként is. Több, klinikumában eltérő altípusra osztható – amennyiben jelen van – a kamrai sövényhiány (VSD – ventricularis septum defectus) helyzete alapján és aszerint, hogy transzponáltak-e a nagyerek. Jellemző, hogy a két kamra nyomásviszonyai hasonlóak, a morfológiai bal kamra kiáramlása a VSD-n keresztül a morfológiai jobb kamra felé valósulhat meg. Rekonstrukció nélkül a jobb kamra hipertrofizál, mert a szisztémás nyomás ellen kell küzdenie. Az Eisenmenger-szindróma ilyen konstellációban nem értelmezhető. Gyakori járulékos eltérés a subpulmonalis stenosis. Ez kezeletlen esetben (5R-1. képalkotó ábra) akár jól is jöhet a pulmonalis nyomásviszonyok szempontjából. A szűkület miatt kialakuló grádiens ugyanis csökkenti a tüdőre jutó nyomást, ami mérsékelheti a pulmonalis hypertensio kialakulását.

1. ábra: Fiatal felnőttkort megélt DORV-páciens korábbi rekonstrukciós műtét nélkül. A: Aorta eredés. Fekete nyíl – VSD; fehér nyíl – aorta eredés a morfológiai jobb kamrából. B: Pulmonalis eredés. Fekete nyíl – VSD; fehér nyíl – pulmonalis eredés a morfológiai jobb kamrából és a stenosist jelző anterograd jet.

A DORV viszonylag ritka a veleszületett szívfejlődési rendellenességek között. Előfordulása különböző felmérések szerint 0,033 és 0,145 közé tehető 1000 élve született újszülöttre vetítve. A VSD és a pulmonalis stenosis mellett gyakran jár együtt az atrioventricularis billentyűk rendellenességeivel, a jobbkamrai kiáramlás (RVOT – right ventricular outflow tract) szűkületével és az aortaív obstruktív eltéréseivel. Kevésbé gyakori társuló rendellenesség lehet az antrioventricularis septum defectus (AVSD), a fülcsék juxtapositioja, supero-inferior kamrák, keresztezett atrioventricularis kapcsolatok, a szisztémás vagy pulmonalis vénás visszaáramlás fejlődési zavarai, vagy valamely kamra hypoplasiája.

Olyan DORV esetén, ahol transzponált nagyerek mellett a VSD subpulmonalis elhelyezkedésű, a Taussig-Bing-anomália (5R-2. képalkotó ábra) elnevezést szokták használni. (Helen B. Taussig és Richard J. Bing fontos szerepet játszottak a veleszületett szívbetegek ellátásnak kidolgozásában és fejlesztésében.) Gyakran jár együtt RVOT-obstructioval, az atrioventricularis billentyűk eltéréseivel és coarctatioval. Amennyiben a kétkamrás rekonstrukció kivitelezhető, úgy a Rastelli-féle eljárást szokták alkalmazni. Ennek során egy terelőfolttal jut az egykori VSD-n át a vér a bal kamrából az aortába, és a pulmonalist egy homografttal helyettesítik. A homograft emberi eredetű konzervált érdarab, amit specializált intézményben működtetett szövetbankból választanak ki a beteg számára.

2. ábra: Taussig-Bing-anomália Rastelli-műtétet követően. A: Rekonstruált bal kamrai kiáramlás. Fehér nyíl – VSD-n át az aortába vezetett vér útja a terelőfolt mentén; fekete nyíl – terelőfolt. B: A jobbkamrai kiáramlásból induló homograft. Vastag fekete nyíl – a homograft billentyű stenosisát anterograd jetképződés jelzi; vékony fekete nyíl – terelőfolt; vastag fehér nyíl – eredeti pulmonalis maradványa (már nem funkcionál); vékony fehér nyíl – az aorta kezdetének metszete. C: Eredések. Vastag fehér nyíl – a homograft kezdetének átmetszete; vastag fekete nyíl – háromtasakos aorta billentyű; vékony fekete nyíl – bicuspidalis pulmonalis billentyű (már nem funkcionál). D: Gerbode-féle shunt. Fekete nyíl – Gerbode-jet.

A fejezet felépítése

• III./3.1.: Bevezető

• III./3.2.: Képalkotó eljárások DORV-ban

• III./3.3.: Viszonyok sebészi rekonstrukciók után

Irodalom

Freedom RM et al: The Natural and Modified History of Congenital Heart Disease. 19A: The Divided Right Ventricle. Wiley-Blackwell, 2006, pp. 232-235.

Freedom RM et al: The Natural and Modified History of Congenital Heart Disease, 28: Double-Outlet Ventricle. Wiley-Blackwell, 2006, pp. 370-380.