Entwicklungsstörungen

III./1.5.: Ductus Botalli persistens

Dieser ist den Truncus pulmonalis und die Aorta betroffene häufigste Fehlbildung (9:10.000 Neugeborene). Der Botallo-Ductus hat im embryonalen Leben eine wichtige Funktion. Da die Lunge vor Geburt noch nicht funktioniert, so stellt dieses Blutgefäß während des embryonalen Kreislaufs die Verbindung zwischen den beiden Hauptschlagader, dem Truncus pulmonalis und der Aorta her. Nach Geburt, im Normalfall verschließt sich der Ductus Botalli. Bei Offenbleiben (Ductus Botalli persistens) (Makrobild 1) tritt die bei Ventrikelseptumdefekt beschriebene Kreislaufstörung auf, die anfänglich Hypertrophie und Vergrößerung (Dilation) der rechten Kammer nach sich zieht, doch später kann sich die Blutströmungsrichtung wegen steigenden Lungendrucks wenden, das zur Zyanose führt.

III./1.6.: Fallot-Tetralogie

Die komplexeste Herzfehlbildung, als die vier Herzfehler gleichzeitig auftreten: (i) Truncus pulmonalis Stenose (Verengung) oder Atresie (Verschluss) (ii) Ventrikelseptumdefekt (iii) Überreiten der Aorta (iv) Hypertrophie der rechten Kammer. Häufigkeitsrate beträgt 5-9:10.000 Neugeborene. Falls mit Vorhofseptumdefekt verbunden, wird es Fallot-Pentalogie genannt.

Dominierende Herzfehlbildung der Tetralogie ist die Stenose oder Atresie des Truncus pulmonalis. Sekundärfolge ist der größere Arbeitszwang der rechten Kammer wegen beschränkten Ausflusses der rechten Kammer, so hypertrophiert sich deren Wand. Ist die Stenose bedeutend, entwickelt sich rechts-linksgerichteter Shunt, die schwere Zyanose, Atemnot und hypoxische Anfälle auslöst. Stenose des Truncus pulmonalis ist in einem Voraussetzung für Rechtsschwenkung (Dextraposition) der Aorta und entwickelt sich wegen Fehlbildung des embryonalen Truncus arteriosus. Diese Fehlbildung zieht sich nach dem Fehlen des Verschlusses des Ventrikelseptums unter der Aorta, so „reitet” die Aorta aus beiden Kammern entsprungen über dem Septum.