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I./4.2.: Symptomatik
Hufeisenniere zeigt nicht nur die Anomalie des Nierenparenchyms, sondern oft die des Nierenbeckens, der Ureteren und ihren Gefäßen. Diese letzteren anatomischen Anomalien bilden die Grundlage der häufigen Obstruktion und Infektion der Harnwege, Stauung, Harnsteinbildung. Daneben assoziiert sich Hufeisenniere häufig mit anderen Fehlbildungen, wie Ureter duplex, vesikoureterale Reflux, Hypospadie, Retentio testis, polyzystische Nierenerkrankung, Hydrocephalus, Spina bifida, kardiovaskuläre (d.h. Aortenaneurysma, VSD) und skelettale Fehlbildungen, Atresia ani, Turner-Syndrom, Trisomie 18, orofaciodigitales Syndrom.
Häufigkeit und Schweregrad der Symptome, bzw. Krankheitsverlauf hängen von der Zahl und dem Schweregrad der assoziierten Fehlbildungen ab. In ein Drittel der Fälle treten keine Symptome auf, und diese Fehlbildung wird als Nebenbefund während anderen Untersuchungen diagnostiziert. In solchen Fällen findet man im Allgemein keine assoziierten Fehlbildungen. Zwei Drittel der Fälle ist aber durch urologische Symptome charakterisiert, im Hintergrund steht eine Obstruktion der Harnwege, mit konsekutiver Infektion und Harnsteinbildung. Im Kindesalter wird Hufeisenniere bei der Untersuchung einer Infektion der Harnwege diagnostiziert. Schwere Komplikation ist die Obstruktion des Ureters (Häufigkeit 35%), deren Folge können Nierensteinbildung, Uretersteinbildung (27%), Hydronephrose, Niereninsuffizienz, Rezidive von Pyelonephritis sein.
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