II./2. Fejezet: Osteomalacia

A fejezetben az elméleti ismeretek megszerzését követően az olvasók a mindennapi életben is képesek lesznek a kórkép felismerésére, különösen az osteoporosissal kombinált forma esetén. A típusos radiologiai képek és lokalizációk felismerése alapja a betegségnek, amelyre segítséget nyújt a fejezet áttanulmányozása. A terápia adequat, alkalmazásának módja, dózisa azonban személyre szabott.

II./2.1. Definíció

D-vitamin hiánya, az aktiválás vagy a hatásának elmaradása következtében létrejött generalizált, reverzibilis csontmineralizációs zavar, amelynek eredményeként a szervetlen alapállomány aránya csökken a szerveshez képest. A kórkép gyermekkori formája a rachitis (angolkór). Alapja elsősorban a D-vitamin elégtelen fogyasztása, amelyet tovább ront a bőrben történő aktiválódás elmaradása (napfény-hiányos életmód) és a renalis aktiválódás elmaradása (időskor vagy vesebetegség), míg speciális genetikus formái jóval ritkábbak. A D-vitamin enyhébb hiánya osteomalaciát még nem okoz, viszont nagyfokban hozzájárul az osteoporosisos kórfolyamat romlásához. A malaciás csont statikus terheléstől deformálódik, de törékenysége is fokozódhat, így számolni kell csonttörésekkel.

II./2.2. Előfordulási gyakoriság

A rachitis ma már hazánkban elvétve fordul elő, mivel az újszülöttek és kisgyermekek is egyaránt kapnak D-vitamin pótlást. Felnőttkorban a D-vitamin hiánya többszázezer embert érint, akiknél különböző mértékben okoz elváltozásokat, szövődményeket. Debrecenben végzett vizsgálatok szerint évszaktól függően az 50 év felettiek 30-50%-a, kora tavasszal 70%-a szenved D-vitamin hiányban. Komoly problémát jelent az osteoporomalacia, amely a klinikumban mindennapjainkban is megjelenik.

II./2.3. Etiopatologia, felosztás

Lehet veleszületett: öröklődő, vagy anyai D-vitamin-hiány miatt. D-vitamin-dependens rachitis:

1-es típus: a vesében nincs vagy kevés az 1--hidroxiláz enzim, vagy

2-es típus: a célszervek nem érzékenyek az 1,25-OH-D3-ra. X-kromoszómához kötötten öröklődő D-vitamin-rezisztens rachitis. Fanconi-szindróma. Veleszületett foszfátvesztés. Lehet szerzett: D-vitamin-hiány, aktiválási zavar, felszívódási zavar, kalciumhiányos táplálkozás, napfényhiány, tumor indukálta osteomalacia, a vesefunkció csökkenése kiemelt figyelmet érdemel.

1. ábra: Az osteomalacia főbb okai

II./2.4. Anamnesis

Tisztázni kell az esetleges gyomor, bélrendszeri felszívódási zavarokat, máj és vesebetegségeket. A tartós bezártság és a bőr lefedettsége, a tartósan alacsony kalciumbevitel, egyes gyógyszerek szedése - steroidok, biszfoszfonátok, alumínium tartalmú savlekötők - szintén okozhat D-vitaminhiányos állapotot.

II./2.5. Fizikális vizsgálat

Gyengeség (izomgyengeség főleg a proximális izomzatokon). A gerincoszlop gyakran meggörbül, fokozódik a háti kyphosis, amely scoliosissal is kombinálódhat, a mellkas-has torzulhat, ami légzési funkció csökkenéséhez, szövődmények kialakulásához vezethet. Ritkán az alsó végtag nagy csontjai is meggörbülnek. A csontok érzékenyek, esetleg spontán fájdalom is fellép. Ritkán tetánia is kialakulhat (főként felszívódási zavarban). Osteoporosisra emlékeztető tünetek, csonttörések jöhetnek létre. Gyakoriak a bordák törései, amelyek gyakran köhögésre következnek be, az os pubis, os ischii törései szintén nem ritkák. Utóbbiak előfordulása esetén fontos lehet a csontmetastasis kizárása.

2. ábra: Osteomalaciás beteg fokozott háti kyphosissal, gracilis alkattal

II./2.6. Röntgen vizsgálat

A spongiosa trabecularis szerkezete felritkul, a corticalis állomány elvékonyodik,fel is rostozódik a csigolyatesteken bikonkáv deformitás alakulhat ki. A szalagszerű mésztelen zóna a csont hossztengelyére merőlegesen pseudofracturát eredményezhet, amelyet Looser-zónának illetve szimmetrikus előfordulás esetén Milkmann-szindrómának hívunk. A Looser-zónák olyan radiolucens területek, melyek sorozatos mikrostresszre létrejövő törések gyógyulási zónái, ahol az újonnan képződött csont nem mineralizálódott, osteomalaciás csontot tartalmaz. A végtagcsont hajlékonyabbá válhatnak, elgörbülhetnek, kártyaszívmedence, pseudofracturák, majd komplettálódva fracturák-os pubis, femur, ulna, tibia, bordák- alakulhatnak ki.

3. ábra: Lábszár Rtg felvételén korábbi gyógyult csonttörések és a deformitással gyógyult görbület látható a mésszegény csontszerkezet mellett

4. ábra: Osteomalacia talaján kialakult ramus ossis pubis törések

5. ábra: Gyógyult törések D-vitamin adását követően

6. ábra: Differenciáldiagnosztikában fontos lehet az MRI használata, amely jelen esetben megerősítette az osteomalacia benignus hátterét

7. ábra: Osteomalacia okozta scoliosis

II./2.7. Laboratóriumi vizsgálat

A szérumkalciumszint és -foszfátszint alacsonyabb vagy normális. A szérum-alkalikusfoszfatáz aktivitása emelkedett jelezve a megnövekedett osteoblast aktivitást és azok számát. A szérumosteocalcin-tartalom szintén emelkedett. A szérum 25-OH-D3 tartalma alacsonyabb. Ez utóbbi 75nmol/ml alatt mutat csökkent értéket. A vizeletkalcium-ürítés alacsonyabb. A laboratóriumi vizsgálat önmagában megmutatja a D-vitamin hiányát, annak okát azonban tisztázni kell ( pl tumor indukálta osteomalacia)

8. ábra: Az osteomalacia laboratóriumi differenciáldiagnosztikája más csontanyagcsere betegségektől

II./2.8. Terápia

D-vitamin (D2 vagy D3). Kezdetben napi 50 000 NE per os néhány napig, majd fenntartó kezelésként később akár napi 1000–3000 NE adandó. Fontos a megfelelő mennyiségű kalcium bevitele (táplálkozás, tabletta). Idősebb korban vagy beszűkült vesefunkciójú betegen az aktivált metabolit (1-OH-D3 vagy kalcitriol, napi 0,5–1 µg) preferálása. (Ilyenkor általában nem szükséges gyógyszer formájában a kalciumbevitel.) Időskorban a látens osteomalacia igen gyakori, 10–30%!

II./2.9. Irodalom

• Lakatos P., Speer G.: A D-vitamin biológiai és klinikai hatásai LAM 2002;12(1): 8-17.

• Takács I: A D-vitamin-hiány jelentősége a gyakorlatban LAM 2009;19(8–9):467–472.

• Bhattoa HP, Bettembuk P, Ganacharya S, Balogh Á. Prevalence and seasonal variation of hypovitaminosis D and its relationship to bone metabolism in community dwelling postmenopausal Hungarian women. Osteoporos Int. 2004 Jun;15(6):447-51.