II./5. Fejezet: Hyperparathyreosis

A következőkben hyperparathyreosis különböző klinikai megjelenési formáit mutatjuk be. A fejezet áttanulmányozásával elsajátítható a betegség felismerése és jelentősége.

II./5.1. Definíció

A hyperparathyreosis fokozott parathormontermelés következtében létrejött endokrin eredetű komplex csontanyagcsere-zavar. Lehet primer, szekunder, tercier.

II./5.2. Etiopatologia

A mellékpajzsmirigyek többnyire fiatalkorban bekövetkező hyperplasiája, későbbi életkorokban létrejövő adenomája vagy carcinomája primer hyperparathyreosist eredményezhet. Klinikailag az adenoma előfordulása a legvalószínűbb. A primer hyperparathyreosis létrejöttében a genetikai okok mellett szerepet játszhat nyaki régiót ért irradiáció, diabetes mellitus, malignus betegségek, lithiumkezelés, hyperphosphataemia, göbös pajzsmirigybetegségek, a CaSR (kalciumszenzor) érzékenységének eltolódása.

A szervezetben létrejövő tartós hypocalcaemia- legtöbbször krónikus uraemia, felszívódási zavar miatt- a mellékpajzsmirigyet serkentve szekunder úton hozza létre annak túlműködését, míg ez hosszabb távon fennállva az egyik vagy néha több mellékpajzsmirigy göb autonommá válik és több hormont termel, ez utóbbi a tercier forma.

II./5.3. Előfordulás

A primer hyperparathyreosis a diabetes mellitus és hyperthyreosis után a harmadik leggyakoribb endokrin megbetegedés. Leggyakrabban az ötvenes-hatvanas éveikben járó nőket érinti, a férfi nő arány 1:3.

Hazánkban Holló István neve feltétlen kiemelendő, akik sokat tett a betegek felkutatására a hazai osteologia megteremtésével.

Horányi János adatai szerint az operáltak 87%-a adenoma, 10.5% hyperplasia, 2.5% carcinoma.

II./5.4. A primer hyperparathyreosis manifesztációi

Ossealis megjelenés

( M. Recklinghausen valamennyi csonttünet megléte esetén.)

Hyperparathyreosisra jellemző, csontokon látható tünetek: subperiostealis resorptio, cysták (főként a csöves csontokon), a metacarpusok radiális konturjának kimélyülése, a phalanxokon molyrágásszerű erosiok (főként a körömpercen, ami akár fel is szívódhat)

Igen ritka: akroosteolysis, pl. a claviculán, a gerincen a csigolyákon a fedőlemezeken sclerosis, a testekben atrophia, mésszegény területek:”rugger-jersey spine”. A csontok ásványianyag tartalmának csökkenése, ami főleg a perifériás csontokon figyelhető meg és jellemzője, hogy a parathyroidectomia után látványosan elkezd emelkedni a csonttömeg. Ha a hypercalcaemia jelentős, az myopathiat, gyengeséget is eredményezhet, ami jelentős mozgáskorlátozottságot is vonhat maga után. A porcszövetből az ízületek üregébe calcium-pirofoszfát kerülhet-condrocalcinosis-, ami synovitist, súlyos ízületi fájdalmakat okozhat. A csonttörési kockázat emelkedett, így pusztán denzitometriát elvégezve korrekt kivizsgálás nélkül a beteget osteoporosissal is kezelhetik.

1. ábra: Hyperparathyreosisos kéz molyrásszerű erosiokkal

2. ábra: Alkar Rtg képe cystával- hyperparathyreosis talaján

3. ábra:Medencét dstruáló elváltozás hyperparathyreosis talaján

4. ábra:Femurt is érintő hyperparathyreosis cystákkal, ami olykor differenciáldiagnosztikai problémát jelenthet

Renalis megjelenés

Recidiváló, kétoldali vesekő, nephrocalcinosis figyelhető meg, amely irreverzibilis vesekárosodást jelenthet. Ismétlődő vesekövesség esetén annak kivizsgálása szükséges.

Gastro-intestinalialis megjelenés

Pepticus fekély, pancreatitis is előfordulhat. Pancreatitisek kivizsgálásakor érdemes a serum kalciumszintet is megvizsgálni, mivel előfordulhat, hogy hyperparathyresosis van a háttérben.

Neurogén megjelenés

A fejfájás, gyengeség, fáradékonyság, neurosis, depressio, feledékenység, koncentráló képesség hiánya, hallucináció, alvászavarok, hypertonia, neuropathia, polyneuritis, szociális kapcsolatok felbomlása egyaránt előfordulhatnak. Parathroidectomia után látványos javulás várható az emberi kapcsolatokban is, ami egyértelműen pozitívan javítja az életminőséget.

Cardiovascularis megjelenés

Az aorta és a mitralis billentyűt érintő meszesedés közel 40%-ban fordulhat elő primer hyperparathyreosis esetén. A ritmuszavarok, a hypertonia megjelenése jelentősen ronthatja a túlélési esélyeket.

Tünetmentes változat

(ún. kémiai hyperparathyreosis”). Klinikai tünet, radiológiai eltérés nincs, a szérum kalcium nem nagyobb, mint 2,75 mmol/l. Ez a megjelenés rendszeres kontrollt igényel, tehát nem hagyható magára a beteg.

A különböző formák egymással keveredhetnek, a hypertonia különösen gyakori. Kétoldali ismétlődő vesekövesség és gyomorgekély esetén feltétlen gondoljunk hyperparathyreosis lehetőségére.

II./5.5. Diagnosztika

Labordiagnosztika:

Primer hyperparathyreosisban a serumban magasabb kalcium, csökkent foszfor, emelkedett alkalikusfoszfatáz értékek, a vizeletben emelkedett calciumürítés mutatkozik, a serum PTH emelkedettsége kórjelző. Többnyire normál 25OH-D-vitaminszint értékek jellemzik.

Szekunder hyperparathyreosis esetén-, amelynek a hátterében legtöbbször vesefunkciócsökkenés, vagy malabsorptio áll-alacsonyabb, esetleg normális serum kalciumszintet találunk. Az urémiás formában a vesefunkció zavara miatt emelkedett serum foszfátszinttel, míg malabszorptio esetén csökkent értékkel. Az alkalikus foszfatáz normális, vagy emelkedett, a vizelet kalciumürítése csökkent. A serum PTH emelkedettsége mellett a 25OHD-vitamin csökkent.

5. ábra: Laboratóriumi differenciáldiagnosztika

Nyaki ultrahang vizsgálat

A túlműködő mellékpajzsmirigy göb felkutatásában elsőként választandó, egyszerű radilogiai módszer, amely 40-70%-os találati aránnyal működik.

Mellékpajzsmirigy SPECT vizsgálat

MIBI 99 Tc izotóppal működik. Az ultrahang után 90%-os találati arányt ad, így a felkutatásban sokat segíthet.

MRI vizsgálat

Operált nyak esetén, vagy mellkasi elhelyezkedés gyanúja esetén igen érzékeny és gyors segítség, különösen preferált, pontos lokalizációt képes adni.

6. ábra: Főbb tünetek összefoglalva

II./5.6. Primer hyperparathyeosis kezelése

Az adenoma eltávolítása (sebészet). Műtéti indikációt jelent a veseszövődmény-különösen a nephrocalcinosis-, csökkent BMD érték—2.5 SD Tscore érték alatt-, és a 3 mmol/l feletti hypercalcaemia, illetve EKG jelek hypercalcaemia miatt. Problémát jelenthet a patologiás göb felkutatása, amihez gyakorlott radiologus nyújthat segítséget. A műtét kontraindikációja, vagy attól való elzárkózás miatt szóba jöhet Cinacalcet hydrochlorid adása, amely a CaSR-t becsapva, a serumban levő kalcium szintet magasabbnak éreztetik, ezáltal a mellékpajzsmirigy PTH termelését visszaszorítják.

Biszfoszfonátok adásával csökkenthető a serum kalciumszintje, így átmeneti megoldásként szóba jöhet adása.

II./5.7. Irodalom

• Dr Bucsi László: Hyperparathyreosis in . Ortopédia 103-104 szerk. Szendrői Miklós Semmelweis Kiadó 2009

• Dr Speer Gábor Hyperparathyreosisok in Metabolikus csontbetegségek 283-302 szerk. Lakatos Péter Medintel Kiadó 2006