IX./3. fejezet: Dysplasia epiphysealis hemimelica

Az alfejezetben ismertetjük az igen ritka dysplasia epiphysealis hemimelica lényegét és klinikai tüneteit.

IX./3.1. Definíció

Epiphysealis túlburjánzás (hyperplasia), mely az ízületi porc fokozott, rendellenes növekedéséhez vezet az ízület egyik oldalán. Voltaképpen ízületen belüli epiphysealis exostosis.

IX./3.2. Előfordulás, öröklődés

Ritka betegség, előfordulása 1:1.000.000, férfi:nő arány 3:1. Gyermekkorban jelentkezik. Öröklődést nem mutat.

IX./3.3. Etiológia

Ismeretlen etiológiájú rendellenesség.

IX./3.4. Klinikai megjelenés, tünetek

Leggyakrabban az alsó végtagon a lateralis vagy medialis oldalon, a térd körül, a talus környezetében, valamint a lábtő ízületeiben fordul elő a tulajdonképpen epiphysealis exostosisnak nevezhető elváltozás, mely a növekedés befejeződéséig folyamatosan növekszik. Kezdetben terheléskor jelentkező dyscomfort, fájdalom a fő tünet, később, ha nem kerül eltávolításra, duzzanatot, fájdalmat okozhat, deformálhatja az ízületet, korai arthrosishoz vezethet.

IX./3.5. Radiológia

1. ábra Röntgen felvételen az epiphysisek mellett különálló csontmag jelenik meg, az epiphysis az érintett oldalon aszimmetrikusan megnagyobbodik. Az elváltozáson belül elszórtan pontszerű meszesedések láthatók, melyeknek területe az életkorral nő.

IX./3.6. Kezelés

Panaszok esetén az epiphysealis exostosis műtéti eltávolítása javasolt az ízület integritásának megőrzésével. Amennyiben tengelydeformitás alakult ki, úgy az is korrigálandó.