IX./6. fejezet: Exostosis cartilaginea multiplex

(multiplex osteochondromatosis)

Az alfejezetben ismertetjük az exostosis cartilaginea multiplex ethiopathologiáját, klinikai megjelenését, az exostosisok okozta másodlagos problémákat és azoknak kezelési lehetőségeit.
Az olvasó a fejezet áttanulmányozása után képes lesz a betegség felismerésére.

IX./6.1. Definíció

Testszerte a csöves csontok metaphysisből kiinduló, porcsapkával fedett csontkinövések jelennek meg (metaphysealis hyperplasia). A köbös- és lapos csontokon is megjelenhetnek exostosisok.

IX./6.2. Előfordulás, öröklődés

Előfordulásának gyakorisága átlagosan 1:50.000, de vannak régiók, ahol „endémiás”, kifejezetten gyakori. Autoszomális domináns öröklődést mutat.

IX./6.3. Klinikai megjelenés, tünetek

A csontkinövések általában a második életévtől kezdve jelennek meg, és a csontérés befejeződéséig növekszenek.

1. ábra: A testszerte megjelenő exostosisok a csontok megrövidüléséhez, deformációjához vezethetnek.

2. ábra: Hasonló elváltozások láthatók a felső végtagon.

Törpenövés is kialakulhat. A csontkinövések nagy méretük miatt panaszt okozhatnak, letörhetnek, ínakat dyslocálhatnak, felettük az ínak mozgás közben átugorhatnak. Felnőtt korban 2% az exostosisok rosszindulatú átalakulásának valószínűsége: a porcsapkából chondrosarcoma indulhat ki.

IX./6.4. Radiológia

3. ábra: A csöves csontok metaphysise kiszélesedett, abból kiinduló csontkinövések láthatók. A csontkinövéseket fedő porcsapka miatt azok klinikailag jóval nagyobbak lehetnek, mint a röntgen felvételen látható kép alapján azt feltételeznénk.

IX./6.5. Kezelés

4. ábra: A panaszokat okozó, ill. a felnőttkorban is növekedést mutató exostosisokat műtéttel eltávolítjuk.