X./1. fejezet: Myelomeningokele

Jelen fejezetben bemutatásra kerül az ortopédiai szempontból legjelentősebb gerincvelő-záródási zavar.
A hallgató megismerheti a myelomeningokele betegséghez társuló leggyakoribb ortopédiai deformitásokat.

X./1.2.: Definíció

A myelomeningokele rendszerint a lumbális szakaszon a gerinccsatorna záródási zavara következtében kialakult hasadékon keresztül előboltosodó lágyrésztömlő. A tömlő falának képzésében a gerincburkok és maga a velőcső is részt vesz. A velőcső nyitva maradásának következményeként elsősorban az alsó végtagokat érintő különböző kiterjedésű és eloszlású izombénulások alakulnak ki.

X./1.3.: Előfordulás

A myelomeningokele gyakorisága földrajzi területenként változó, prevalenciája 70-300/100 000 nagyságrendű.

X./1.4.: Klinikai megjelenés

A gerinchasadék enyhébb esetben a velőcső záródási zavara nélkül is kialakulhat (meningokele, spina bifida occulta). Ezekben az esetekben neurológiai deficit is kevésbé várható. Súlyosabb esetben a velőcső a külvilággal szabadon közlekedik és a gerincvelő fertőződésének megakadályozására a születés után néhány nappal sebészileg zárni kell. A neurológiai károsodás változatos ritkán enyhe, gyakran széklet- és vizelettartási zavarokhoz is vezet.

1. ábra: 13 éves fiúbeteg. A lumbális régióban megfigyelhető a myelomeningokele újszülött kori sebészi zárásának műtéti hege. A gyermek széklet- és vizelet inkontinencia miatt pelenkát visel

A myelonkárosodás miatt létrejött neurológiai deficit mértékétől függően az alsó végtagon izomtónus eloszlás zavar alakul ki. A megváltozott tónuseloszlás másodlagosan ortopédiai deformitásokat eredményez. A deformitások korrekciójával a járóképesség sok esetben elérhető.

A következőkben vázlatosan bemutatjuk a myelomeningokele esetén leggyakrabban kialakuló ortopédiai deformitásokat és lehetséges kezelésüket.

X./1.4.1.: Gerincdeformitások

A csigolyaívek hiánya és a csigolyák egyéb fejlődési rendellenességei (blokkcsigolyák, ék- és félcsigolyák) veleszületett (congenitalis) gerincgörbületeket eredményeznek. A gerinc körüli izomzat bénulása a deformitást a növekedés során tovább ronthatja. A súlyos görbületek csigolya resectioval és a gerincszakaszt stabilizáló műtéttel korrigálhatók. Enyhébb esetekben célzott gyógytorna kezelés elegendő lehet. Fűzőkezelésre ebben a betegcsoportban ritkán kerül sor.

2. ábra: Gerinchasadék miatt kialakult súlyos veleszületett kyphosis a dorsolumbalis gerincszakaszon (a). A jelentős gerincdeformitás ellenére a gyermek ülési képessége megmaradt (b). A deformitásról készült rtg. felvétel igen jelentős szöglettöréssel járól kyphosist és ventralis ékcsigolya képződést mutat

X./1.4.2.: Csípőízületi deformitások

A csípők nyugalmi helyzetben általában hajlított, kifelé forgatott és távolított helyzetben vannak, így gyakran ennek megfelelő kontraktúrák alakulnak ki. A változatos izomtónus eloszlás zavar azonban adductiós csípőkontraktúrát is eredményezhet. A csípőkről készült rtg. felvételek a gyermekek mintegy felénél meredek, előre forduló combnyak állást (coxa valga antetorsans), a csípőízület subluxációját vagy ficamát és esetleg az acetabulum másodlagos dysplasiáját mutatja.

3. ábra: Meylomeningokele talaján kialakult kétoldali csípőízületi luxatio és másodlagos acetabulum diszplázia

Lágyrészműtéttől pl. az adductor izomállomány feszességének oldása (adductor tenotomia), az adducciós kontraktúra mérséklődése a subluxatio további romlásának megakadályozása várható.

Súlyosabb csípőízületi subluxáció, vagy ficam esetében csontos korrekció válik szükségessé. A combnyak deformitását varizáló – derotációs femur osteotomiával, míg az acetabulum dysplasiát medence osteotomiával kezelhetjük.

1. video: Coxa valga korrekciójára és a csípőízület repozíciójára végzett varizáló derotációs femur osteotoma

2. video: A szekunder vápadiszplázia korrekciójára végzett Pemberton műtét

X./1.4.3.: Térdízületi deformitások

Az izombénulások következtében extenziós térdkontraktúra, túlfeszíthető térd (genu recurvatum), flexiós térdkontraktúra, genu varum vagy genu valgum egyaránt előfordulhat. Súlyos genu recurvatum esetén még elülső térdízületi szubluxáció is kialakulhat.

Genu recurvatum és extensiós térdkontraktúra esetén a m. quadriceps femoris műtéti meghosszabbítását (VY plasztika) végezzük.

Flexiós kontraktúra esetén a térdflexorok tenotomiája válik szükségessé.

Valgus vagy varus deformitás esetén a femur disztális vagy a tibia proximális növekedési fúgájának aszimmetrikus lezárása, illetve idősebb korban (a növekedés befejeződése körül) korrekciós femur vagy tibia osteotomia végezhető.

X./1.4.4.: Lábdeformitások

Különböző lábdeformitások igen gyakran jelentkeznek myelomeningokeleben. Az izombénulás és az izomtónus eloszlás zavar változatossága a jellegzetes lábdeformitások szinte teljes skáláját eredményezheti. A kezelés általános célja a deformitás mind tökéletesebb korrekciója, a megfelelő ízületi tengelyek kialakításával és az izomegyensúly helyreállításával.

• Equinus deformitás: a teljesen bénult láb leggyakoribb elváltozása, illetve bénult extensorok és jól működő m. triceps surae mellett alakul ki.

A láb helyzete az Achilles ín tenotómiájával általában jól korrigálható, de az extensorok működésének helyreállítása nem megoldható. Extensor működés hiányában a láb equinus helyzetbe „esik” (foot drop). Az equinus kontraktúra relapszusának megelőzése, valamint járáskor a megfelelő talaj kontaktus kialakítása céljából a fentiek miatt lábat műanyag sínben rögzíteni kell.

• Equinovarus deformitás: myelomeningokele esetén a leggyakoribb lábdeformitás, amit a bénult extenzorok (elsősorban peroneus izomzat) mellett jól működő m. triceps surae és hosszú talpi flexorok okozzák.

Lágyrészműtéttel meghosszabbítható az Achilles ín és esetlegesen a hosszú talpi flexorinak, valamint felszabadítható az alsó- és felső ugróízület zsugorodott hátsó- és mediális tokja. Amennyiben a m. tibialis anterior izom megfelelően működik elvégezhető az izom tapadásának áthelyezése a II. metatarsus bázisára, amivel az izom extenziós-szupinációs működése helyett tiszta extenzorrá válik. A lágyrészműtét nem minden esetben elegendő a deformitás korrekciójához. Serdülőkorban a láb növekedésének befejeződésekor elvégezhető a szubtalaris és Chopart ízületek ékrezekciója és elmerevítése, amivel a láb helyzete korrigálható.

4. ábra: Kétoldali equinovarus lábdeformitás myelomeningokeleben

• Calcaneovalgus deformitás: Bénult m. tibialis anterior és hosszú talpi flexorok mellett megfelelően működő peroneus izomzat és m. triceps surae miatt alakul ki.

Achillotomiával és esetlegesen a peroneus izmok meghosszabbításával, valamint a láb hosszboltozatát emelő talpbetéttel az elváltozás általában uralható. Súlyos esetben a szubtalaris és Chopart ízület ék-rezekciója (az equinovarus deformitásnál végzett műtéthez képest ellenkező állású ék) és elmerevítése ebben az esetben is szóba jön.

5. ábra: Súlyos, kétoldali calcaneovalgus lábdeformitás

• Excavált láb: a peroneus izomzat és a m. tibialis anterior együttes kiesése (n. peroneus parezise) mellett jól működő lábujj extensorok és láb flexorok okozzák. A láb haránt boltozata ellapul, a hosszboltozata mély. A II-III-IV metatarsus fejek a talp felé elődomborodnak, az ujjak karomállásúak.

A deformitás műtéti korrekciója nem egyszerű. A talpi fascia behasítása és az Achilles tenotómia részleges korrekciót eredményezhet. Általában gördülő talpas ortopéd cipő viselése válik szükségessé.

X./1.5.: Járóképesség myelomeningokeleben

A myelomeningokelés gyermekek mentális fejlődése a legtöbb esetben sértetlen, így a járás neurológiai alapjai biztosítottak. A szekunder ortopédiai deformitások korrekciójával és megfelelő segédeszközök használatával a járás az esetek több mint felében kialakítható.

6. ábra: Myelomeningokeles gyermek kétoldali járáshoz is használatos, rövid, műanyag korrekciós síben (ankle – foot orthesis) járóképes

A járóképesség szempontjából igen fontos az elsődleges elváltozás nagysága, a bénulás kiterjedtsége és a hasadék sebészi fedésének lehetőségei. Jelentős, hogy a másodlagos ortopédiai deformitásokat milyen hatásosan sikerül korrigálni, itt sok múlik a család és a beteg megfelelő kooperációján is. Végezetül a járás kialakítása és járásgyakorlás elsősorban rehabilitációs feladat. A myelomeningokelés gyermekek kezelése és gondozása tehát komplex, team munkát igénylő feladat, amelynek sikeressége esetén a betegek életminősége számottevően javítható.

X./1.6.: Irodalom

Kötelező irodalom:

• Szendrői Miklós: Ortopédia 16.1 fejezet

Ajánlott irodalom:

• http://emedicine.medscape.com/article/311113-overview