Ortopédia (ÁOK, 2020/21, IV.)

XI./4.2. fejezet: Perthes-kór

XI./4.2.1. Definíció

A femurfej epiphysisének juvenilis osteochondrosisa.

XI./4.2.2. Előfordulás

3-14 éves korú gyermekekben fordul elő, fiúkban 3-4x gyakrabban, általában egyoldali, de ritkán kétoldali is lehet. A mérsékelt égöv betegsége.

XI./4.2.3. Etiológia

Ismeretlen eredetű, kialakulásában genetikai tényezők mellett a combfej epiphysisének vérellátási zavara (a. circumflexa fem.), illetve a csontérés zavara játszik szerepet. Transitoricus coxitist követően is kialakulhat.

XI./4.2.4. Klinikai megjelenés

Hetek vagy hónapok óta fennálló, intermittáló furcsa járás vagy sántítás. Emellett csípő-, comb- vagy térdfájdalom jelentkezhet, de a gyermek sokszor panaszmentes. Az érintett oldali csípő mozgásterjedelme, elsősorban a berotáció és az abdukció beszűkült. Akut synovitis esetén heves fájdalom, járásképtelenség léphet fel. Előrehaladott esetben kirotációs csípőkontraktúra mellett a combizomzat atrophiás, a végtag rövidült lehet.

XI./4.2.5. Vizsgálatok

Röntgen:

Kétirányú összehasonlító csípő röntgenfelvétel (AP+Lauenstein). A felvételeken látható elváltozás függ a betegség stádiumától.

• 1) korai stádium: az ízületi rés medialisan kiszélesedett, csontos eltérés nincs (ezért a panaszok perzisztálása esetén 2-3 hónap múlva kontroll rtg vizsgálat végzendő!)

• 2) scleroticus stádium: az epiphysis ellapul, scleroticussá válik, jellemző (a Lauenstein felvételen jobban látható) subchondralis fissura, amely a folyamat kiterjedését mutatja. A metaphysis kiszélesedik. Metaphysealis érintettség esetén a physis egyenetlenné válik, a metaphysisben felritkulás észlelhető.

• 3) fragmentációs stádium: a scleroticus, laposabb epiphysis feltöredezetté válik

• 4) regenerációs stádium: a nekrotikus csont újjáépül, a csontszerkezet homogénebbé válik

• 5) végstádium: az epiphysis csontszerkezete normalizálódott (a folyamat a femurfej deformitásával vagy deformitás nélkül gyógyult)

MR, CT vizsgálat a diagnózis felállításához nem szükséges, izotópvizsgálat kétes esetben a korai stádiumban végezhető (differenciáldiagnosztikai nehézség esetén).

XI./4.2.6. Diagnózis

A radiológiai megjelenés alapján a Perthes-betegség diagnózisa felállítható. A különböző radiológiai rizikófaktorok (az epiphysis érintett területének nagysága, a femurfej subluxatiója, lateralis kalcifikáció, a lateralis pillér magassága) alapján a betegség tovább osztályozható. Gyakorlati szempontból a legnagyobb jelentőségű az epiphysis lateralis pillérjének (lateralis harmadának) magasságán alapuló Herring-féle beosztás.

XI./4.2.7. Differenciáldiagnózis

Epiphyseolysis capitis femoris, szeptikus coxitis, epiphysealis dysplasia (a femur epiphysise több csontmagból fejlődik), tumor (chondroblastoma), multiplex epiphysealis dysostosis.

XI./4.2.8. Prognózis

A betegség prognózisa 6 éves kor előtt kialakuló esetekben, illetve centralizált femurfej, megtartott magasságú lateralis pillér, kis kiterjedésű necrosis, jó csípőmozgások esetén jó. Egyéb esetekben (subluxált, inkongruens, lateralisan kiboltosuló, az acetabulum által nem teljesen fedett, deformált femurfej) a korai arthrosis esélye fokozott.

XI./4.2.9. Kezelés

A kezelés célja a betegség gyógyulásának idejére szférikus, centrális elhelyezkedésű femurfej, jó csípőízületi mozgások elérése.

Konzervatív kezelés:

Gyógytorna, a célzott terhelés (ugrás, futás, stb.) kerülése. A gyógytorna célja a kontraktúrák oldása, a csípőízület mozgásterjedelmének (elsősorban az abdukció) javítása és megőrzése (ezáltal a femurfej lateralis kiboltosulásának megelőzése). Teljes tehermentesítés segédeszközök, járógép használatával általában nem szükséges, de heves fájdalommal és jelentős mozgásbeszűküléssel járó időszakokban könyökmankó használata javasolt. Akut synovitis esetén néhány napos ágynyugalom, NSAID kezelés. Kontrollvizsgálat 3 havonta.

Műtéti kezelés:

A femurfej lateralis kalcifikációja, subluxatioja esetén, illetve Herring B és B/C stádiumban a femurfej centralizálása és az optimális fedettség biztosítása céljából végezhető műtétek: varizáló femur-osteotomia, medence-osteotomiák (Pemberton-, Salter-, triple-osteotomia), vápatetőképzés. Posztoperatívan életkortól függően 4-6 hét medencegipsz rögzítés, összesen 6-12 hét tehermentesítés. Fémkivétel 1 év elteltével.

XI./4.2.10. Irodalom

Kötelező irodalom

• Szendrői Miklós: Ortopédia 28.1.3. fejezet