|
XII./3.2. Fejezet: Chondrosarcoma
|
 |
A következőkben a chondrosarcoma különböző klinikai megjelenési formáit mutatjuk be.
A fejezet áttanulmányozásával elsajátítható a betegség kategorizálása, megismerhetők az alapvető megjelenési formái, valamint a kezelési séma.
XII./3.2.1. Definíció
A chondrosarcoma olyan malignus csonttumor, minek sejtjei hyalinporcos differenciációt mutatnak.
XII./3.2.2. Előfordulás
A chondrosarcoma az osteosarcomák után a második leggyakoribb malignus csonttumor. Az összes csontsarcomák kb. 25%-át teszik ki, évente mintegy 10-12 új esettel lehet számolni 10 millió lakosra vonatkozóan. Felnőtt korban jelentkezik, egyenletes megoszlást mutat a 3-7. évtizedig. A férfiak: nők aránya 1,6 : 1.
XII./3.2.3. Klinikai megjelenés
|
Milyen típusos lokalizációja lehet a chondrosarcomának?
|
Lokalizációját tekintve leggyakrabban a medencecsontból, illetve proximális femurból, proximális humerusból, tibiából, illetve bordákból indul ki. Növekedhet centrálisan, intraosseálisan, vagy perifériásan a csontfelszínen. Jól differenciált chondrosarcomák lassan nőnek, a beteg gyakran évekig észleli a végtagduzzanatot. Kevésbé differenciált formák gyorsan áttörik a corticalist, kifejezett lágyrész duzzanatot, fájdalmat okoznak. Míg az előbbi csoport aránylag ritkán, a nagy malignitású formák gyakran adnak haematogén úton tüdőáttétet. Röntgen felvételeken rendszerint hosszú csöves csontok meta- diaphysisében, sok esetben a lágyrészekben finom foltos meszesedést mutató destrukció, illetve tumorszövet látható. A corticalis rendszerint szintén érintett, destruált. Máskor megvastagodott, de periostealis reakció hiányzik.
1. ábra: Nagy kiterjedésű chondrosarcoma a femur distalis végénél
|
2. ábra: Chondrosarcoma a jobb femur proximalis végénél angiográfiás felvételen
|
3. ábra: A Betegek sokszor évekig észlelik a lassan növekvő, fájdalommentes duzzanatot
|
XII./3.2.4. Patológia, prognosztikai faktorok
A chondrosarcomák kb. 60%-a alacsony malignitású, grade 1. csoportba tartozik, míg 40%-uk grade 2-be, vagy grade 3-ba sorolható, függően a daganat cellularitásától, a mitosisok számától, sejt atípiától . Chondrosarcomák esetében a szöveti malignitási fok a meghatározó: míg a jól differenciált formáknál az ötéves túlélés 90% felett van, addig a nagy malignitású centrális, a mesenchymalis-, és a dedifferenciált formáknál csupán 20-30%. Meghatározó még a sebészi szél és a lokalizáció is.
Alacsony malignitású chondrosarcomák esetében jól megítélhető a daganat kiterjedése egyszerű röntgenfelvételen is. Nagy malignitású, lyticus destrukciót okozó chondrosarcomáknál CT és MR vizsgálat szükséges a csonton belüli és kívüli kiterjedés, illetve skip metasztázisok pontos megítélésére. Laboratóriumi értékek sokáig még előrehaladott stádiumban is negatívak lehetnek. Szövettani vizsgálat céljára feltárásos sebészi biopszia javasolt
.
4. ábra: A tumor recetioját követően a félbevágott specimenen megfigyelhetőek a kortikálist erodáló porcos szigetek
|
XII./3.2.5. A chondrosarcoma kezelése
|
 |
A chondrosarcomák relatív radio- és kemoterápia rezisztens daganatok. Ennek megfelelően alacsony malignitású chondrosarcomáknál kizárólag sebészi beavatkozás jön szóba: a daganat épben történő kimetszése. Tág tere nyílik a végtagmegtartó műtéteknek, a defektus pótlásának, rekonstrukciójának homológ csontgrafttal, illetve tumor endoprotézissel. Tekintettel a daganat lassú növekedésére és a csupán kb. 10%-ban kialakuló metasztázisokra, enormis méretű daganatoknál létjogosultsága van az intralesionális, vagy tumort megkisebbítő beavatkozásoknak is, palliatív céllal. Nagy malignitású formáknál, ha másképp nem lehet a tumort maradéktalanul eltávolítani, radikális amputáció, exarticulatio javasolt. Kemoterápia, radioterápia ilyen esetekben megkísérelhető, hatásosságuk kérdéses.
5. ábra: A femur distalis végének resectioját követőn a csonthiányt tumor-endoprotézissel pótoltuk.
|
Irodalom
|
 |
Kötelező irodalom:
Szendrői Miklós: Ortopédia, 21.2.3.2. fejezet
Ajánlott irodalom:
|
|