|
|
XII./6. Fejezet: Malignus lágyrésztumorok
|
 |
Jelen fejezetben a malignus lágyrésztumorok diagnosztizálásával, kezelési lehetőségeivel kapcsolatos kompetenciák szerezhetők meg. Megismerhetőek a kivizsgálási algoritmusok, vizsgálómódszerek, a műtéti és nem műtéti ellátási formák.
XII./6.1. Definíció
Minden extrasceletalis, nem epithel szövetekből kiinduló, -mesenchymalis eredetű- kötőszöveti tumor.
Kivételek:
|
 |
-
- reticuloendothelialis rendszer tumorai,
-
- agy és dura mater tumorai,
-
- üreges zsigeri és parenchymas szervek tumorai,
-
- Kaposi sarcoma, angiosarcoma,
-
- glia szövetből kiinduló tumorok,
-
- dermatofibrosarcoma protuberans.
XII./6.2. Előfordulás, Prognózis
A lágyrésztumorok 70% végtagi megjelenésű, 10% a törzsön jelentkezik , 0% retroperitonealis, 10% a fej-nyak régióról indul ki. Fontos prognosztikai szempont a daganatok elhelyezkedése, mérete: 1/3 felületes, átlagos átmérő 5 cm, 2/3 mély, átlagos átmérő 9 cm. A szövettani vizsgálatok alapján, a differentáció, mitotikus aktivitás, nekrózis szerint alacsony, magas és intermedier malignitású tumorokat különböztetünk meg ( Grade I, II, III). A malignus lágyrésztumorok 1/3-a alacsony malignitású, 2/3-a magas malignitású elváltozás. Szintén igen fontos faktorok a felismeréskor jelenlévő metastasisok. Az esetek 1/3-ában van tüdő áttét az első vizsgálatkor, ami az 5 éves túlélést jelentősen rontja.
XII./6.3. Képalkotó vizsgálatok
A röntgen vizsgálat elsősorban csontelváltozások kimutatására alkalmas, azonban lágyrésztumorok diagnosztikájában is erősen javasolt elvégezni. Megállapítható, hogy a tumorban látható-e mészlerakódás, valamint megítélhetőek az esetleges csonteróziók is.
Az ultrahang olcsó, könnyen kivitelezhető vizsgálómódszer, mellye jól elkülöníthetőek a folyadékot tartalmazó cysták és a tömött lágyrésztumorok, illetve recidívák, azonban alacsony felbontóképessége miatt műtéti tervezésre, differenciáldiagnosztikára nem alkalmas.
A leghasznosabb képalkotó eljárás az MR vizsgálat. Lehetővé teszi a daganat pontos kiterjedésének megítélését, jól ábrázolódik a közeli erekhez, idegekhez való viszonya. Ezen információk birtokában lehetőség van a biopsia, és a műtéti beavatkozás megtervezésére. T1 és T2 súlyozott, valamint kontrasztanyagos felvételek segítségével differenciáldiagnosztikai kérdésekben is segítséget nyújt. Célszerű a teljes végtagrész (lábszár, comb) vizsgálatát elvégezni, mivel az un. skip metastasisok a fő tumortól távolabb, akár a szomszédos compartmentben jönnek létre.
1. ábra: T2 súlyozott MR felvételen jól látható a m. Vastus lateralisban található 4 cm-es lágyrésztumor
|
2. ábra:Kiterjedt elváltozás, mely érinti a m. Triceps brachii teljes állományát
|
3. ábra: A combot deformáló, igen nagyméretű lágyrésztumor, melyet a Beteg hónapok óta észlelt.
|
XII./6.4. Szövettani mintavétel
A fizikális vizsgálatot, képalkotó vizsgálatok után a következő diagnosztikus lépés a szövettani vizsgálat. Ennek legegyszerűbb, de igen hatásos és alacsony szövődményaránnyal járó módja az aspirációs cytológiai vzsgálat, vagy vékonytű biopsia (FNAB). A beavatkozás során a patológus egy végony tűvel kis mennyiségű tumorszövetet aspirál, melyből cytológiai azonosítás végezhető, emellett számos immunhsztokémiai és genetikai vizsgálat is elvégezhető, melyek alapján lehetséges a daganat graditásának (a malignitás mértékének) meghatározása. A szúrcsatorna a tű kihúzásának pillanatában bezáródik, ezért igen alacsony a vérzés, illetve a tumoros kontamináció esélye. 10-15%-ban a csekély mennyiségű mintából nem lehetséges a diagnózis pontos felállítása, ilyen esetekben műtéti, feltárásos biopsia jön szóba, mely biztos diagnosztizálást tesz lehetővé, a kontamináció, vérzés esélyének ugrásszerű emelkedésével.
XII./6.5. Grading, staging
|
|
A tumoreltávolító műtét tervezésében és a várható eredmények megítélésében döntö jelentőségűek a képalkotó vizsgálatok, valamint a szövettani vizsgálat által meghatározott graditás.
Hisztológiai grading során a tumorszövetben észlelt differentáció, mitotikus aktivitás és tumor necrosis mértéke alapján az elváltozást low grade, intermedier, vagy high grade csoportba sorolják. Ez gyakorlatilag a tumor malignitását jelzi. Low grade tumornál 5-10%, high grade tumornál 50-60%-ban kell metastasis kialakulásával számolni, ami a prognózist jelentősen rontja.
Morfológiai grading során a tumor viselkedése alapján további információkat rögzítünk a várható prognózissal kapcsolatban. Leginkább az un. TNM beosztást használjuk: T: tumorméret, T1 5cm, T25 cm N: nyirokcsomó metastasis, N0 –nincs, N1- van M: távoli metastasis, M0 – nincs, M1- van. A daganat kiterjedt mérete, már jelenlévő metastasisok jelentősen rontják a prognózist.
A fenti vizsgálatok és grading alapján határozható meg a daganat stádiuma, mely mindezen adatokat összefoglalva és átlátható, jól kezelhető képet ad a betegség vérható lefolyásáról, segítséget nyújt a terápia megtervezésében.
XII./6.6. Műtéti beavatkozás
A lágyrésztumorok ellátásában elsődleges szerepet kapnak a műtéti beavatkozások. Az adott műtéttípust a vizsgálatok során felállított stádiummeghatározás alapján lehet kiválasztani, természetesen figyelembe véve a képalkotó vizsgálatok eredményét is.
Marginális excisiot jóindulatú elváltozásoknál ajánlunk, ennek során a daganatot biztonsági zóna nélkül, az ép-kóros határon haladva távolítjuk el.
Alacsony malignitású (low grade) tumorok esetében javasolt a széles resectio, melynek során az ép szövetekből kb 2 cm-es köpenyt hagyunk a tumoron, így biztosítva, hogy nem marad vissza daganatsejt a szervezetben. Ebben az esetben is 10-15%-os kiújulási aránnyal kell számolni.
Radikális monoblokk resectio: kiterjesztett végtagmegtartó beavatkozás, mely a teljes compartment eltávolításával jár (pl. myectomia). Amennyiben szükséges, eltávolításra kerülhet csontszegment (mely protézis, vagy csontgraft beültetéssel járhat), történhet ér-, ideg resectio, pótlás, bőrérintettség esetén bőrrekonstrukció ( félvastag bőrlebeny, lebenyelforgatás). Még radikálisan elvégzett műtétet követően is 5%-ban előfordulhat a folyamar recidívája.
Az amputátió mára egyre ritkábban alkalmazott, de egyáltalán nem lebecsülendő beavatkozás. Kiterjedt folyamat esetén, amennyiben a végtag vitális struktúrái nem pótolhatóak a radikalitás csökkentése nélkül, a Beteg életének érdekében el kell végezni a beavatkozást.
Intralaesionalis excisio (tumormegkisebbítés) csak abban az esetben jön szóba, amennyiben a Beteg nem egyezik bele az egyébként javasolt amputatióba, vagy, ha az adjuváns kezelés így eredményesebb. Inoperábilis, alacsony malignitású (low grade) daganatoknál irradiatioval kiegészítve még elfogadható eredményt adhat, egyébként a folyamat 80-100%-os kiújulásával kell számolni.
4. ábra: A bőrt is infiltráló, nagyméretű lágyrésztumor széles resectioja során jelentős bőrfelületet is el kell távolítani.
|
5. ábra: Kiterjedt bőrfelület resectioját követően a seb zárása elforgatott bőrlebenyek által ehetséges.
|
1. videó: A comb anteromedialis részén elhelyezkedő lágyrésztumor resectioja: műtői felvétel
|
XII./6.7. Prognózis
|
 |
A prognózis megítélésében a legfontosabb adat a stádium meghatározás. Ez tartalmazza a tumor mérete, malignitása, metastasisok jelenlétére vonatkozó információkat, melyek alapján a műtétet elvégezzük és a Beteg a megfelelő onkológiai kezelést kaphatja. Lágyrésztumorok esetében a túlélést leginkább meghatározó faktor a távoli metastasisok jelenléte. Pl. pulmonalis metastasis kialakulása a tünetmentes túlélés arányát I-es stádiumú Betegnél 86-90%-ról 20%-ra rontja. Igen fontos tehát a daganat felismerésének korai időpontja, valamint a megfelelő kezelés mielőbbi megkezdése.
XII./6.8. Ellenőrzés
|
 |
A műtétet követően, a recidívák magas előfordulási aránya miatt igen fontos a Beteg rendszeres kontrollvizsgálata. Ez részben onkológiai ambulancián zajlik, ahol a belgyógyászati statust ellenőrzik, beleértve a távoli metastasisok esetleges kialakulását, részben pedig az operáló osztályon, ahol az operált végtag, a műtéti terület ellenőrzése zajlik esetleges lokális kiújulások mielőbbi felismerése céljából. Legalább 5 évig javasolt a szoros observatio, ami graditástól függően 3-6 havonta orvosi vizsgálatot, labortesztet, ultrahang ellenőrzést jelent. Bármely gyanú esetén sürgős MR vizsgálat javasolt a teljes területről. Mellkas RTG vizsgálat is javasolt, ha elváltozást mutat, mellkasi CT vizsgálat végzendő.
Irodalom
|
 |
Kötelező irodalom:
Szendrői Miklós: Ortopédia, 21.5. fejezet
Ajánlott irodalom:
|
|