XII./8.1. Fejezet: Synovialis chondromatosis

cél
A következőkben a synovialis chondromatosis különböző klinikai megjelenési formáit mutatjuk be. A fejezet áttanulmányozásával elsajátítható a betegség kategorizálása, megismerhetők a jellemzői, megtanulható a kezelési stratégia.

XII./8.1.1. Definíció

Az izületek, bursák, vagy ínhüvelyek synovialis membranjában metaplasiásan képződő többszörös porcszigetek, melyek lassan növekedve az ízület üregébe kerülnek részint mind nyeles-, részint mint szabadtestek.

XII./8.1.2. Előfordulás

Ritka elváltozás, mely egyenlő arányban érinti a nőket és férfiakat, leggyakrabban 30-50 éves korban fordul elő. Többnyire egy izületet érint, ritkán azonban poliarticularis megjelenésű. Leggyakoribb lokalizációk csökkenő sorrendben: térd, csípő, váll, könyökízület, a temporomandibularis ízület, kéz- és láb kisízületei.

XII./8.1.3. Klinikai megjelenés

fontos

Vezető tünetei: ízületi duzzanat, gyakran tapintható ízületi szabadtestek jelenléte, mely együtt járhat az ízületi mozgás beszűkülésével. A betegség kezdeti stádiumában a röntgenfelvételen indirekt jelként értékelendő az ízületi rés kiszélesedése. Később az ízületi szabadtestekben mész rakódik le, így azok láthatóvá válnak. Gadolinium kontrasztanyagos MR-, illetve CT-arthrographiás vizsgálattal a chondromákat már korai stádiumban ki lehet mutatni, a típusos röntgenképet megelőzően is.

A betegség lefolyásában három stádium különböztethető meg. Korai fázisban a synovialis bolyhok mérsékelten megnagyobbodnak, bennük mikroszkópikus nagyságrendű porcos szigetek képződnek. Később arthroscopiás vizsgálattal jellemző bunkósvégű peduncularis megjelenésű villusokat látunk. Végül a késői stádiumban az egész ízületet kitöltő néha többszáz porcos szabadtest mutatkozik, melyek nagysága 0,5 - 2 cm között változik. Ebben a késői, kiégett formában érdekes módon a synovialis villusok már inkább atrophiásak és bennük mikroszkóppal sem mutatható ki újabb metaplasiás porcsziget képződés.

image
1. ábra: Oldalirányú röntgenfelvételen láthatóak a térdízület hátsó traktusában található rizsszemnyi porcos testecskék
image
2. ábra: MR felvételeken látható, ahogy az apró chondromák nagyobb konglomerátumként összetapadnak

XII./8.1.4. A synovialis chondromatosis kezelése

értékelés

A sebészi kezelés célja az ízületi szabadtestek eltávolítása, mely önmagában nem elegendő, hiszen a porcos szabadtestek újratermelődnek. Részleges, vagy teljes synovectomiát végezhetünk, nyílt sebészi feltárásos módszerrel, vagy arthroscopiával. Amennyiben a folyamat nem okoz jelentősebb klinikai tüneteket,

mozgáskorlázottságot, tekintve a folyamat időbeni "kiégő" jellegét, el is

tekinthetünk a sebészi feltárástól, különösen sebészileg nehezen hozzáférhető ízületeknél, mint pl. a csípőízület, ahol csak részleges synovectomia végezhető, mivel a femurfej luxatioja, annak avascularis necrosisával, mint szövődménnyel járhat együtt. Az esetek 15-25 %-ában a folyamat kiújulásával kell számolni.

image
3. ábra: A térdízület megnyitásakor elénk tárulnak az ízületet teljesen kitöltő porcos testek
image
4. ábra: A szabadtestek eltávolítása mellett hasznos a synovialis hártya resectioja is, így akadályozva meg a folyamat kiújulását.

Irodalom

irodalom

Kötelező irodalom:

Szendrői Miklós: Ortopédia 19.6. fejezet

Ajánlott irodalom:

http://www.bonetumor.org/tumors-unknown-type/synovial-chondromatosis

Zuletzt geändert: Tuesday, 1. October 2019, 12:08