XII./8.4. Fejezet: Nem osszifikáló csontfibroma

cél
A következőkben a nem osszifikáló csontfibroma különböző klinikai megjelenési formáit mutatjuk be. A fejezet áttanulmányozásával elsajátítható a betegség kategorizálása, megismerhetők a jellemzői, megtanulható a kezelési stratégia.

XII./8.4.1. Definíció

Jól körülírt, nem tumoros jellegű csontlaesio, mely szövettanilag azonos a benignus fibrosus histiocytomával. Örvénylő lefutást mutató orsósejtes kötőszövetes septumokból, osteoclast típusú óriássejtekből, lipidtartalmú his- tiocyták csoportjaiból áll, melyek környezetében hemosiderin pigment lerakódása mutatkozik.

XII./8.4.2. Előfordulás

Gyakoriságát nehéz megmondani, mivel sokszor mellékleletként észlelik, a beteg panaszmentes. 80 %-ban az első két évtizedben jelentkezik, általában 10-15 éves korban kerül felismerésre. Szinte kivétel nélkül (96 %-ban) az alsó végtag hosszú csöves csontok metaphysisében alakul ki, nemritkán multiplex (femur distalis, tibia proximalis, distalis metaphysise).

XII./8.4.3. Klinikai megjelenés

Panaszt nem okoz, legtöbbször mellékleletként kerül felismerésre, vagy banális trauma hatására nagyobb méretű laesiók esetén patológiás törés az első tünet. Röntgenfelvételen kezdetben a corticalisból kiinduló, azt előboltosító 1-2-cm-s ovalis, lyticus, éles szegélyű laesiót látunk. Később alakul ki a tipikus, metaphysisben excentrikusan elhelyezkedő, karéjos, scleroticus szélű „szőlőfürtszerű”elváltozás, melynek hossztengelye a csont hossztengelyével párhuzamos. Nagyságát csak CT vizsgálattal lehet pontosan megítélni. Nemritkán mind a-p, mind oldalfelvételen tekintélyes méretü az elváltozás, de a CT egy a corticalis alatti sarlószerü, keskeny csíkként ábrázolja a folyamatot.A scleroticus szegély olyan kemény, hogy vésővel is nehéz áttörni. Ritkán ér el olyan nagyságot (mérete mindkét irányban meghaladja a csont átmérőjének felét), hogy patológiás törésveszély álljon fenn, így spontán töréssel rendszerint nem, csak traumára bekövetkezővel kell számolni. Kora gyermekkorban, amikor az elváltozás kialakul, aktív stádiumként fogható fel, a serdülőkorban latens stádiumba kerül, majd pedig meggyógyul. Izotópot csak aktív stádiumban halmoz. MR képeken mind a T1 mind a T2 súlyozott képeken szignálszegény a laesio. Nemritkán az elváltozás multiplex, térdközeli lokalizációban egy-, vagy mindkét végtagot érintve.

image
1. ábra: Különösen nagyméretű nem ossificáló csontfibroma a tibia distalis harmadában. A tibia törése síbaleset következménye, ekkor került felismerésre az elváltozás
image
2. ábra: Oldalirányú röntgenfelvételen látható, hogy a képlet a tibia teljes vastagságát elfoglalja. A törés a trauma következményeképpen a leggyengébb ponton következett be

XII./8.4.4. A nem osszifikáló csontfibroma kezelése

A folyamat jóindulatú, rosszindulatú átalakulástól nem kell tartani. Típusos kliniko-radiológiai megjelenés esetén eltekinthetünk a biopsziától. Ha panaszt nem okoz sebészeti beavatkozás nem feltétlenül szükséges (”leave me alone disease”). Mivel mérete a csont növekedésével szintén nőhet, kontroll vizsgálatra vissza kell rendelni évente a beteget és meg kell ítélni, hogy fennáll-e a patológiás törés veszélye. Ha patológiás törés bekövetkezett, akkor gipszrögzítést helyezünk fel, a törés bőséges callus képződéssel gyógyul, sőt ilyenkor nemritkán a defektus csontos átépülése is bekövetkezik.

Irodalom

irodalom

Kötelező irodalom:

Szendrői Miklós: Ortopédia 21.4. fejezet

Ajánlott irodalom:

http://www.bonetumor.org/tumors-bone/non-ossifying-fibroma

Zuletzt geändert: Monday, 7. October 2019, 09:57