Központi idegrendszeri betegségek

3.: Kamrába törő agyvérzés

1.: A cerebralis állományvérzés lényege

Az intraparenchymalis érrendszer valamely részének – rendszerint valamelyik kis érnek (legtöbbször kisméretű artéria és/vagy arteriola) – falában olyan szerkezeti károsodás alakul ki (arterio-, arteriolosclerosis, amyloid lerakódás, stb.), ami az érfal folytonossághiányához (ruptura) vezet. A systoles nyomással kiáramló vér roncsolja a környező állományt. Idővel körülírt vérömleny (cerebralis haematoma) (1. makrokép) jöhet létre. Az állomány roncsolódhat a vérömleny relatív elhatárolódása nélkül is (mindkét esetben térfoglaló/térszűkítő folyamattal állunk szemben). A folyamat típusosan magasvérnyomás-betegség (hypertonia, morbus hypertonicus) szövődményeként az agyalapi szürkemagvak területében kezdődik.

A roncsoló agyvérzés – mély állományi elhelyezkedés esetén (1A-B. rajzok) – betörhet a kamrarendszerbe  (legtöbbször az oldalkamrák valamelyikének cella media régiója veszélyeztetett) és azt öntvényszerűen, részlegesen(2. fotó) - vagy teljesen kitöltheti (haemocephalus internus partialis seu totalis). (2. makrokép) Ugyancsak másodlagosan – felszínes elhelyezkedés esetén – a vérzés a subarachnoidealis térbe törhet, pókhálóhártya alatti vérzést utánozva  (haemocephalus externus ) (3. és 4. makroképek).

2. fotó: A Jobb frontalis kamrarendszerbe törő jet haematoma és SAV – Molnár Attila és Balogh Attila

1. makrokép: Roncsoló állományvérzés, amely térfoglalásával a középvonali struktúrál ellenoldara való áttolódását okozta. Másodlagosan perihaematomás ischaemiás udvar alakult ki. (A Semmelweis Egyetem II.sz. Pathologiai Intézetének képarchivumából – Kovács Attila gyűjtése)

2. makrokép: Haemocephalus internus partialis, mint a szomszédos agyállomány roncsoló vérzésének következménye. (Molnár Péter szívességéből; DEOEC, Pathologiai Intézet)

3. makrokép: Itt csupán másodlagos propagatiós helyeit látjuk egy, a nagyagyban kialakult állományvérzésnek: egyrészt a kamrarendszerbe (itt: aquaeductus cerebri) törést, másrészt innen a cisterna magnába való továbbterjedést. (A Semmelweis Egyetem II.sz. Pathologiai Intézetének képarchivumából – Kovács Attila gyűjtése)

4. makrokép: Durva haemorrhagiás agyállomány-roncsolódás, amely kiterjedt, közvetlen subarachnoidealis vérömlenyt, illetve kamrai haematomát okozott. (Molnár Péter szívességéből; DEOEC, Pathologiai Intézet)

1 A-B. rajzok: Rendszerint a mély agyállományi vérzések szövődnek kamrába töréssel.

A spontán, azaz nem trauma okozta agyvérzések a szélütések (gutaütés, stroke) 10-30%-át teszik ki, tehát a gutaütés legtöbbször (kb. 80%) vértelen lágyulás, anaemiás infarctus (colliquatios necrosis), ami legfeljebb másodlagosan alakul(hat) vérzéses infarctussá. Ez utóbbi jelenség a primer agyvérzéstől eltérő mechanizmusú kórkép!

2.: Kórfejlődés (patogenezis)

Kialakulásában a kicsiny (25-250 micron átmérőjű) intraparenchymalis arteriolákon max. 1 mm nagyságú, szegmentális, körülírt tágulatok (miliaris érgurdélyok /aneurysmák/  ún. Charcot-Bouchard-microaneurysmák ) keletkezését tartják számottevőnek, s ezek megrepedéséből indulna ki a roncsoló agyvérzés. Magasvérnyomás-betegségben ilyen aneurysmák nélkül is megszakadhatnak a kis erek, hiszen az érfalakat benignus hypertoniában hyalinosis-lipohyalinosis , malignus hypertoniában fibrinoid necrosis károsítja. A kialakulásért felelős elváltozás azonosítását nehezíti, hogy a károsodott érszakasz rendszerint „szétrobban”, eltűnik a vérömlenyben.

A friss állományi vérzés gyakorta demarkálódik, ilyenkor elhatárolt a folyadékgyülem. Térfoglalásában a meglevő struktúrák, pályák, magvak menti, lapszerinti dissectiora hajlamos , de nyomó és feszítő (kompressziós) hatása egyszersmind perihaematomás állománynekrózishoz is vezet . Ennek kialakulásában a primeren károsodó állománnyal szomszédos területek vérellátási zavara (ischaemia) (1. makrokép), illetve különböző paracrin módon ható, biológiailag aktív jelátvivők felszabadulása is szerephez jut.

Némi időbeli késéssel egyre súlyosbodó oedema súlyosbítja a helyzetet. A posztnekrotikus oedemát az alkotóelemeire széteső szövetek ozmotikus szívóereje hozza létre, de nem lehet figyelmen kívül hagyni az ún. vasogén komponenst (a vér-agy gát károsodását ) sem.

Mindezek együtt magyarázzák a zárt koponyaűrben jelentkező nyomásemelkedést, ami koponyaűri sérvek változatos formáinak megjelenéséhez vezet (a középvonali áttolódás, az öreglyuki beékelődés, stb. mind a koponyaűri sérvek megjelenési formái). A vérzés környezetében lobsejtes reakció alakul ki: legelébb neutrophilek, majd falósejtek (habossejtek [gitter sejtek, a német „Gitterzellen”-ből átvett elnevezés], siderophagok) jelennek meg. A laesioval határos állományban – ha a beteg elég hosszú ideig túléli az „ictust” – reaktív astrocyta-proliferáció („gliosis”) alakulhat ki. A cerebralis haematomákban is megjelenhet hajszálér-újdonképződés (szervülés, organisatio), bár ennek mértéke elmarad attól, amit szisztémás vérömlenyekben gyakorta látunk. Hosszú túlélés esetén a vérzés egy része felszívódhat, barnássárga falú (haematoidin-haemosiderin pigmentatio), sárgás-vizenyős bennékű üreget (áltömlő, pseudocysta) hagyva hátra.

3.: A kórkép lehetséges anatómiai lokalizációi

Megkülönböztetünk kisagysátor feletti és alatti (supra- és infratentorialis) vérzéseket, illetve a supratentorialis vérzések tovább oszthatók az egyes lebenyek szerinti helyzet (ún. lobaris haematomák : frontalis, parietalis, (5. makrokép) temporalis, occipitalis), vagy a lebenyekhez nem rendelt mély elhelyezkedés (ún. mély – pl. agytörzsi, kamramenti, stb. – agyvérzés) szerint. (A neurológiai beosztások legtöbbször specifikus artéria ágakhoz kötődnek: a. lenticulostriata valamelyik területe, vagy a Heubner-féle a. recurrens területi, az a. chorioidea anterior ellátási területében kialakuló, stb. vérzések.)

A hypertoniához társuló spontán agyvérzések többsége „striato-capsularis” (putamen + capsula interna), az ebben megbetegedett férfiakban gyakori az alkoholbetegség. A hypertoniás agyvérzés leggyakrabban (60%) mély helyzetű (putamen, thalamus) (1A-B., 2B. rajzok), ritkább a féltekékben (20%) (2A. rajz), kisagyban (2C. rajz), hídban (2D. rajz). A haematoma általában monofázisos, néhány óra alatt kialakul, de az emelkedett intracranialis (ic) nyomás okozta magas perfúziós nyomás miatt akár 10-12 órán keresztül növekedhet a haematoma. Az állomány károsodásához a perifokális oedema és a környező reaktív ischaemia (5. makrokép) jelentősen hozzájárul.

Parietalis lebenyvérzés, amely térfoglalásának jeleként a szomszédos agyfelszínt jelentősen elődomborítja. (A Semmelweis Egyetem II.sz. Pathologiai Intézetének képarchivumából – Dr. Kovács Attila gyűjtése)

2 A-D. rajzok: Az agyállományvérzés különböző helyei: parietooccipitalis lebenyvérzés (A); törzsdúci (mély) vérzés (B); kisagyféltekei állományvérzés (C); agytörzsi – pontin – vérzés (D).

4.: Tünettan

Az általános tünetek közül a fejfájás a leggyakoribb, a specifikus, lokalizációtól függő neurológiai, funkcióvesztés miatt kialakuló tünetek hirtelen jelennek meg, a vérzés helyzetétől és nagyságától függenek. A hirtelen kezdet magyarázza a „gutaütés” elnevezést. A régebbi apoplexia (apoplesso – ütni) és a sajnálatos mód túlságosan is elterjedt angol stroke egyaránt ütést jeleznek.

• - A striatocapsularis (leggyakoribb) vérzés contralateralis hemiplegiával és a szemek konjugált deviatiójával (a bulbusok a károsodás irányába fixálva eltérnek a normális szemállástól: a „beteg a gócát nézi”). A törzsdúcok (thalamus, putamen) vérzéseihez a laesio nagyságától függő tudatzavar is kialakul, aminek súlyossága prognosztikai értékkel bír!

• - Putamen: hemiparesis, hemiplegia, látótérkiesés, féloldali érzészavar.

• - Thalamus: hemiparesis, hemiplegia, látótérkiesés, féloldali érzészavar, tekintés zavarok, hányás.

• - Kisagy: hányás, törzs- és végtag ataxia, súlyos agytörzsi kompresszió mellett coma.

• - Híd: coma, tetraparesis, tetraplegia.

5.: Kóroktan (etiológia)

Az agyvérzések leggyakoribb oka a magasvérnyomás-betegség. A betegek 65-85%-a valamilyen mértékű hypertoniában szenved . (A százalékos értékek régiónként, országonként – és tankönyenként – változnak; ez az érték specifikus kritériumok mellőzésével becsült átlag!) A hypertoniás cerebralis haemorrhagiák jellemzően mély helyzetűek, hajlamosak a kamrákba törni. További okok: cerebralis amyloid angiopathia (CAA – kb. 15-20 %), anticoagulans terápia (10%), daganatok (primer tumor vagy áttét – 8%), drogabusus (6%), arteriovenosus malformatio, „cavernoma” és aneurysmák (5%). Vérzést okozhat még moya-moya betegség, vénás angioma (DVA – developmental venous anomaly). Az esetek 10-15%-ában az ok nem tisztázható, de sokszor derül fény túlzott alkoholfogyasztásra, cukorbetegségre, coagulopathiára (aspirin vagy heparin kezelés is okozhat agyvérzést!).

5.1.: A cerebralis amyloid angiopathia (CAA), vagy cerebralis congophil angiopathia (CCA)

Az ezek talaján kialakult vérzések egyes vizsgálatokban a második leggyakoribb okként szerepelnek. Ezek a vérzések jobbára supratentorialisak, általában felszínesek, hajlamosak a subarachnoidalis térbe törni. Szövetileg a kis és középnagy ütőerek falában, a mediában 7-10 nm vastag, szabálytalanul tekeredett fehérje-mikrofilamentum kötegeket találni, amelyek kongóvörössel pozitívan festődnek, és ezt a pozitivitást polarizált fényben halvány almazöld kettőstörés jellemzi. A meningealis arteriolákban is található amyloid, itt inkább adventitialisan. A kongó festés mellett jól használható a thioflavin is, de lényeges, hogy az elváltozás már HE festett készítményekben is jó eséllyel sejthető. A parenchymalis CAA-asszociált microangiopathiára jellemzők a microaneurysmák. Az Alzheimer-kórhoz-, Down-kórhoz társult CAA-ban az Aß-peptid (4kD molekulatömegű fehérje, az amyloid precursor proteinből származik) lerakódása jellemző.