II. Tanulási egység: Teratoma Sacralis

Célok és kompetenciák

A tananyagban a hallgatók a lumbosacralis régió fejlődési növedékeit mint például a meningomyelocele és a teratoma eseteit tanulmányozhatják. Megismerhetik a betegség kialakulásának formai jellmzőit, kialakulásának fontos tényezőit, a diagnózishoz vezető utat és végül a kezelés legfontosabb szempontjait multidiszciplináris megközelítésből.

A tananyag anatómiai leíró részében a hallgatók olvashatnak a teratomák embryonális fejlődési vonatkozásairól is. A patológiai fejezetben a meningomyelokele formai variációi valamint a sacralis teratoma, mint a leggyakoribb veleszületett daganat kerül bemutatsára más congenitalis tumorok ismertetése mellett. A tananyag radiológiai részében a tanulók megismerkedhetnek a várandósság idején választható diagnosztikus vizsgálóeljárásokkal, a sacralis teratoma és az ahhoz társuló fejlődési rendellenességek vizsgálatában alkalmazandó radiológiai vizsgálómódszerekkel mint röntgen, ultrahang, MRI, izotóp és CT képalkotó vizsgálatokkal. A klinikai ismereteket bemutató tananyag részben a hallgató a betegségek epidemiológiai vonatkozásait, kórlefolyását, tünettanát, diagnózisát, differenciáldiagnózisát és végül a betegség kezelésére vonatkozó ismereteket sajátíthatja el rajzokkal, fotókkal és táblázatokkal gazdagon illusztrált környezetben.

II./1. fejezet: Sacralis terimek

Nagy Nándor

II./1.1.: Bevezetés

Az embryonális fejlődés harmadik hetének legjellegzetesebb történése a gasztruláció, amely folyamat során az embryo pluripotens őssejtjei három csíralemezre (ektoderma, entoderma és mezoderma) különülnek el. Az ektodermából a bőr és hámszármazékai, illetve az idegrendszer és az érzékszervek, a mezodermából a kötő- és támasztószövet, valamint a vesék és a gonádok, míg az entodermából az emésztőrendszer és a légzőrendszer hám eredetű elemei fejlődik ki. Szintén ebben az időszakban differenciálódnak a gamétákat létrehozó primordiális csírasejtek (ősivarsejtek).

A primordiális csírasejtek az embryonális fejlődés második hetében vándorolnak ki az epiblast rétegéből, és a szikhólyag falában, az allantoisnyélhez közel telepednek meg. A negyedik és hatodik embryonális hét között a differenciálatlan primordiális csírasejtek intenzíven osztódnak, majd a szikhólyag entodermális területéről az utóbél mesenchymáján keresztül kivándorolnak a mesenteriumba, ahonnan végül benépesítik a hátsó testfal két oldalán fejlődő gonádtelepeket. A normális útvonaltól eltért primordiális csírasejtek tumorok kialakulását okozhatják. A gasztruláció során rendellenesen fejlődött embryo elpusztulhat és távozik a méh szövetéből (abortus), vagy bent marad és nagy mértékű átalakuláson megy keresztül.

Az embryót érintő fejlődési rendellenességek közül különös érdekességgel bír a teratomák kialakulása. A teratomák (elnevezése a görög teraton kifejezésből származik, ami szörnyet jelent) olyan veleszületett daganatok, melyek rendezetlen összevisszaságban egyaránt tartalmaznak az embryo három csíralemezéből származó szöveteket, így fogak, csont, szőr, mirigyek, bélhámsejtek, izomszövet egyaránt megtalálható bennük. A teratoma kifejezést először 1869-ben Virchow alkalmazta, a sacrococcygealis régióból származó tumorok elnevezésére.

Anatómiai lokalizációjuk alapján a teratomák a gonádokban vagy extragonadálisan alakulhatnak ki. Előfordulásukat tekintve teratomák képződhetnek sacralisan (~50%), petefészekben (30%), herékben (3-5%), mediastinumban (~7%), a fej-nyaki régióban (6%) vagy a központi idegrendszer területén (5%). Szövettani szempontok szerint érett teratomákat (teratoma adultum) valamint teratoma embryonale-t különböztetünk meg. A teratoma adultum differenciálódott szövetekből, szervszerű képletekből épül fel, míg a teratoma embryonale differenciálatlan embryonális szöveteket, szervkezdeményeket tartalmaz. Mindkét típusra egyaránt jellemző, hogy a három csíralemez származékai hozzák létre a rendszerint jóindulatú (benignus) daganatot.

A teratomákat létrehozó sejtek eredete, embryonális származási helye régóta vitatott. Feltételezések szerint, ezek a tumorok az embryo pluripotens őssejtjeiből származnak, s ezért képesek a csíralemezek bármelyikévé, vagy azokból származó szövetekké differenciálódni. Valószínű, hogy a teratomák képzésére alkalmas őssejtek a gasztruláció idején a primitív csíkból kivándorló őssejt-csoportokból származnak, de vannak kísérletes adatok arra nézve is, hogy teratomák a normális vándorlási útvonaltól eltévedt primordiális csírasejtekből fejlődnek. Az "eltévedt" primordiális csírasejtes eredetet igazolja az a tény is, hogy valamennyi gerinces embryóban előfordulnak ectopicus csírasejtek az agyszövetben, a béltraktus falában, mirigyek állományában vagy a mediastinumban, és ezekből megfelelő stimulus hatására teratomák alakulhatnak ki.

A fejezet felépítése

• II./1.1.: Bevezetés

• II./1.2.: Teratoma adultum

• II./1.3.: Teratoma embryonale

• II./1.4.: Teratoma sacrale

Irodalom:

Barksdale EM Jr, Obokhare I: Teratomas in infants and children. Curr Opin Pediatr 2009, 21: 344-349.

Lakhoo K: Neonatal teratomas. Early Hum Dev 2010, 86: 643-647.

Langman's Medical Embryology, 12th Edition, 2011 (Lippincott Williams & Wilkins) by Thomas Sadler Thomas W. Sadler PhD , T. W. Sadler , Jill Leland , Susan L. Sadler-Redmond

Larsen's Human Embryology, 4 Edition, 2008 (Churchill Livingstone) by Gary C. Schoenwolf, Steven B. Bleyl, Philip R. Brauer, Philippa H. Francis-West