| |
II./1.4.: Teratoma sacrale
|
 |
Az egyik legjellemzőbb és leggyakoribb teratoma-féleség, amely az újszülöttekben 1:35 000 arányban fordul elő, a sacralis teratoma. A sacralis teratoma gyakran a farokcsontra is ráterjed, ezért sacrococcygealis teratomának is nevezik. Ez a fejlődési rendellenesség lányoknál háromszor nagyobb gyakorisággal fordul elő, mint a fiúknál. A sacralis teratomák embryonális eredete nem teljesen tisztázott; primordiális csírasejtes és primitív csík eredet egyaránt felmerült. Egy harmadik elmélet szerint a farokbimbó visszafejlődését szabályozó programozott sejthalál folyamatában keletkezett zavar eredményezheti olyan őssejtek megmaradását, amelyekből a sacrococcygealis régió teratomái kifejlődnek.
Az elfogadottabb nézet szerint, a sacralis teratomák keletkezése valószínűleg a gasztrulációt meghatározó primitív csík caudalis maradványára vezethető vissza. A gasztruláció végén a primitív csík az embryo caudalis irányába haladva fokozatosan eltűnik, de csökevényei a leendő sacralis és coccygealis régiókban megmaradhatnak. Ezekből a megmaradt, izolált őssejt-csoportokból intenzív sejtosztódással alakulnak ki a sacralis régió teratomái, melyek rendszerint ektodermából, mezodermából és entodermából származó szövetek rendetlen egyvelegéből állnak. A primitív csík eredetet támasztja alá az a tény is, hogy ezek a tumorok mindig a középvonalban, vagy legalábbis a középvonal mellett, para-axialisan fejlődnek ki.
|
 |
A sacralis teratomák az esetek többségében (47%) a sacrum dorsalis csontos szöveteihez asszociáltan, vagy a medencei felszínhez tapadva (34%), gyakran gyermekfej nagyságúra is megnőhetnek. A sacralis teratomák 9-10%-ában megfigyelhető a hasüregbe való nagy mértékű beterjedés is. Méretüket tekintve a teratomák 2-30 cm átmérővel rendelkeznek. A nagyobb méretű teratoma sokszor tömlőszerűen lóg az alsó végtagok között és az újszülött testtömegének akár 30-40%-át is kiteheti.
Szövettani felépítését tekintve ez a teratoma-típus is sokféle szövetet, szervkezdeményt tartalmaz, így laphám, idegszövet, zsírszövet, harántcsíkolt és sima izomszövet, plexus choroideus, faggyúmirigyek, porc és néha csontszövet is előfordul bennük. Egyes adatok a szemlencsét képző sejteket, ritka esetben teljesen kifejlődött szemgolyót is említenek. A sacralis teratomában előforduló szövettípusok legtöbbször differenciált szöveteknek felelnek meg, ez magyarázza azt, hogy a sacralis teratomák 90%-a jóindulatú (benignus) daganat.
A differenciálatlan sejtcsoportokat a primordiális őssejtekre specifikus markerekkel lehet azonosítani. Immuncitokémiai vizsgálatok igazolták, hogy a nanog és az Oct4, (differenciálatlan őssejtek osztódását szabályozó transzkripciós faktorok), az SSEA-4 (őssejt-specifikus sejtfelszíni antigén) és a nestin (őssejtekre jellemző intermedier filamentum) molekulákat kifejező differenciálatlan sejtek mindig előfordulnak a sacralis teratomákban. Ezek az őssejtek a teratoma differenciálatlan területeire jellemzőek, és elsősorban egyedi sejtekként a differenciálatlan erek, valamint a hámszövet stratum germinativumában lokalizálódnak.
|
|
A sacralis teratomák elsősorban a sacrococcygealis területre jellemző daganatok, de hisztológiailag hasonló tumorok a corpus pineale területén, a retroperitoneumban, herékben, mediastinumban, agyszövetben vagy a fej-nyaki régióban (occipitalis teratoma) is kifejlődhetnek. Az occipitalis teratoma, a sacralishoz hasonlóan, a primitív csík cranialis régiójából lefűződő őssejtekből alakulhat ki.
A sacralis teratomák közel 25%-ban más fejlődési rendellenességekkel együtt fordulnak elő. Ezek közül a rectum és a nemiszervek rendellenes fejlődése a leggyakoribb. Az embryonális fejlődés 4. hetében az utóbél (a leendő vastagbél telepe) caudális részét egy mesenchyma sejtekből álló sövény, a septum urorectale választja el az allantoistól, amiből később a húgyhólyagot létrehozó sinus urogenitalis fejlődik.
A növekvő sacralis teratoma beékelődhet a septum urorectale szövetébe, ezzel megzavarva a vastagbél és a húgyhólyag telepének szétválását és további fejlődését. A megnagyobbodó tumor a végbél és az anus hiányát okozhatja, de a kifejlődött teratoma megakadályozhatja a genitalis redők fúzióját is, ami a herezacskó rendellenes fejlődéséhez és hypospadiasishoz (urethra rendellenes nyílása a penisen) vezethet. További kapcsolódó anomáliák a csípő malformációja, emésztőrendszeri rendellenességek (anus imperforatus, sacrum hiánya, meningocele vagy ritkábban kamrai septum-defektus) kíséri a sacralis teratomák megjelenését.
|
|