III./4. fejezet: A GIST klinikai vonatkozásai

Hagymási Krisztina

III./4.1.: Bevezetés

A gastrointestinalis stromalis tumor (GIST) a gyomor-bél rendszer leggyakoribb mesenchymalis daganata. Az összes gastrointestinalis tumor 1-3%-át teszi ki. Eredete tisztázatlan, kóroki és kockázati tényezői ismeretlenek. Vélhetően a myentericus ganglionsejtekből, a Cajal-sejtekből, vagy prekurzoraikból, vagy pluripotens CD34-pozitív őssejtekből indul ki. A KIT protoonkogén aktiváló mutációja az esetek 90%-ában van jelen. A gén által kódolt c-kit-fehérje egy transzmembrán tirozin-kináz-receptor, a sejtosztódás, a sejtdifferenciálódás kontrollálatlan stimulációját eredményezi, amely sejtburjánzást okoz. Az esetek 5%-ában a thrombocyta eredetű növekedési faktor receptor-alfa (PDGF-alfa) mutációja és aktivációja a felelős a daganatképződésért, amely a daganat c-kit-fehérje negativitását és elsődleges imatinib-rezisztenciáját magyarázhatja.

A fejezet felépítése

• III./4.1.: Bevezetés

• III./4.2.: Epidemiológia

• III./4.3.: Kórlefolyás

• III./4.4.: Tünettan

• III./4.5.: Képalkotáson kívüli diagnosztika

• III./4.6.: Differenciáldiagnosztika

• III./4.7.: Terápia

Irodalom

Herszényi L.: A gyomor daganatai. Vékonybéldaganatok. In: A belgyógyászat alapjai (Szerk.: Tulassay Zs)., Medicina, 2011, Budapest, 1009-1018.

Az emésztőrendszer stromatumorainak (GIST) klinikai jelentősége. In: Gasztroenterológiai Útmutató (Szerk.: Tulassay Zs.), Klinikai Irányelvek Kézikönyve, Medition Kiadó, 2007, Budapest, 109-110.

Czakó L: Gasztrointesztinális stromális tumorok. In: Gasztroenterológia, 2011, Medicina, Budapest, 278-280.

Cichoż-Lach, H., Kasztelan-Szczerbińska, B., Słomka, M.: Gastrointestinal stromal tumors: epidemiology,clinical picture, diagnosis, prognosis and treatment. Pol Arch Med Wewn 2008, 4: 216-221.

Stamatakos, M., Douzinas, E., Stefanaki, C. és mtsai: Gastrointestinal stromal tumor. W J Surg Oncol 2009, 7: 61-69.