| |
III./4.2.: Epidemiológia
|
 |
Epidemiológiájáról nincsenek pontos adatok. Előfordulása gyakoribb, mint azt korábban feltételezték. Incidenciája 16/1 000 000 lakos. Az USA-ban évente 3000-5000 (7-20/1 000 000/év), Németországban 1200, hazánkban 150-160 új GIST esetet feltételeznek.
Bármely életkorban megjelenhet, de leggyakrabban az ötvenedik, hatvanadik életév között fordul elő. Az átlagéletkor felfedezéskor 55-63 év. A 20. életév előtt ritka, bár gyermekkori megjelenésről is beszámoltak már. A betegek 20%-a 40 év alatti. Áttétképződés fiatalabbakban gyakoribb. A két nem egyforma arányban érintett. Metasztatizáló folyamatokat gyakrabban észlelnek férfiakban. Jellegzetes földrajzi, népcsoportbeli halmozódásról nem számoltak be.
Az esetek többsége sporadikus. Családi halmozódásnál a KIT gén öröklődő mutációi állnak a háttérben. Ezekben a családokban nagyobb a többszörös gyomor- és vékonybél GIST-k kockázata, néhány esetben bőr-hyperpigmentatio, dysphagia, és a gyomor-bélrendszer autonóm idegrendszerének daganata (paraganglioma) is kialakulhat. Recklinghausen-kóros családokban is gyakoribb.
Az egész tápcsatornában előfordulhat. A nyelőcső, a gyomor, a vastagbél, és a rectum malignus daganatainak kevesebb, mint 3%-át képezi. A carcinomák és a lymphomák után a vékonybél-daganatok 20%-át teszi ki. Leggyakrabban a gyomorban (52-70%) és a vékonybélben (20-25%, általában a jejunumban) alakul ki. Ritkább a vastagbélben, a rectumban (5%), illetve a nyelőcsőben (<5%). Több, mint 80%-ban gyomor-bélrendszeri megjelenésű, 10%-ban a retroperitoneumban, illetve a kismedencében található.
Ectopiás megjelenésről számoltak be a kismedencei reproduktív szervekben, a prostatában, az appendixben, az epehólyagban, a hasnyálmirigyben valamint a mesenteriumban és a csepleszben. Az esetek 6%-ában a peritonealis disseminatio miatt nem határozható meg az elsődleges eredet. Submucosus, intramuralis és subserosus elhelyezkedésű lehet. A gyomorban az esetek 40%-ában a corpusban és a submucosában helyezkedik el. Mérete eltérő lehet (néhány mm-től akár 30 cm-ig), átlagosan 5 és 8 cm közötti. Az érintett üreges szervek külső felszíne felé, extraluminarisan növekedik, a hasüregben térfoglaló hatással bír.
|
 |
Eltérő differenciáltsági fokúak, morfológiai szempontból nem egységesek: jól differenciált myoid (pl. leiomyoma, leiomyosarcoma típusú), neurális (pl. schwannoma típusú) és ganglionáris (pl. ganglioneurinoma vagy plexosarcoma típusú) daganatokat különböztethetünk meg, a kevésbé differenciált és nem differenciált daganatokon kívül.
|
|