Urogenitális betegségek

I./4.4.: Exstrophia vesicae urinariae

I./4.4.1.: Etiológia

Komplex fejlődési rendellenesség az exstrophia vesicae urinariae, a hólyag mellső falának, a hasfal izomzatának, bőrének és a symphysisnek (szeméremcsont) a záródási rendellenességéről van szó, a gyermek nyitott hólyaggal születik. Mindig szövődik a külső nemi szervek rendellenességével, fiúknál epispadiasissal, azaz a rövid és dorsal irányban görbült hímvessző dorsalis oldalán látható a teljes hosszában hasadt (nyitott) húgycső. Leányoknál osztott a clitoris, a nagyajkak oldal felé helyezettek.

I./4.4.2.: Tünetek

Exstrophia vesicae urinariae esetén a csecsemő vizelete nyitott hólyagon, a külvilág felé nyíló ureter szájadékokon keresztül a külvilág felé elcsorog, valamint állandó hólyaggyulladás áll fenn. Az ezzel együtt járó epispadiasis általában csak később okoz panaszt: a csecsemőkor után gondot jelenthet, hogy vizeletét nem, vagy csak nehezen tudja irányítani (bár legtöbbjük vizeletét egyáltalán nem tudja tartani, inkontinens), serdülő és felnőttkorban pedig a kozmetikai problémák mellett a hímvessző görbülete miatt a közösülés, a nyitott húgycső miatt a gyermeknemzés lehet nehezített.

I./4.4.3.: Diagnosztika

A diagnózis általában a csecsemő alapos fizikális vizsgálatán alapul, amelynek során a fent említett eltérések mértéke és azok lehetséges következményei is mérlegelendők. Szükséges UH vizsgálattal, esetleg egyéb képalkotóval (pl.: intravénás urographia) a felső üregrendszerek vizsgálata az esetleges egyéb eltérések feltérképezésére. (lásd előző részt) A symphysis záródási hiánya és a medence egyéb fejlődési rendellenességei miatt célszerű RTG felvételt is készíteni.

I./4.4.4.: Differenciáldiagnózis

Az exstrophia elkülönítése más kórállapotoktól általában nem jelent nehézséget.

I./4.4.5.: Terápia

Kezelése műtéti: a súlyos fertőzések, másodlagos károsodások elkerülése végett hólyag mellső falának, a hólyagnyaknak és a nyitott húgycsőnek integritását mielőbb meg kell kísérelni helyreállítani, lehetőleg az első életnapokban. Gondot jelent ekkor a mellső hasfal összes szövetének fejlődési rendellenessége, ugyanis a plasztikai műtétet követően a hasfal gyakran ismét szétnyílik, sipolyok alakulnak ki. A helyreállítás ezért általában több lépcsőben történik, gyakran van szükség reoperációkra.