II./2.4.: Extrauterin visceralis leiomyomák

megjegyzés

Simaizom igen sok helyen előfordul (gyomor-bél rendszer, húgy-ivarrendszer, erek, bőr), ennek megfelelően daganatai is változatos eloszlásúak. Leggyakoribbak a gyomor-bél és az urogenitalis rendszerből kiindulók, ritkábbak a bőrben, míg a mély lágyrészekben elvétve fordulnak elő. Látszólag részben ellentmondanak a jóindulatúságnak a következő, néha bizarr, bár eléggé ritkán előforduló jelenségek.

II./2.4.1.: Intravascularis leiomyomatosis 

Benignus morphologia mellett olykor a méh körüli visszerekben, sőt az alsó űrös visszérben (vena cava inferior) egyidejűleg, többszörös, intraluminaris simaizom-daganatok jelenhetnek meg (ún. intravascularis leiomyomatosis). Ezek anélkül, hogy malignusak lennének, éren belüli növekedésük révén komoly keringési akadályt képezhetnek, ám műtétkor, ha keletkezési helyükön a kapcsolatot az érfallal megszüntetik, az érből kígyószerűen kihúzhatók. Néha thrombosissal szövődnek, ebből embolisatio származhat.

II./2.4.2.: Benignus metastatizáló leiomyoma 

Más esetben a méh mellett a tüdőben is megjelenhetnek sychron leiomyomák. Az elnevezés nyilvánvalóan félrevezető, hisz nem az uterin tumor áttétéről, hanem minden valószínűség szerint párhuzamos daganatképződésről van szó.

II./2.4.3.: Disseminált peritonealis leiomyomatosis 

megjegyzés

Igen ritkán a méhtest daganata mellett kis leiomyomák jelenhetnek meg elszórtan a hashártyán és a csepleszben, metastaticus malignus folyamat benyomását keltve. Ezekben az esetekben is azonban önállóan képződött extrauterin daganatokról van szó, melyek szimultán keletkeznek a méhben és a felsorolt helyeken, s ennek megfelelően a biológiai viselkedésük is benignus.

II./2.4.4.: Oesophagealis leiomyoma

A nyelőcső leggyakoribb jóindulatú daganata. Részletes kórboncolási vizsgálatok előfordulási arányát majdnem 8%-ra teszik. A klinikailag felfedezett, és sebészileg eltávolított esetek mintegy fele véletlen leleten alapuló tünetmentes daganat, a többiben a vezető panaszokat nyelési zavarok (dysphagia) és bizonytalan mellkasi fájdalom képezik. A legtöbb nyelőcső eredetű leiomyoma az izmos fal belső, körkörös izomrétegében, és döntően az alsó harmadban keletkezik.

Néha több tumor fejlődik egyszerre, ilyenkor figyelni kell synchron tüdő és méh leiomyomák megjelenésének lehetőségére, illetve arra, hogy az ilyen többszörös, többszervi daganatok 1-es típusú multiplex endocrin neoplasia (MEN-1) syndroma keretében fordulhatnak elő. Makro- és mikroszkópos megjelenésük megfelel az uterin leiomyomákénak. Ha a lumenbe domborodnak, előemelik az őket borító nyálkahártyát, és széles alapú (sessilis) vagy ritkábban kocsányos (pedunculált) polyp képét ölthetik. A nyálkahártya-borítás kifekélyesedése ritka szövődmény, ha előfordul, inkább a gyomorszájhoz (cardia) közeli helyzetben és refluxos panaszok mellett látjuk. Kezelése általában localis resectio vagy enucleatio.

II./2.4.5.: A gyomor leiomyomája

kapcsolat

A gastrointestinalis mesenchymalis tumorok nagy csoportjának tagja, mint külön, simaizom irányú kiérést mutató alcsoport. Ennek immunhisztokémiai bizonyítéka a daganatsejtek pozitivitása simaizom actin (SMA), desmin, calponin, caldesmon, myosin ellenes antitestekkel végzett reakciókra, illetve ultrastructuralisan myofilamentumok jelenléte a cytoplasmában. Kiindulhatnak a tunica muscularis propria, a lamina muscularis mucosae rétegeiből, vagy a fal ereinek falából. Elkülönítő kórismézésében elsősorban a gastrointestinalis stromalis tumor (GIST) említendő.

II./2.4.6.: A vastagbél leiomyomája

A vastagbél simaizom daganatai rendszerint a végbélre localisálódnak, ahol kicsi és jóindulatú göb formájában jelentkeznek. A colon felsőbb szakaszain keletkező leiomyomák rosszindulatú elfajulása már gyakoribb. Mint általában a gyomor-bélhuzamban, a tumor mérete itt is viszonylag jól jelzi a malignitás kockázatát. Esetenként többgócúak (multifocalisak), ilyenkor a vékonybél hasonló többszörös daganataival járhatnak együtt.

II./2.4.7.: Cutan leiomyomák

Két csoportra oszthatók. Gyakoribb (i) a leiomyoma cutis, ami a szőrtüszők körüli musculus arrector pilorum-ból  indul ki. A genitális területeken is kialakulhat. Gyakran multiplex megjelenésű, fájdalmas, de ártalmatlan csomók. Szövettanilag kiérett si­maizomrostokból épül fel, felismerésük általában nem okoz gondot. A bőrben előforduló másik csoport (ii) a cutan angiomyoma (vascularis leiomyoma ). A nőkben gyakoribb, szintén fájdalmas elváltozás, a bőrtől távolabb a bőralja szöveteiben található. Szövettanilag vaskos falú erek között elhelyezkedő változatos lefutást mutató simaizomrostokból áll.

Last modified: Monday, 10 February 2014, 9:17 AM