Kardiovaszkuláris betegségek

II./2.3.: Szívbelhártya-gyulladások (endocarditisek)

II./2.3.1.: A gyulladásos szívbetegségekről általában

A szívbelhártya-gyulladások az esetek egy részében valóban csupán az endocardium megbetegedései, azonban a szív többi része is – az izomzat myocarditis, a szívburok pericarditis formájában – részt vehet a lobos folyamatban, s így a szív kiterjedt gyulladása (pancarditis) alakulhat ki. A szívbelhártya-gyulladások (endocarditisek) képezhetik a fali endocardium (endocarditis parietalis), illetve szívbillentyűk (endocarditis valvularis) gyulladását – a legfontosabb endocarditis csoport az utóbbi.

II./2.3.2.: Fertőzéses szívbelhártya-gyulladások (infectiv endocarditisek)

II./2.3.2.1.: Előfordulás

Kockázati csoportjaiba tartoznak azok a abetegek, akiknél a billentyűk korábbról eredő bármilyen morphologiai anomáliája, deformitása fennáll:

• 1. chronicus rheumaticus/degenerativ billentyűdeformitások (1. mikrokép),

• 2. veleszületett (congenitalis) billentyű-vitiumok,

• 3. műbillentyű-beültetés utáni állapot (billentyű prothesisek).

Ugyancsak kockázatot jelent, ha kórokzók bármilyen nem-élettani úton, könnyítetten juthatnak a vérpályába:

• 4. iatrogen körülmények között, pl. daganatos fájdalomcsillapítás céljából alkalmazott tartós catheter esetén, illetve

• 5. intravénás drog fogyasztóknál (kb. az esetek 15%-a), amikor az endocarditis localisatioja a szokásostól eltérően és jellemzően tricuspidalis.

1. mikrokép: (HE; 40x) A korábbi billentyűdeformitásnak a billentyűszövet heges-meszes megvastagodása, a heveny fellángolás (exacerbatio acuta) következményének a bal oldalon látható sarjszövetképződés felel meg. (A Semmelweis Egyetem II.sz. Pathologiai Intézetének képanyagából – Kenessey István gyűjtése)

II./2.3.2.2.: Kórokozók

Majdnem mindig baktériumok – Staphylococcus auerus, Streptococcus viridans, Gonococcusok, Enterobacteriumok; immundeficienciában ún. opportunista baktériumok. Ritkán gombák is okozhatnak endocarditist, különleges körülmények között, mint pl. immundeficienciában (ld. AIDS), avagy intravénás drog fogyasztókban.

II./2.3.2.3.: Klinikai kép

Klinikailag elkülönül a heveny (endocarditis acuta) és a félheveny (endocarditis subacuta) megjelenési forma. A heveny endocarditisre a hirtelen kezdet, magas láz, septicus crisis jellemző, a betegen látszik súlyos állapota. Az antibiotikumok ellenére igen a magas mortalitása. A félheveny forma (endocarditis subacuta infectiva seu lenta seu ulcerosa maligna) lappangva, elhúzódón kezdődik jobbára jellegtelen, általános panaszokkal (gyengeség, láz, fogyás). Ezen alattomos változatban a betegen nem feltűnő, hogy milyen súlyos állapotban van.

A billentyűkön kialakuló vegetációkból embolusok sodródhatnak le, s létrehozhatják a Schottmüller-trias klinikai képét: endocarditis, lépinfarctusok, emboliás gócnephritis. Kórjelző jelenség az ún. Osler-csomó is, ez az ujjak végperceinek, köröm körüli lágyrészeinek szederjes, fájdalmas duzzanata, amit az endocarditises vegetatiókból eredő (micro)embolisatio okoz. A betegség legsúlyosabb szövődménye akkor alakul ki, amikor a fertőzött billentyű-felrakódásokból az egész vérpálya huzamosan és folyamatosan infektálódik, és véráramfertőzés (sepsis) fejlődik ki.

II./2.3.2.4.: Morphologia

Az alaktani megjelenés mindkét klinikai formában azonos, vagyis pusztán morphologiai alapon az acut és subacut lefolyási változat nem különíthető el. Mindkét formában legfontosabb és legjellegzetesebb elváltozás a billentyű-felrakódások (vegetatiok) megjelenése a billentyűk záródási vonalában. Ezek méretükben az apró szemcséstől a nagy thrombopolypoid, szűkítő nagyságúig terjedhetnek. A felrakódások anyaga morzsalékony, thromboticus-necroticus, lobos izzadmánytörmelék, amelyben kórokozók tömege van jelen (ún. baktérium felhők). E fertőzött törmelékes anyagból az embolisatio veszélye nagy. Ha ilyen embolus valahol a perifériás érrendszer megfelelően szűk szakaszán megakad, önmaga új fertőzéses góc, majd egyre növekvő, beolvadási hajlamot mutató gyulladásos válaszreakció kiindulópontjává válhat. Az ilyen új, távoli helyen képződő tályogosodást hívják metastaticus abscessusnak.

A billentyűszövet necrosis, ulceratio (1. makrokép), vérrögképződés által károsodik (endocarditis ulcerosa maligna), a lobosan meggyengült billentyű gyakran kiboltosul, s ún. billentyű aneurysma képződik. A gyulladásos destructio akár a billentyű rupturájához is vezethet (2A-B. makrokép), ilyenkor hirtelen fellépő billentyű elégtelenség (vitium) alakul ki. A szöveti destructio ráterjedhet az aorta vagy a myocardium szomszédos részeire is, és ún. paravalvularis abscessus (3A. makrokép), paravalvularis rés (billentyűmenti repedés vagy sipoly; angol kifejezéssel paravalvular leak) keletkezhet, amely a magas nyomású vér számára kitörési helyként szolgál. Ezzel voltaképp keringési katasztrófahelyzet áll elő, mert a gyulladásos paravalvularis sipolyjárat a pericardiumzsákba nyílhat, s ez pericardialis vérömlenyhez (haemopericardium), szívtamponádhoz (szívfojtás) (KV_II_2_fejezet_1_hivatkozas) [szívinfarctus szövődményei] vezet.

1. makrokép: A billentyű heveny/félheveny gyulladása a billentyűtasak destructiójával járt, amely ráterjedt a billentyűalappal közvetlenül szomszédos szívizomzatra is. Az érintett billentyű szabad széle alatt két kicsiny lyuk látható a bal, illetve a jobb szélen. Ez a fenestrált billentyű (valvula fenestrata) szokványos megjelenési alakja (ld. még a 2P-9. makroképet is!). (A Semmelweis Egyetem II.sz. Pathologiai Intézetének képarchivumából – Kovács Attila és Kenessey István gyűjtése)

2A-B. makroképek: A gyulladásos destructio megsemmisítheti akár a teljes billentyűt, avagy berepedéséhez (ruptura valvularis) vezethet. (A Semmelweis Egyetem II.sz. Pathologiai Intézetének képarchivumából – Kovács Attila és Kenessey István gyűjtése)

3A-B. makroképek: A paravalvularis sipolyképződés különleges esete: a járat a jobb függőérbillentyű mögötti tasakból indul (A), és a jobb kamra be- és kiáramlási pályáját elválasztó izmos boltozaton (crista supraventricularis) érkezik a jobb kamrába (B). A: A kép a folyamat előzményeként kialakult szubakut destruktív aortovalvularis endocarditist mutatja, amely a billentyű krónikus-meszes deformitása talaján lépett fel. Figyeljük meg a függőér gyöke és a szívizomzat felső határa által alkotott szögben, a subepicardialis zsírszövetben kialakult paravalvularis tályogot (abscessus paravalvularis). A jobb billentyűtasak mögül felbukkanó kutasz a paravalvularis sipoly felső, aortalis végének helyzetét jelöli. B: A kutasz tolla a paravalvularis sipolyjárat alsó, jobbkamrai végébe helyezve látszik, körülötte tömeges sarjszövet burjánzik (A Semmelweis Egyetem II.sz. Pathologiai Intézetének anyagából – Glasz Tibor gyűjtése)

Ha a billentyűmenti tályog az aorta és a tüdőtörzs (truncus pulmonalis) közti virtualis térben képződik, az ebből kialakuló sipolyjárat nem a külvilág felé, hanem a jobb kamra kiáramlási pályájába tör (3B. makrokép). Ekkor kétirányú regurgitációs áramlás alakul ki: egyrészt a destruálódó aorta-billentyűn át a balkamra felé, másrészt a sipolyjáraton át a jobbkamra irányába. Mindez echocardiographiás vizsgálattal jól kimutatható. Súlyos esetekben az endocarditises folyamat ráterjedhet az ínhúrokra, a fali endocardiumra, vagyis a priméren valvularis endocarditis chordalis, illetve parietalis, és fordítva: a primeren parietalis endocarditis valvularis komponenssel szövődhet.

A heveny/félheveny billentyűbetegség az érintett kamra acut, súlyos megterhelésével jár, gyorsan szívelégtelenség fejlődik ki, amelyben elsősorban a kamra dilatatioja, akár golyószerű tágulata dominál. Ha egyidejűleg jelentősebb kamratúltengés is fennáll, az a kamraterhelés elhúzódó voltára utal, s egyben arra, hogy az acut billentyűbetegség előtt már chronicus formájú vitium is fennállt, pl. rheumás eredetű billentyűbetegség. (A tágulat nélküli kamratúltengés neve: concentricus hypertrophia; tágulattal szövődött kamratúltengésé: excentricus hypertrophia .) Műbillentyű-beültetés után a műbillentyű struktúrákon is steril, vagy fertőzéses gyulladás alakulhat ki, ez az ún. prothesis-endocarditis. A felrakódások gyakran a műbillentyűk varratai mentén fejlődnek, gyakori a szövődményes billentyűmenti tályog (abscessus paravalvularis) és rés.

II./2.3.3.: A szívbelhártya-gyulladások ritka formái / nem fertőzéses endocarditisek

II./2.3.3.1.: Non-bacterialis thromboticus endocarditis

(korábban mint endocarditis marantica (4A-B. makroképek). Ebben a formában steril, apró, fibrin- és thrombocyta-vegetatiok rakódnak le a billentyűk záródási vonalában. Oka gyakran a vér fokozott alvadási hajlama súlyosan beteg, rossz általános állapotú egyénekben (végstádiumú daganatos betegség, idült veseelégtelenség, idült sepsis).

4A-B. makroképek: Maranticus endocarditis. A vérlemezkékből és fibrinfonalakból álló, szabálytalan méretű felrakódások sterilek, a záródási vonalhoz közel fekszenek, keletkezésüket súlyos betegségben szenvedők, haldoklók véralvadási egyensúlyának felborulásával magyarázzák. (A Semmelweis Egyetem II.sz. Pathologiai Intézetének anyagából – Kovács István és Kenessey István gyűjtése)

II./2.3.3.2.: Liebman-Sacks endocarditis (SLE-endocarditis)

Atypusos verruccosus endocarditis, amelyben 1-4 mm-es, sessilis felrakódások alakulnak ki főleg a mitrális billentyű hátsó vitorlájának záródási vonalában vagy alsó felszínén. Szövetileg fibrinoid necrosis, később fibrosis, billentyű deformitás és vitium jellemzi. A szövettani képben még ún. haematoxyphil-testek szerepelnek.

II./2.3.3.3.: Ún. carcinoid-endocarditis 

A gyomor-bélhuzamban (appendix, duodenum) kialakuló neuroendocrin tumorhoz (korábbi nevén: carcinoid) társul. Az elváltozások elsősorban a tricuspidalis billentyűn alakulnak ki, e billentyű vitorlái üvegszerűen megvastagodnak. Hasonló elváltozás lehetséges a tüdőtörzs billentyűzsebein, a jobbkamra endocardiumán, a truncus pulmonalisban is. A jelenséget a tumor erős cardiovascularis hatású termékeinek az endocardialis felszínekre kifejtett közvetlen hatásával magyarázhatjuk. A jobbkamrába beáramló vénás vérben ugyanis serotonin, kallikrein, bradikinin, histamin, prostaglandinok, tachikininek magas koncentrációi vannak jelen. Ezen anyagok a tüdőkeringésen áthaladva jórészt elbomlanak, így a bal szívfél endocardiumát már nem károsítják.

II./2.3.3.4.: Kísérő endocarditis

A leggyakoribb nem fertőzéses endocarditis forma, heveny szívizominfarctust követően alakul ki, jellemzően parietalis localisatioban, közvetlenül az infarcerált szívizomterület felett.

II./2.3.3.5.: Endocarditis syphilitica/luetica

Aortitis luetica aorta billentyűkre terjedése folytán alakul ki. A billentyűk megvastagodottak, merevek, a késői fázisban billentyű elégtelenség alakul ki.

II./2.3.3.6.: Rheumatoid arthritishez (primér chronicus polyarthritis – PCP) társuló szívbelhártya-gyulladás

Az elváltozások a lueticus valvulitisben látottakhoz hasonlók.