Kardiovaszkuláris betegségek

II./2.6.: Rheumás láz

II./2.6.1.: Fogalom-meghatározás

A rheumás láz heveny, immunpathogeneticus, systemás, nem gennyes gyulladás, amely a szervezet teljes mesenchymalis rendszerének betegsége, és mint ilyen az ún. collagen betegségek csoportjába tartozik.

II./2.6.2.: Kórfejlődés

A szervezet saját struktúráinak (kötőszöveti alapanyag) elleni keresztreakció néhány héttel Streptococcus ß-haemolyticus A fertőzés okozta pharyngitis után.

II./2.6.3.: Jellemző tünetek

A rheumás láz jellegzetes tünetegyüttesében magas láz, gyulladásos szívbetegség (carditis), vándorló többízületi gyulladás (polyarthritis rheumatica migrans), subcutan rheumás csomók, a bőrön erythema marginatum, chorea minor (vitustánc) szerepelnek. Ezek közül a legnagyobb jelentőségű, a beteg hosszútávú kilátásait potenciálisan a leginkább befolyásolja a rheumás szívbetegség, amely összetett kórkép, szívbillentyű-gyulladásból (endocarditis valvularis rheumatica), szívizomgyulladásból (myocarditis rheumatica) és szívburokgyulladásból (pericarditis rheumatica) áll. A szívbetegség teljes, minden összetevőjét tartalmazó formáját pancarditis rheumaticának nevezik.

II./2.6.4.: Carditis rheumatica

II./2.6.4.1.: Rheumás endocarditis 

A heveny szakban a szívbillentyűk mucopolysaccharidokban gazdag ödémája jellemző. A billentyűk záródási vonalában számos, gyöngyfüzérszerű, 1-2 mm nagyságú, puha, morzsalékony, vöröses, letörölhető, thrombocyta aggregatumokból álló felrakódás alakul ki (6. makrokép). Az esetek túlnyomó többségében teljes gyógyulás követi. Az esetek kis hányadában azonban hajszálérbenövések fejlődnek a billentyűszövetbe, ez az idültté válás, a felrakódások szervülésének kezdete.

6. makrokép: Akut rheumás billentyű-felrakódások a záródási vonalban. (A Semmelweis Egyetem II.sz. Pathologiai Intézetének múzeumi anyagából – Glasz Tibor gyűjtése)

Az idült formába (endocarditis rheumatica chronica) való átmenettel a billentyű struktúrák hegesednek, durván elmeszesednek, s ezzel alakilag deformálódnak, a commissurák összeolvadnak, kialakul a rheumás vitium. Topographiailag leggyakrabban a mitralis billentyűk (70-75%) érintettek, kevésbé gyakori a mitralis és aorta billentyűk együttes megbetegedése (25%), a tricuspidalis és pulmonaris billentyűk rheumás elváltozása igen ritka. Az idült rheumás szívbetegségbe való átmenet hosszú évekig (5-30 év) eltart. A rheumás láz heveny szakát követő idült szívbetegség kialakulásának valószínűsége igen változó: 18-65%. A rheumás láz hajlamos a kiújulásra, a szív elváltozásai minden recidíva után egyre súlyosabbak: endocarditis rheumatica recidivans seu recurrens. Ugyanez okból a már meglevő szívbillentyű eltérések (pl. rheumás vagy degeneratív billentyű deformitás, congenitalis bicuspidia) növelik a rheumás billentyűbetegség, illetve újabb fellángolásának kockázatát.

II./2.6.4.2.: Rheumás myocarditis

A rheumás szívizomgyulladás is lehet heveny és idült. Makroszkóposan a szívizomzat metszlapja alig észrevehető foltosságot, aprógócos, interstitialis bevérzéseket mutat. Mikroszkóposan jellegzetes elváltozás a rheumás granulomák (Aschoff-csomók) megjelenése. Ezek apró, perivascularis gyulladásos gócok, amelyek lymphocyták, macrophagok, plasmasejtek gyülemeiből állnak, fibrinoid necrosis és collagen degeneratio is kialakulhat bennük. E granulomák jellegzetes sejtjei az ún. Anitskov-féle histiocyták, melyek chromatinállománya a sejtmag közepén kondenzálódott, ez bagolyszem jelleget kölcsönöz nekik.

További jellegzetes sejttípusa az Aschoff-féle többmagvú óriássejt, amely az Anitskov-histiocyták összeolvadásából jön létre.

Rheumás granuloma kialakulhat:

• - a pericardiumban is (pericarditis rheumatica), idültté válásával hegesedésbe megy át, illetve

• - az ízületi tokokban és az ízület körüli lágyrészekben, ez a morphologiai

alapja a vándorló sokízületi gyulladásnak (polyarthritis migrans), spontán gyógyul.

II./2.6.4.3.: Rheumás carditis szövődményei

Heveny szövődményként congestiv szívelégtelenség alakulhat ki, ez akár halálos is lehet. A szívbillentyű-felrakódásokból a heveny szakban systemás embolisatiók keletkezhetnek. Idült szövődményként mindenekelőtt az érintett billentyűk vitiumaival kell számolni, illetve az egyszer már deformált billentyűkön a betegség állandó fellángolási hajlamával: recidiváló fertőzéses endocarditisek (acut exacerbatiók).

II./2.6.5.: A rheumás láz klinikai összetevői

(i) A subcutan rheumás csomók többszörös, 5-10 mm nagyságú csomók a megbetegedett ízület környékén (pl. a könyökízület, a patella körül), általában feszítő oldalán, spontán gyógyul.

(ii) A chorea minor (vitustánc) akaratlan-önkéntelen, nagyízületi, görcsös-rángó, dobáló végtagmozgások (7A. makrokép), melyek hátterében az extrapyramidalis rendszer steril encephalitise áll. Jellemző gyermekkorban, kissé gyakoribb leányokban, spontán gyógyul. A beteg kézírásának mindenkori állapota jelzi a betegség általános helyzetét és alakulását, így monitorozása alkalmas a kórállapot követésére (7B-C. makroképek).