| |
II./4.3.: Aorta regurgitatio (AR)
II./4.3.1.: Etiológia
|
 |
Az aorta regurgitatio vagy más néven aorta insufficientia a billentyű záródási rendellenessége, ami a vér diastolés bal kamrai visszaáramlását okozza az aorta felől. Kialakulásához vezethet a billentyű tasakok primer organicus betegsége vagy pedig az aorta gyöki régió (anulus, Sinus Valsalva tasakok, aorta ascendens) dilatatioja vagy egyéb rendellenessége pl.: dissectio. A tasakok gyakoribb, elsődleges organicus eltérése lehet congenitalis eredetű, mint például bicuspidalis aorta billentyű esetén, vagy szerzett pl.: senilis calcificatio, rheumás, myxomatosus vitium és infectiv endocarditis okozta billentyű destructio kapcsán.
A traumás sérülés, vagy szisztémás betegségek (rheumatoid arthritis, syphilis stb.) kapcsán kialakuló AR jóval ritkább. Funkcionális aorta insufficientiában pl. hypertonia, idiopathiás aortectasia, Marfan syndroma esetében, a tasakok többnyire épek, és a gyöki régió tágulása, geometriájának torzulása másodlagosan okozza a regurgitatiot.
II./4.3.2.: Patofiziológia, tünettan
|
 |
A beteg tünetei, és a fizikális lelet tekintetében a chronicus és az acut insufficientia külön entitást jelent. A chronicus aorta regurgitatio a bal kamrai végdiastolés és végsystolés volumenek növekedéséhez vezet és chronicus, fokozatos kialakulása miatt, kompenzációs mechanizmusok segítségével, hosszú távon is jól tolerált betegség. A nagyobb térfogaton, de jó pumpafunkcióval működő, hypertrophiás bal kamra képes a nagyobb verővolumennel a perctérfogat fenntartására, a beteg prolongáltan asymptomaticus lehet.
Idővel a fokozott preload és afterload következtében, a myocardium contractilitásának csökkenése, a bal kamra progresszív dilatatioja azonban óhatatlanul szívelégtelenség tüneteinek megjelenéséhez vezet. Ritkábban angina vagy elvétve syncope is felléphet. Acutan kialakuló súlyos aorta insufficientia esetén (aorta dissectio, infectiv endocarditis) a klinikai kép sokkal drámaibb, rapid. A bal kamra dilatatiojának kialakulására nem áll rendelkezésre idő, a regurgitaló vérvolumen meredeken emeli a bal kamrai végdiastolés nyomást, ezért rövid idő alatt, súlyos, akár cardiogén shockig fokozódó szívelégtelenség alakulhat ki. A chronicus aorta insufficientia klasszikus fizikális jelei pedig hiányoznak.
II./4.3.3.: Kórlefolyás
|
 |
A chronicus AR progresszióját meghatározó tényezőkről egyelőre még keveset tudunk, de közismert, hogy az aorta distensibilitásának csökkenése az életkor növekedésével bizonyosan hozzájárul az insufficientia növekedéséhez. A bal kamra systolés funkciója és végsystolés átmérője, illetve volumene egyértelműen meghatározója a prognózisnak. Az aorta gyök dilatatioja esetén a tágulás üteme és az alapbetegség a kórlefolyás fő meghatározó tényezője. Mivel az aorta gyöki régió dilatatioja mindig a mellkasi főverőér érfali strukturális eltérésének következtében alakul ki, ezen kórképekben az esetleges sebészi rekonstrukció indikációja nem csak az aorta insufficientia mértékének, hanem az aorta ascendens kialakult tágulatának is a függvénye.
Az aorta ascendenst feszítő systemás vérnyomás az ér radiusával arányosan fokozza a falfeszülést, ezért elektív, preventív műtét válhat indokolttá, mint pl.: Marfan syndromában a 45 mm-t meghaladó aorta diaméter esetén. Acut regurgitatioban a bal kamra üregi dilatatioval kompenzálni nem tud, ezért a végdiastolés nyomásemelkedés jelentős, ami a kisvérköri nyomás emelkedéséhez, a subendocardialis myocardium perfúziós nyomásának csökkenéséhez és ezáltal ischaemiához vezet, a prognózis rossz, sebészi beavatkozás nélkül igen kedvezőtlen.
II./4.3.4.: Diagnosztika
|
 |
Jelentős regurgitáló volumen esetén a beteg diastolés vérnyomása alacsony lesz, és a pulzus amplitúdó kiszélesedésének jeleit észleljük. A Duroziez jel a femoralis artéria feletti systolo-diastolés zörej, a capillaris pulzáció az ujjbegyeken és a nyálkahártyákon pedig az ún. Quincke pulzus. A fej bólogató mozgása szintén a nagy pulzus amplitúdó következménye (De Musset jel). A visszaáramló vér diastolés regurgitatios zörejt okoz az aorta areában és a mitralis mellső vitorla vibrációját idézi elő, ami mesodiastolés ún. Austin Flint zörej megjelenéséhez vezet a szívcsúcs felett. Az EKG bal kamra hypertrophiáról tanúskodik, a prominens Q hullámok, az ST depressio és a T hullám inverzió az antero-lateralis mellkasi elvezetésekben a kamra diastolés terhelésének jelei.
A mellkas röntgen a bal kamra tágulatát, pulmonalis vénás pangást és az aorta ascendens kórfolyamatait (aneurysma, calcificatio) mutathatja. A szív katéteres vizsgálatára leginkább csak preoperatíve kerül sor, melynek során az aorta és a bal kamra végdiastolés nyomás kiegyenlítődése diagnosztikus értékű. A legfontosabb, elsőként választandó képalkotó vizsgálat az echocardiographia, amely mind a patomechanizmusról, mind a súlyosságról információt szolgáltat, azonban az insufficientia kvantifikálása kihívást jelenthet különösen excentricus jetek és bal kamra diszfunkció esetén.
A differenciál diagnosztikához néhány ritka congenitalis rendellenesség mellett (coronaria arterio-venosus fistula, perzisztáló truncus arteriosus stb.) leginkább a pulmonalis regurgitatio, a perzisztáló ductus arteriosus és az AR-rel együtt járó ventricularis septum defectus (VSD) tartozik. Ez utóbbinál a supracristalis VSD és a jobb coronariás tasak prolapsusa okozza a hangos pansystolés és koradiastolés zörejt. A Sinus Valsalva tasakok rupturája a jobb kamrai kiáramlási pálya vagy a jobb pitvar felé ritka kórkép, és acutan jelentkező mellkasi fájdalmat, valamint jobb szívfél elégtelenséget okoz, ami aorta regurgitatiora nem jellemző.
II./4.3.5.: Terápia
|
 |
Az optimális terápia megválasztásához aorta insufficientiában csakúgy, mint a többi szívbillentyű betegségben figyelembe kell venni a laesio etiológiája, súlyossága és a klinikai tünetek mellett, a folyamat idősültségét (acut vagy chronicus), a szív pumpafunkcióját, a hemodinamikai következményeket (pl.: pulmonalis hypertonia), a konzervatív vagy sebészi kezelés esetén várható prognózist, a beteg alapbetegségét és kísérő betegségeit, valamint a becsült műtéti teherbíró képességét. Az acut és a chronicus aorta insufficientia ezen szempontok alapján is külön elbírálás alá esik. Jelentős acut aorta insufficientiában aorta dissectio esetében azonnali műtét javallt. Infectiv endocarditis és hemodinamikai instabilitás esetében a műtét sürgető.
Chronicus aorta insufficientiában gyógyszeres kezelés és után követés vagy műtéti megoldás is választható. Gyógyszeres kezelésként vasodilator készítmények javalltak, melyek a systemás vérnyomás csökkentése révén képesek csökkenteni a regurgitatio mértékét, lassítani a betegség progresszióját. Tüneteket okozó szignifikáns aorta insufficientia sebészi megoldása műbillentyű beültetésével egyértelműen indokolt. Egyes esetekben lehetőség van sebészi billentyűplasztikára a natív billentyű megőrzésével. Tünetmentes betegeknél akkor javallt a műtét, ha a bal kamra funkció csökkent, a dilatatio jelentős (55 mm végsystolés átmérő) vagy az aorta ascendens diamétere meghaladja az 55 mm-t.
Marfan syndroma vagy bicuspidalis billentyű esetében már 45 mm illetve 50mm felett biztonságosabb a sebészi, mint a konzervatív kezelés. A műbillentyű implantatio mellett a thoracalis aorta betegsége pl. aneurysmája miatt szükségessé válhat ezen ér rekonstrukciója is. Ilyen kombinált műtéti megoldás többek között a Bentall műtét, melynek során műbillentyű és aorta interpositum, ún. érprotézis vagy graft kerül beültetésre, melybe a coronariákat reimplantálják. Ezen kiterjesztett komplex műtétek természetesen jóval hosszabbak, és nagyobb terhelést jelentenek a beteg számára. Aorta insufficientia kezelésére intervenciós beavatkozás még nem áll rendelkezésre.
|
|