Urogenitális betegségek

III./2.3.: Hydrokele testis és egyéb kapcsolódó elváltozások

III./2.3.1.: Hydrokele 

A tunica vaginalis üregében – a visceralis és a parietalis réteg között, amelyek kiválasztó és felszívó képességgel egyaránt rendelkeznek – normálisan csupán néhány csepp serosus folyadék van, ennek kóros felhalmozódása a hydrokele (vízsérv) (1 makrokép). Congenitalis hydrokele esetében nyitott processus vaginalis peritonei áll fenn, azaz közvetlen összeköttetés van a hasüreg és a tunica vaginalis között , ami a funiculus fejlődését érintő záródási hibaként fogható fel, és a születést követő záródásával a hydrokele is spontán gyógyul. Az infantilis típusú hydrokelénél csak részben záródik a funiculus, de a felgyülemlett folyadék nem közlekedik a hasüreggel.

1. rajz: Hydrocele variációi (Kiss Balázs)

1. makrokép: Hydrokele. A here burkai között felszaporodott folyadéktartalom kívülről feszes megjelenést kölcsönöz a szervnek.

Idiopathiás hydrokeléről szólunk, ha oka ismeretlen, ez jobbára lassan alakul ki, fájdalmatlan, és lényege valószínűleg a hereburkok felszívó és kiválasztó képességének valamilyen okbóli zavarában keresendő. A szerzett hydrokelét szívelégtelenség miatti pangás, gyulladás (pl. gonorrhoea, syphilis, tuberculosis tuberculosis, Gennyes agyhártyagyulladás]), here- és mellékhere folyamatok, tumorok, hereműtétek, lágyéksérvműtétek, herecsavarodás (torsio testis), vagy trauma  okozza. Heretorsio esetén a gyorsan képződő folyadékgyülem akut hydrokelét hoz létre, amely a hereburkok (tunica vaginalis) feszülése miatt igen fájdalmas. A folyadék mennyisége általában 10-300 ml, de extrém esetekben 4-5 liter is lehet. Fehérjetartalma általában 6% körüli.

Az egyébként viszonylag áttetsző folyadék felülfertőződés ld. alább) esetén zavarossá válhat, a vérzések  miatt pedig vörhenyesbarnán festenyzett lehet, sőt, eme tulajdonság súlyosbodásával a hydrokele akár haematokelébe mehet át. A hydrokele centrifugátumában mikroszkopikusan csupán néhány mesothelsejt, valamint lymphocyta látható, egyéb sejtes elem nem jellemző, kivéve a gyulladásos elemeket. A hydrokele zsákja lehet egy- vagy többrekeszes (uni- vagy multilocularis hydrokele). Belfelszíne többnyire sima, de néha adhesio és fibrosus nyúlványok, illetve meszesedés is előfordulhatnak. Ha a tunica vaginalis kapcsolata a szabad hasüreggel elég tág, heresérv alakulhat ki . Ha a folyadék az ondózsinór (funiculus spermaticus) lemezei közt keletkező rekeszben szaporodik fel, funiculokeléről beszélünk.

III./2.3.2.: Haematokele 

A tunica vaginalisban felgyülemlett vért, vérömlenyt nevezzük haematokelének. Ritkán fordulnak elő lassan kifejlődő (spontán) haematokelék, okuk lehet vérzékenység vagy tumor; gyulladás viszonylag gyorsabb kialakulású haematokelét okoz, míg a hirtelen keletkezett haematomák szinte mindig traumás  eredetűek. A vérömleny természetesen szervülhet (1. mikrokép), és vaskossá, tömötté válhat. Amennyiben hosszú ideig áll fenn, a tunica vaginalis rendkívül megvastagszik, fibrosus lesz, részben meszesedik.

1. mikrokép: Haematokele. A here burkai között friss vér, a folyamat ismétlődő, elhúzódó jellegére vértartalom részbeni szervülése utal.

III./2.3.3.: Varicokele

A plexus pampiniformis és a hereburkok visszereinek tágulását, meghosszabbodását, kanyargóssá válását nevezzük varicokelének (2. mikrokép). Túlnyomó hányadban (90%) a bal oldalon keletkezik, amelynek nyilvánvaló véráramlástani magyarázata a bal és jobb v. spermatica elvezetése közti különbség, hogy ti. amíg a jobb oldalon ez a visszér az elfolyást segítő hegyesszögben csatlakozik az alsó űrös visszérbe (v. cava inferior), addig baloldalt a beszájadzás derékszögű, és csupán egy mellékágba, a v. renalisba vezet.

2. mikrokép: Varicokele. A plexus pampiniformis visszerei tágultak, faluk megvastagodott.

További okként szerepelhetnek retroperitonealis térszűkítő folyamatok, vesedaganatok, gyulladásos beszűrődések, postirradiatiós kismedencei hegesedés. A here varicokele okozta passzív vérbősége, vénás pangása a hőmérséklet emelésével (localis hyperthermia) kedvezőtlenül hat a csírasejtképzésre (spermiogenesis), és a fertilitási zavar hosszabb fennállás után irreversibilissé válik. Szövetileg a csírahám sorvadását, leválását, dezorganizációját látjuk. Az elváltozás kialakulásának elhúzódó dinamikája révén a beteg rendszerint fájdalmat nem panaszol, csupán némi kellemetlen lágyéktáji húzó érzést, deréktáji nyomást. A tágult vénák tapinthatók, fekvéskor duzzanatuk kissé alábbhagy.

III./2.3.4.: Egy ’névrokon’: a mucokele, és peritonealis szövődménye, a pseudomyxoma peritonei

Mucokele sem a hereburkokban, sem a hasüregben közvetlenül nem alakul ki, hanem nyáktermelő hámmal bélelt üreges szervben, képletben. Itt most csak a neve alapján említjük, azért hogy a sokféle „-kele” egymás mellett szerepelhessen. Mucokelének nevezzük tehát a mucinnal telt, tágult, egy-, ritkábban többrekeszű üreget. Kialakulása nem ritka pl. az appendixben, ahol lehet nem daganatos vagy daganatos eredetű. Az előző zömmel obstructio következtében jön létre, amikor bélsárkő (coprolith, faecolith), epekő, idegentest, a féregnyúlvány-bemenetre ’ráülő’ coecum-tumor, stb. zárja el az appendix lumenét, így a mögötte lévő területen a nyák felhalmozódik.

Lényegesen súlyosabb elváltozás azonban a mucinosus daganatok (adenoma vagy adenocarcinoma mucinosum) kialakulása az appendixben, ezek ugyancsak jelentkezhetnek mucokele formájában. Az appendix mindkét esetben nyákkal telt tömlővé alakulhat és a ruptura veszélye is fennáll. A tömlő megrepedése pseudomyxoma peritoneit okoz, azaz a peritoneum felszínén a cytomorphologiailag akár tökéletesen benignus kinézetű, nyáktermelő sejtek megtelepednek, sőt szaporodva mind nagyobb felületeit befedik, később teljesen elfoglalják, és biológiai alapfunkciójuknak megfelelően literszám termelnek nyákot, ami azután a has üregét csaknem teljesen feltölti, és hosszútávon – a nyákos termék szervülésével – fokozódó hasi panaszokat, végül ileust  okoz.

III./2.3.5.: Peritonitis

A peritoneum „önálló” megbetegedése ritkán fordul elő. Leggyakrabban egyéb szervek gyulladásaival és daganataival kapcsolatos elváltozásai jöhetnek létre. Peritonitis – figyelemmel a hasüreg teljes peritonealis felszínére is, illetve mindkét nemre egyaránt – számos okra vezethető vissza, leggyakrabban bakteriális fertőzésre, kémiai vagy fizikai irritációra. A gyulladás – különösen fejlődési összeköttetés megmaradása esetén – ráterjedhet a hereburkokra, illetve elsődleges hereburok-elváltozás (hydrokele) felülfertőződése a tunica vaginalis peritonealis belfelszínének gyulladását okozhatja.

III./2.3.5.1.: Steril peritonitis

Okozhatja az epe, pancreasnedvek, sebészi beavatkozások (különösen bizonyos steril anyagok, pl. talcum, idegentest) hasüregbe jutása. Egyes autoimmun megbetegedések (pl. SLE) is peritonitishez vezethetnek. Kismedencei gyulladások (salpingitis, oophoritis), vagy endometriosis egyaránt okként szerepelhetnek.

III./2.3.5.2.: Fertőzéses peritonitis (peritonitis infectiosa)

Bakteriális fertőzés eredményeképpen alakul ki. A bélfal csaknem minden gyulladásos megbetegedése, így az appendicitis, a gyomor-bél rendszer bármely szakaszának perforációja, hasi trauma stb. egyaránt peritonitishez vezethet. A kórokozók között csaknem az összes baktérium szerepelhet, különösen az E. coli (ld. alább), a különböző streptococcusok a Staphylococcus aureus, az enterococcusok, a Clostridium perfringens stb., sőt candida, actinomyces, amoeba is okozhat peritonitist. A gonococcus és a Chlamydia trachomatis nőgyógyászati megbetegedésekből származhat. Bizonyos tényezők (pl. cirrhosis vagy leromlott állapot) hajlamosíthatnak a bakteriális fertőzések kialakulására. Ilyen esetekben „spontán peritonitis" is létrejöhet (azaz nem ismert a fertőzés forrása).

III./2.3.5.3.: Morphologia

Nagymértékben függ a kórokozó ágenstől, a kialakulás acut vagy chronicus voltától és természetesen annak súlyosságától és időtartamától. Az acut peritonitis legelső jelei, hogy az egyébként sima, fénylő, tükröző serosahártya fényevesztetté, egyenetlenné válik, rajta fibrines felrakódás jelenik meg, mely könnyen lesodorható. Súlyosabb formában a fibrin összefüggő hártyát képez, mely a beleket egymással, a hasfallal, a májjal és a léppel összetapasztja. Többnyire már ebben a szakaszban is növekvő számban jelennek meg gennysejtek: ezt sárgás, sárgászöldes elszíneződés jelzi.

A felszaporodó exsudatum sokszor kisebb-nagyobb üregekben gyűlik össze, ezek letokolódva tályogokat képezhetnek, illetve az izzadmány lassan rekeszekre osztódik (septatio). Különösen gyakori a subhepaticus, illetve a rekesz alatti (subphrenicus) abscessusok kialakulása. Az acut gyulladás időben történő, megfelelő kezeléssel megszüntethető. Nem ritka azonban, hogy – főleg, ha az exsudatio kiterjedt – következményként fibrosis, összenövések maradnak vissza, amelyek a későbbiekben a belek strangulatioját, ileust okozhatnak.

III./2.3.5.4.: A peritonitis sajátos formái

Granulomatosus peritonitis oka lehet fertőző  vagy nem fertőző tényező. A tuberculoticus peritonitis  manapság ritkán fordul elő. Az elváltozás legjellegzetesebb formájában kicsiny, kölesnyi csomókként mutatkozik. A fertőzés kiindulhat az abdomino-pelvicus területről vagy miliáris szórás következménye lehet. Granulomatosus peritonitist okozhatnak gombák, paraziták (pl. schistosoma, oxyuris, ascaris stb.).

A nem fertőzéses granulomatosus peritonitis oka leggyakrabban valamely idegen anyag (főleg talcum vagy egyéb sebészi anyagok: textilrostok, hemostaticus anyagok, olajos kontrasztanyagok stb.). Ritkán rupturált dermoid cysta, esetleg a bélből kikerült rostos anyagok, műtétek, császármetszés során bekerülő komponensek (lanugo, keratin stb.) is kiválthatják. A reaktív peritonealis fibrosist adhéziók jellemzik, ezek a hasi műtétek gyakori komplikációi. Néha nehéz a kiterjedt összenövéseket elkülöníteni a mesotheliomáktól (l. később). A sclerotizáló peritonitis a peritoneum ritka, kifejezett megvastagodása. Lehet primaer idiopathiás elváltozás vagy secundaer, így követhet peritonealis dialysist, sarcoidosist stb.

III./2.3.6.: Peritonealis tumorszerű elváltozások és daganatok

A tumorok közül a legfontosabb a tunica vaginalis malignus mesotheliomája, amely gyakran társul hydrokelével. Ezekben az esetekben a visceralis és a parietalis lemezen kiterjedten különböző mértékű megvastagodások láthatók. A daganat részben a here, részben a funiculus spermaticus felé terjed. Áttétek elsősorban az ágyéki nyirokcsomókban jelentkeznek. Nem ritka, hogy ebben a lokalizációban a mesothelioma „előfutára” a peritoneum , esetleg a pleura generalizált mesotheliomájának, de a kialakulásuk között akár több év is eltelhet. Egyebekben a tágabb értelemben vett peritoneum primer daganatai is ritkák, az áttétek gyakoribbak, elkülönítésük nehézséget okozhat.

III./2.3.6.1.: Mesothelialis hyperplasia

A mesothelsejtek reaktív felszaporodása gyulladás, sebészi beavatkozás stb. során alakulhat ki. Solitaer vagy multiplex kis csomók láthatók. Egyes szervek gyulladásaihoz, tumoraihoz reaktív jelenségként csatlakozhat és differenciáldiagnosztikai problémát okozhat. Gyakran észlelhető sérvtömlőhöz (pl. heresérv) társulva vagy nőben salpingitis, endometriosis, ovariumtumorok kapcsán. A szöveti kép néha gondot okozhat, mivel a mesothelsejtek solid, tubularis, papillaris vagy tubulopapillaris szerkezetet képezhetnek, így elkülönítésük a mesotheliomától nem könnyű.

III./2.3.6.2.: Peritoneum-cysták

Az elváltozás leggyakrabban a reproduktív korban lévő nőkben észlelhető. Túlnyomórészt solitaer vagy multiplex, vékony falú, áttetsző, egyrekeszű tömlő látható, amely vagy a peritoneumhoz tapadva vagy kocsányon lógva helyezkedik el a hasüregben. Ritkán akár 20 cm-es is lehet. A többrekeszű formát egyesek benignus cysticus mesotheliomának is nevezik. Gyakran szerepel az előzményben hasi műtét, kismedencei gyulladás, endometriosis.

III./2.3.6.3.: Egyéb tumorszerű laesiok

Ritka elváltozás a calcificáló fibrosus pseudotumor, amely tévesen carcinosis peritonei gyanúját keltheti. Többnyire 1-2 cm átmérőjű, elmeszesedő „tumort” képez. Hasonlóan ritka a splenosis, mely splenectomia vagy lépruptura nyomán megtelepedő lépcsírokból alakulhat ki. Számos vöröses csomó látható a hasüregben, ezek makroszkóposan téves diagnózishoz (endometriosis, vascularis tumor stb.) vezethetnek. Méhkürtterhesség trophoblasticus implantatum kialakulását okozhatja. Endometriosis ugyancsak előfordulhat a peritoneumon, többszörös, apró, vörhenyes, esetenként a mesothelbélés alól áttűnő csomó képében mutatkozik műtéti megtekintés, illetőleg hasűri tükrözés (laparoscopia) során.

III./2.3.6.4.: Mesothelioma

A mesotheliumból kiinduló leggyakoribb primaer tumor, hasonló a pleura és a pericardium mesotheliomáihoz. A kiérett (jól differenciált) papillaris mesothelioma ritka, solitaer vagy multiplex daganat, mely kisebb-nagyobb fehéres csomók formájában jelenik meg. A diffus malignus mesothelioma a peritoneumon ritkább, mint a pleurán. Egyes betegekben a CA-125-szint emelkedett, gyakran kíséri ascites. Az asbestosissal való összefüggését ebben a lokalizációban is hangsúlyozzák, de vegyi anyagok, irradiatio és genetikai faktorok is szerepet játszhatnak kialakulásában. A peritoneum megvastagodott, részben diffúzan, részben nodulusokat és plakkokat tartalmazva. Az invasiv és az áttétképző hajlam kifejezett, elsősorban a hasi szervek érintettek.

Szövettanilag sarcomatoid és bifázisos szerkezetű tumor egyaránt előfordul, éppúgy, mint a pleurán. Immunreactivitásának ismerete hasznos lehet az egyéb tumoroktól történő elkülönítésben: cytokeratin- (különösen CK5/6 – hámmarker), vimentin- (mesenchymalis marker és calretinin-, WT1-, HBME-1 (mesothel markerek) pozitív; CEA- (carcino-embryonalis antigen), CA19-9- (tumormarker), S-100- (neurogen marker), BerEp4 (epithelialis mucin marker) negatív. Több immunmarker kombinációja mindig biztosabb megítélést ad.

III./2.3.6.5.: Metastaticus tumorok

Számos daganat terjedhet a peritoneumra közvetlenül, lymphogen vagy haematogen úton. Áttétekre elsősorban a gyomor-bél rendszeri és a nőgyógyászati daganatokból kell számítani, de a tüdő és a máj elsődleges daganatai is gyakran adhatnak áttétet a hashártyára (carcinosis peritonei). Így igen gyakori a petefészek-daganatok, illetve a vastagbél-, a gyomor-, a pancreastumorok peritoneumra terjedése. Ilyenkor kisebb-nagyobb csomók, más esetben kevés vagy jelentősebb mennyiségű, nemritkán véresen festenyzett folyadék, a folyadékban lévő tumorsejtek alapján ismerhető fel a carcinosis. Ha heredaganat a primér tumor, a heretokok áttörésével kerülhet a tunica vaginalis üregébe, s itt véresen festenyzett, mindig újratelődő hydrokelét hozhat létre.