II. Lerneinheit: Sakral angeborenen Massen - Meningomyelocele Sakrales Teratom

Ziele und Kompetenzen

This syllabus contains descriptions of disorders of the lumbosacral region such as lumbar meningomyelocele or sacral teratom. Student may learn about etiologic factors and morphological variants of the disorder the course of diagnosis and most important aspects of therapy in multidisciplinary approach. The anatomic chapter summarizes embryonic development of teratom while the pathological chapter describes its morphological variants. Sacral teratom as the most frequent congenital development disorder with other less frequent congenital development disorders are discussed here as well. The radiological chapter introduces possible diagnostic modalities available during pregnancy and imaging studies such as ultrasound, CT, isotope and MRI used to diagnose sacral teratom and its associated development disorders. The clinical chapter summarizes epidemiology, clinical course, symptoms, diagnosis, differential diagnosis, and treatment modalities of the disorder in multimedia enhanced environment with illustrations photos and tables.

II./1. Kapitel: Sakrale Tumor

Nándor Nagy

II./1.1.: Einführung

Das markanteste Ereignis in der dritten Woche der Embryonalentwicklung ist die Gastrulation, während dieses Prozesses sondern sich die pluripotenten Stammzellen des Embryos in drei Keimblätter (Ektoderm, Entoderm und Mesoderm). Aus dem Ektoderm entwickeln sich Haut und ihre Anhangsgebilde bzw. Nervensystem und Sinnesorgane, aus dem Mesoderm Binde- und Stützgewebe bzw. Nieren und Gonaden, aus dem Entoderm Verdauungstrakt und Elemente häutigen Ursprungs des Atmungssystems. Auch in dieser Periode differenzieren sich die Gameten erschaffenden primordialen Keimzellen (Urgameten).

Die primordialen Keimzellen wandern sich aus der Epiblastschicht in der zweiten Woche der Embryonalentwicklung aus und siedeln sich in der Wand des Dottersacks, nahe den Allantois-Divertikeln an. Zwischen der vierten und sechsten Woche der Embryonalentwicklung teilen sich die undifferenzierten primordialen Keimzellen intensiv und wandern sich aus dem entodermalen Bereich des Dottersacks über Mesenchym des Dickdarms ins Mesenterium, und besiedeln von dort die auf beiden Seiten wachsenden Gonadensiedlungen der hinteren Körperwand. Die den Normalweg verlassenden primordialen Keimzellen können Tumorbildung verursachen. Das während der Gastrulation fehlgebildete Embryo kann sterben und verlässt das Gebärmuttergewebe (Abortus) oder bleibt drin und verändert sich in hohem Maße.

Unter den Embryonalfehlbildungen ist die Entstehung der Teratomen besonders interessant. Teratom („Monster”, stammt vom Griechischen `teraton` Wort) sind angeborene Geschwulste, die in unorganisiertem Durcheinander aus allen drei Keimblättern des Embryos stammende Gewebe enthalten wie Zähne, Knochen, Haar, Drüsen, Darmoberhautzellen, Muskelgewebe. Den Begriff Teratom hat zuerst in 1869 Virchow für die Benennung der Tumoren aus der sacrococcygealen Region verwandt.

Nach anatomischer Lokalisation können sich Teratomen in Gonaden oder außerhalb der Gonaden entwickeln. Nach Häufigkeit bilden sich Teratome sacral (~50%), in dem Eierstock (30%), den Hoden (3-5%), dem Mediastinum (~7%), der Kopf-Hals-Region (6%) oder auf Gebiet des zentralen Nervensystems (5%. Histologisch sind die reifen Teratome (Teratoma adultum) und das Teratoma embryonale zu unterscheiden. Das Teratoma adultum besteht aus differenzierten Geweben, organartigen Formeln, das Teratoma embryonale hingegen aus undifferenzierten, embryonalen Geweben, Organprimordien. Für beide Typen gilt, dass Derivate der drei Keimblätter das gewöhnlich gutartige Geschwulst (Benignen) schaffen.

Ursprung der Teratome bildenden Zellen und embryonaler Ursprungsort sind seit langem umstritten. Nach Annahmen stammen diese Tumore aus dem pluripotenten Stammzellen des Embryos und so sind sie fähig sich in jedwede Keimblätter oder in aus diesen stammende Gewebe zu differenzieren. Wahrscheinlich stammen die teratomenbildungsfähigen Stammzellen während der Gastrulation aus dem primitiven Streifen auswandernden Stammzellgruppen, aber Experimentangaben deuten auch darauf hin, dass Teratomen sich aus den Normalwanderweg verfehlten primordialen Keimzellen entwickeln. Auch den „verirrten” primordialen Keimzellenursprung beweist die Tatsache, dass bei allen Wirbeltieren-Embryonen ektopische Keimzellen im Hirngewebe, in der Wand des Darmtraktes, im Drüsenbestand oder Mediastinum vorkommen und aus diesen können sich bei entsprechendem Stimulus Teratome bilden.

Das Kapitel Struktur

• II./1.1.: Einführung

• II./1.2.: Teratoma adultum

• II./1.3.: Teratoma embryonale

• II./1.4.: Sakrales Teratom

Referenzen

Barksdale EM Jr, Obokhare I: Teratomas in infants and children. Curr Opin Pediatr 2009, 21: 344-349.

Lakhoo K: Neonatal teratomas. Early Hum Dev 2010, 86: 643-647.

Langman's Medical Embryology, 12th Edition, 2011 (Lippincott Williams & Wilkins) by Thomas Sadler Thomas W. Sadler PhD , T. W. Sadler , Jill Leland , Susan L. Sadler-Redmond

Larsen's Human Embryology, 4 Edition, 2008 (Churchill Livingstone) by Gary C. Schoenwolf, Steven B. Bleyl, Philip R. Brauer, Philippa H. Francis-West