Entwicklungsstörungen

II./1.4.: Sakrales Teratom

Eine der typischsten und häufigsten Teratomaart ist mit einer Häufigkeitsrate von 1:35.000 bei Neugeborenen, das sakrale Teratom. Das sakrale Teratom überträgt sich oft auf das Steißbein, so wird es auch sacroccygeales Teratom, Steißbeinteratom genannt. Diese Fehlbildung kommt bei Mädchen dreimal häufiger als bei Knaben vor. Ein embryonaler Ursprung der sakralen Teratome sind noch nicht eindeutig geklärt, primordialer, keimzelliger und primitiver Streifen-Ursprung sind ebenso möglich. Laut einer dritten Theorie kann eine Störung, die im Prozess des die Rückentwicklung der Schwanzknospe regelnden programmierten Zellentodes auftritt, das Überleben solcher Stammzellen verursachen, aus denen Teratomen der sacrococcygealen Region sich entwickeln.

Nach einer mehr akzeptierten These lässt sich die Entstehung der sakralen Teratome wahrscheinlich auf kaudale Reste des Gastrulation bestimmende Primitivstreifen zurückführen. Nach Ende der Gastrulation zieht sich der Primitivstreifen stufenweise in das kaudale Ende der Embryo und verschwindet, aber dessen Rückbildungen können sich noch in den künftigen sakralen und coccygealen Regionen erhalten. Aus diesen übriggebliebenen, isolierten Stammzellengruppen entwickeln sich durch intensive Zellteilung die Teratome der sakralen Region, die gewöhnlich aus unordentlicher Mischung der aus Ektoderm, Mesoderm und Entoderm stammenden Gewebe bestehen]. Der Primitivstreifenursprung wird auch durch die These unterstützt, dass diese Tumoren sich immer in der Mittellinie, oder jedenfalls neben der Mittellinie para-axial entwickeln.

Sakrale Teratomen können in den meisten Fällen (47%) an knochigen Geweben des dorsalen Sacrum oder an Oberfläche des Beckens (34%) anhaftet oft kindskopfgroß wachsen]. In 9-10 Prozent der Teratome ist auch eine Ausdehnung großen Ausmaßes in die Bauchhöhle bemerkbar. Die Teratome haben einen Durchmesser von 2-30 cm. Ein größeres Teratom hängt oft sackartig zwischen den unteren Gliedmaßen und kann sogar 30-40% des Körpergewichts des Neugeborenen ausmachen.

Histologisch gesehen hat dieser Teratomtyp auch vielerleie Gewebe, Organderivate wie Blatthaut, Nervengewebe, Fettgewebe, quergestreiftes- oder glattes Muskelgewebe, Plexus choroideus, Talgdrüse, Knorpel und manchmal Knochengewebe. An einigen Stellen werden auch Augenlinse bildende Gewebe, selten vollständig entwickelter Augapfel erwähnt. Die beim sakralen Teratom vorkommenden Gewebetypen entsprechen meistens den differenzierten Geweben, das ist die Erklärung dafür, dass 90 Prozent der sakralen Teratome gutartige (Benignen) Geschwülste sind.

Differenzierte Zellengruppen lassen sich auf primordiale Stammzellen durch spezifische Marker identifizieren. Immunzytochemische Untersuchungen bewiesen, dass die Nanog und Oct4 (Teilung der undifferenzierte Stammzellen regelnden Transkriptionsfaktoren), die SSEA-4 (stammzellspezifisches Zelloberflächliches Antigen) und die Nestin (für Stammzellen typisches intermediäres Filament)-Moleküle definierende undifferenzierte Zellen in den sakralen Teratomen immer vorkommen. Diese Stammzellen sind typisch für undifferenzierte Bereiche der Stammzellen und lokalisieren sich in erster Linie als Einzelzelle im Stratum germinativum der differenzierten Blutgefäße und des Hautgewebes.

Sakrale Teratome sind in erster Linie für den sacrococcygealen Bereich typische Geschwülste, aber histologisch ähnliche Tumore können sich im Bereich des Corpus pineale, im Retroperitoneum, Mediastinum, Hirngewebe oder in der Kopf-Hals-Region (occipitales Teratom) entwickeln. Das occipitale Teratom, ähnlich wie das sakrale, kann sich aus von der kranialen Region des Primitivstreifens ablaufenden Stammzellen entwickeln.

Sakrale Teratome treten in ca. 25 Prozent mit anderen Fehlbildungen zusammen auf. Unter diesen ist die Fehlbildung des Rektums und der Geschlechtsorgane die häufigste. In der vierten Woche der Embryonalentwicklung trennt ein aus Mesenchyma-Zellen bestehendes Septum, das Septum urorectale den kaudalen Teil des Hinterdarms (Kolonie des zukünftigen Dickdarms) von der Allantois, aus der sich später der Harnblase schaffende Sinus urogenitalis entwickelt.

Das wachsende sakrale Teratom kann sich ins Gewebe des Septum urorectale einkeilen und verhindert dadurch die Trennung und Weiterentwicklung des Dickdarms und der Harnblasenkolonie. Der wachsende Tumor kann zum Fehlen des Dickdarms und Anus führen und das entwickelte Teratom kann die Fusion der genitalen Falten verhindern, die zur Fehlbildung des Hodensacks und zum Hypospadiasis (abnormale Öffnung auf dem Penis) führen kann]. Weitere anschließende Anomalien wie Hüftmalformation, Anomalien im Verdauungstrakt (Anus imperforatus, Fehlen des Sacrums, Meningocele oder seltenerfalls Ventrikelseptumdefekt) können wegen sakraler Teratome auftreten.