Erkrankungen des ZNS

II./4.5.: Neuroepitheliale Geschwülste

II./4.5.1.: Pilocytische Astrozytom (WHO: grade I.)

Eine der haeufigsten Geschwülste im Kindesalter. Wegen langsamer Wachstum wird oft erst spaet erkannt. Vorkommen im Erwachsenen Alter ist selten. Haeufigste Lokalistaion: Strukturen in der Mittellinie zB. N. opticus, Chiasma opticum, Diencephalon, Hirnstamm und Zerebellum.

II./4.1.5.2.: Gliomen niedrigen Grades (low grade glioma –LGG, WHO: grade II)

Dazu werden Astrozytom, Oligodendrogliom und gemischte Oligoastrozytom gerechent. Die haeufigste Lokalisation ist die Frontallappe. Der durchscnhittliche Erkrakungsalter ist um 35 Jahre. 50-80% der Patienten haben sogar seit langen Jahren bestehende symptomatlogische Epilepsie ohne neurologische Herdsymptome. Die CT Aufnahme zeigt eine Laesion von niedriger Densitaet, die keine Kotrastmittel aufnimmt, ercsheint meist infiltrativ und verursacht keine Raumforderung. Die Kernspintomographie zeigt eine Geschwülst, die an den T1 gewichtetetn Aufnahmen niedrigen, an den T2 gewichteten Aufnahmen hohen Signalintensitaet aufweist und keine Kontrastmittel aufnimmt.

II./4.5.3.: Malignanate Gliomen (WHO: grade III)

Dazu gehören anaplastische Astrozytom (AA), Oligodendrogliom (O) und gemischte Oligoastrozytom (AO). Bei O und AO kann bei sogar 50% eine spontane Dedifferenzierung beobachtet werden. Haefigste Erkrankungsalter: 35-55 Jahre. Die CT Aufnahme zeigt eine von der umgebung unsicher abgrenzbare Laesion von niedriger oder gemischter Densitaet, die Konrastmittel aufnimmt, hat einen raumfordernden Effekt mit perifokalem Oedem. Bei Geschwülsten, die Oligodendroglia Elemente beinhalten, kann auch Kalkeinlagerung gesehen werden. MRI zeigt gemischte Signalintensitaet mit fleckförmige Kontrastanreicherung. Die Infiltration der umgebenden Gewebe sieht man an den T2 gewichtetetn Aufnahmen als Gebiete mit hoher Signalintensitaet, die im Vergleich mit den T1 gewichtetetn Aufnahmen im Ausmass grösser sind als die kontrastanreichernden Gebiete. Die Prognose wird durch den Lebensalter, den preoperativen neurologischen Zustand des Patienten und den Ausmass der Tumorentfernung beeinflusst.

II./4.5.4.: Glioblastoma multiforme (WHO: grade IV)

An den CT- und MRI Aufnahmen siet man ringförmige Kontrastanreicherung, die MRI zeigt oft auch Hemisiderin als Zeichen einer Einblutung. Wie in der Einführung bereits erwaehnt, wir unterscheiden primere und sekundaere GBM. GBM, die sich aus einem benignen Gliom entfalten sind trotz ihrer histologischen Eigenschaften biologisch von besserer Art. Der erste Shritt der Behandlung ist auch hier eine Operation, der eine Chemo-Irradiation folgt. Wenn der Tumor wegen seiner Lokalisation (zB. Corpus callosum infiltrierender bilateral wachsender sog. Schmetterlingtumor) oder der neurologische Zustand und/oder Lebensalter des Patienten die operative Tumorentfernung nicht ermöglichen, dann ist eine stereotaktische Biopsie für die Differenzaildiagnose (zB. Ausschluss einer Abszess) notwendig.

II./4.5.5.: Ependymom

Haeufiger im Kindesalter. Auch hier kann eine Malignisierung vorkommen, die auch Metastasenbildung innerhalb des Nervensystems zeigen kann. Der Tumor geht aus dem Ependym der Hirnventrikelwaenden und den Resten des spinalen Zentralkanals aus. Haeufige Lokalisation ist der IV. Ventrikel und die Seitenventrikeln. Die CT Aufnahme zeigt einen mit dem Ventrikelsystem streng verbundenen Tumor, der isodens oder von gemischter Densitaet ist und Kontrastmittel fleckförmig anreichert. Bei einer Lokalisation in der hinteren Schaedelgrube ist die Erweiterung des supratentoriellen Ventrikelsystems haeufig. In diesen Faellen sind die Symptome Übelkeit, Erbrechen und Kopfschmerzen.

II./4.5.6.: Medulloblastom (WHO: grade IV)

Geschwülst embryonaler Genese, die WHO: grade IV entspricht. Die haeufigste Geschwülst im Kindesalter in der hinteren Schaedelgrube lokalisiert.  Im erwachsenen Alter kommt es zwischen den 21-40 Lebensjahren vor. Die CT Aufnahme zeigt einen scharf begrenzten, hyperdensen Tumor mit ausgepraegter, homogener Kontrastmittelanreicherung. Die MRI Untersuchung zeigt an den T1 gewichteten Aufnahmen niedrige, an den T2 gewichtetetn Aufnahmen niedrige, hirngleiche oder hohe Signalintensitaet mit homogener, ausgepraeter Kontrastaufnahme. Mit Kernspintomographie nach Kontrastmittelgabe können die winzigen kortikalen und basalen Metastasen nachgewiesen werden. Da dieser Tumor auch zu einer Zerstreuung durch die Liquorzirkulation neigt, wird nach der operativen Entfernung die Einstrahlung des gesamten Neuroaxis empfohlen.Auch Berichte über Metastasen ausserhalb des Nervensystems zB. im Knochen und Lunge sind bekannt. Bei jungen Erwachsenen kommt haeufiger der desmoplastische Medulloblastom vor, wo die Prognose besser ist.