Erkrankungen des ZNS

II./4.6.: Primeres Lymphom des Zentralnervensystems (Primarycentral nervous system lymphoma, PCNSL)

Die Prevalenz waechst nicht nur wegen der zunehmenden Zahl der Patienten mit primeren und secunderen Immundefizienzen. In den letzten 20-30 Jahren wuchs die Haeufigkeit von 1% zu 3-4% aller Hirngeschwülste. Characteristisch ist, dass sie nicht aus dem Hirngewebe ausgehen und nur in dem zentralen Nervensystem vorkommen, trotz der Tatsache, dass hier keine lymphoide Gewebe zu finden ist. 90% ist non-Hodgkin B-Zell Lymphom. Haeufigste Erkrankungsalter ist im 59. Lebensjahr, bei HIV Paienten um 30 Jahre. Die führenden Symptome sind Perönlichkeitsveraenderung, kognitive Störungen, Hemisymptome, Aphasien, Kopfschmerzen, selten epleptische Anfaelle. Das MRI Bild ist charakteristisch: homogene Kontrastaufnahme, periventrikulaere und tiefe parenchymale Lokalisation, multifokale Erscheinung. Bei diesem Bild wird eine stereotaktische Biopsie empfohlen. Nach Behandlung mit Cortocosteroide vor der Biopsie sieht man in mindestens 40% der Faelle eine partielle oder komplette Remission des Tumors.