Erkrankungen des ZNS

III./4.6.: Differenczialdiagnostik der Meningitiden

Grund der Differenzierung ist die neurologische Untersuchung und das Kenntnis der Vorgeschichte.

III./4.6.1.: Encephalitiden

Im Gegenteil zu den bakteriellen Meningitiden, bei Encephalitiden können meningeale Reizzeichen fehlen. Die wahrscheinlichen Erreger einer Meningitis müssen geklaert werden; frühere Infektionen, das Immunsystem betreffende Krankheiten, Umwelteffekte (Kontakt mit Tieren, usw.) sollen erforscht werden. Die Erreger der seltenen Virusmeningitiden in Europa sind RNS-Viren (picorna- ubd enteroviren: ECHO, Coxsackie, herpes simplex 1 (HS1) und herpes simplex 2 (HS2), arbo- (arthropod-borne), Virus der choriomeningitis lymphocytica, mumps und poliomyelitis Virus. Klinische Symptome: Fieber, Kopfschmerzen, Erbrechen, Erregung oder Lethargie und Desorientierung, selten nackensteife und hypnoide Bewusstseinsstörung. Die Symptome werden in 3-4 Tagen milder, die Krankheit dauert nur selten laenger als 1-2 Wochen. Neben den charakteristischen Symptomen ist ein spezifischer Befund im Liquor einige Hunderte von Lymphozyten.

III./4.6.2.: Meningitis tuberculosa 

Die Prevalenz ist 1,5:100 000. 10% der tuberklösen Meningitiden entwickelt sich in AIDS Patienten. Tuberkulose wird durch Inhalation übertragen.

Das Bakterium entwickelt im Gehirn Granulomen. In den basalen Cisternen entsteht chronische Fibrose (meningitis basilaris), was zum hydrocephalus noncommunicans führt. Die Entfaltung der Symptome ist langsam. Die patienten sind subferil, sie beschweren sich über Kopfschmerzen und ein schlechtes Allgemeinbefinden. Meningeale Reizzeichen können fehlen. Spaeter kann es zu Desorientierung, neurologischen Herdsymptome und Bewusstseinsstörung kommen.

Diagnose: im Liquor findet man gemischte Pleozytose (einige Hunderte von Lymphozyten und Granulozyten), in der Liquorprobe kann es zur Fibrinausscheidung kommen. Der gesamte Eiweissgehalt ist hoch, der Zuckergehalt ist niedrig (sog. Eiweiss/Zucker Dissoziation).

Tbc-Bakterien können in 10-20 % der Liquorzellen nachgewiesen werden, in vitro und mit Impfung von Tieren können sie gezüchtet werden. Der Tuberkulin-Hauttest ist in 80-85% der tuberkulösen Menigitis-Faellen positiv.

Behandlung: Die Behnadlung mit isoniazid und streptomycin soll schon vor der Kenntnis des Ergebnisses der Zucht begonnen werden. Die Behandlung der Tuberkulose-Infektion des Nervensystems besteht aus einer dreifacher Kombination (isoniazid, rifampicin und ethambutol), die über 3-6 Monaten gegeben werden soll.

Prognose: bei einer effektiven pharmakologischen Therapie ist die Mortalitaet niedrig, Restsymptome (Hirnnervenlaesionen, Hydrocephalus, Kopfschmerzen) könne aber zurückbleiben.

III./4.6.3.: Hirnabszess

Kann sich entwickeln

• - durch haematogene Streuung und

• - durch direkte Verbreitung von den benachbarten Geweben.

Ausgang der haematogenen Infektionen sind meist die Lunge, eine subakute bakterielle Endocarditis, kongenitale Herzkrankheiten, sowie Infektion der Zaehne, der Tonsillen oder der Gebaermutter. Eine Streptococcus-Infektion, die sich aus den Nebenhöhlen nach oben ausbreitet, versuracht in der Frontallappe ein Abszess. Abszesse in der temporalen Lappe und im Kleinhirn verursachen die anaerobe, Eiter erregende Bakterien der Mittelohrentzündungen. Nach Schaedelfrakturen erreichen Staphylococcen das Gehirn aus den Sinusen und dem Ohr. Hirnabszesse sind mit ausgedehntem perifokalen Oedem umgeben, was zur intrakranielllen Drucksteigerung und Einklemmung der Medulla oblongata führen

Die CT-Untersuchung zeigt in der akuten Phase eine hypodense Laesion mit Anreicherung des Kontrsamittels um das Abszess. Spaeter wir die hyperdense Kapsel auch ohne Kontrastmittel sichtbar. Symptome: Kopfschmerzen, fokale oder generalisierte epileptische Anfaelle, Herdsymptome und Zeichen der intrakraniellen Drucksteigerung. Behandlung: parenterale Behandlung mit Antibiotika ist notwendig (aminoglycosid, penicillin, cephalosporin III. Generation, eventuell chloramphenicol). Um eine Einklemmung zu verhindern, die neurochirurgische Dekompression oder Drainage soll immer erwaegt werden.

Prognose: die Mortalitaet ist nach neurochirurgischer Behandlung 30%, ohne Operation 60%.

III./4.6.5.: Nekrotisierende Herpesencephalitis

Vor allem sind die mediobaslaen Teile der frontalen und temporalen Lappen, die Insula und das vordere Teil des Gyrus cinguli betroffen. Die Neurone, die Gliazellen und die Blutgefaesse nekrotisieren. Klinische Symptome: Fieber, Kopfschmerzen, Bewusstseinsstörung, epileptische Anfaelle, Herdsymptome. Die Symptome progrediieren rasch, bei den meisten Patienten entwickelt sich innerhalb von einigen Tagen Coma. Im Liquor sieht man mononukleaere Pleozytose (>100/3 sejt) und eine maessige Erhöhung des Eiweissgehaltes. Mit EEG kann in 90% der Faelle Epilepsie nachgewiesen werden. MR und CT Untersuchungen zeigen die haemorrhagische Nekrose der Temporallappen.

Behandlung: die früh eingeführte Acyclovir Therape ist wirksam: in den angesteckten Zellen wird der Zuwachs der Viren gehemmt. Prognose: die Mortalitaet der behandelten Patienten ist 20%, die Prognose der einzelnen Faellen haengt vom Lebensalter und der Tiefe der Bewusstseinsstörung ab. Unter 30 Jahre, bei milder Bewusstseinsstörung it die Prognose gut. Bei einem bedeutenden Teil der Patienten mit dieser Krankheit in der Vorgeschichte entwickelt sich Demenz. Beidseitige Laesion kann zum Klüver-Bucy-Syndrom führen.

III./4.6.8.: Progressive multifokale Leukoencephalopathie (PML)

Haeufige Folge einer HIV-Infektion. Charakteristisch für das histologische Bild: in den Hemisphaeren, im Hirnstamm, im Kleinhirn und im Rückenmark disseminiert verteilte tumorartige Astrogliazellzuwaechse, Inklusionskörper, perivaskulaere Zellinfiltration und ausgedehnte Demyelinisation.