Fejlődési rendellenességek

III./1.2.: Pitvarsövény-hiány (atrial septal defect, ASD)

Az embrionális fejlődés 3-7. hete között alakul ki, az élve születések közötti gyakorisága 1:1°500, és a szívhibák 10%-ára jellemző rendellenesség.

Az embrionális fejlődés 4-5. hetében a közös szívpitvart egy redő, a septum primum osztja jobb és bal pitvarra. A septum primum teljes záródása idején programozott sejthalál (apoptózis) miatt septum perforációk alakulnak ki, amelyek egyesülése az ostium secundumot hozza létre. A septum primum mellett egy másik redő, a septum secundum is kifejlődik, amely az ostium secundumot nyitható lemezként letakarja, és kialakítja az ún. foramen ovalét. Ezen a nyíláson keresztül valósul meg a jobb és bal pitvarok közötti szabad véráramlás. Születéskor a tüdőkeringés megindulásával a bal pitvarban megemelkedik a vérnyomás és ez lehetővé teszi a foramen ovalét takaró lemez záródását, ami megakadályozza a vér pitvarok közötti további kicserélődését (3. makrokép).

Felirat: 3. makrokép: Foramen ovale apertum. A nyitott peteképű lik a magzati keringés része, de – a Botall-vezetékhez hasonlóan – a születés után nincs már rá szükség, ezért élettani esetben két lemezének – a septum primumnak és secundumnak – a megváltozott atrialis nyomásviszonyok miatti egymásra fekvése majd összenövése révén meg is szűnik, csupán a helye látszik egy tojásdad öblösödés (fossa ovalis) formájában. Ha a születést követően mégis nyitva marad, az az ütő- és visszeres vér intracardialis keveredéséhez vezet. (A Semmelweis Egyetem II.sz. Pathologiai Intézetének képarchivumából – Kovács Attila és Kenessey István gyűjtése)

Ha a septum secundum rendellenesen fejlődött, vagy a túlzott apoptózis miatt nagyobb a pitvarok közötti nyílás, ostium secundum defektus alakul ki. A nyílás átmérőjétől függően nagy valószínűséggel alakul ki intracardialis bal-jobb irányú shunt (shunt: a vér rendellenes átáramlása pitvarok, kamrák vagy nagy erek szintjén). A pitvari septum defektus miatt fellépő shuntön át a bal pitvarból folyamatosan áramlik a vér a jobb pitvarba, ahelyett hogy a bal kamra felé vezetődve végül az aortába jutna. A shunt a jobb pitvar túlterhelődéséhez vezethet, ami szívelégtelenséget okoz. Legsúlyosabb esetekben a pitvarok közötti sövény teljes hiánya a közös pitvar (cor triloculare biventriculare) néven ismert betegség fejlődhet ki.