Fejlődési rendellenességek

III./2.1.: A bemutatott preparátum esetének főbb adatai

III./2.2.: A preparátum leírása

III./2.2.1.: Általános leírás

A készítmény újszülöttből származik, és egymással összefüggésben mutatja a szívet, mindkét tüdő perihilaris állományrészleteit, a lég- és nyelőcsöveket.

III./2.2.2.: A szív leírása bonctani szempontból

A szív 4+1 üregű, külső alakjára nézve szokványos megjelenésű és nagyságú, azzal, hogy a belőle eredő ütőeres törzsek cserélt helyzetűek (teljes nagyér transpositio). A jobb pitvar szokványos helyzetű, nagyságú és szerkezetű, az alsó és felső űrös visszereket (vv. cavae inferior et superior) fogadja. A peteképű lik (foramen ovale) nyitott/zárt??, ??? mm. A háromhegyű billentyű (valvula tricuspidalis) megtartott. A jobb kamra a szív legnagyobb ürege, falának vastagsága ??? mm, belfelszínén a gerendás- és szemölcsizomzat (musculi trabeculares et papillares) kifejezett, kiáramlási pályája nem szűkült, szokványos zsebes billentyűkkel folytatódik a függőérben (aorta), amelyet íve táján vékony Botall-vezeték (5P-1. makrokép) köt össze a tüdőtörzzsel (truncus pulmonalis).

A bal pitvar szintén szokványos helyzetű, nagyságú és szerkezetű, a tüdő visszereit (vv. pulmonales) fogadja. A kéthegyű billentyű (valvula mitralis) rendes szerkezetű. A bal kamra a jobbnál némivel kisebb, falának vastagsága ??? mm, kiáramlási pályája egészében hiányzik, a kamrai sövény a mitralis billentyű elülső-medialis vitorlájához érkezik. A kamrai sövény felső harmadában, a hártyás sövénynek (pars membranacea) megfelelően ??? mm átmérőjű, a sövény hátsó felében helyet foglaló, függőér alatti (subaorticus), kerekded nyílás (sövényhiány, septalis defectus) van, amely a bal és jobb kamra közt összeköttetést biztosít.

A kamrai sövény izmos, középső, megvastagodott harmadának szövetébe ágyazódva egy ??? mm hosszanti és ??? mm keresztirányú méretű, részben jelzetten gerendázott belfelszínű, sima szívbelhártyával bélelt, pótlólagos üreg foglal helyet, amelynek fejvégi (cranialis) csúcsából a tüdőtörzs szokványos zsebes billentyűzet közbevetésével veszi kezdetét, farvégi (caudalis) vége pedig a szívcsúcstól ??? mm-re helyezkedik el. Ezen üreg jobb oldalfalán egy ??? mm átmérőjű, a sövény elülső felében helyet foglaló, tüdőtörzs alatti (subpulmonalis), tojásdad sövényhiány teremt kapcsolatot a jobb kamra és ezen pótlólagos üreg között, amely hiány mérete a tüdőtörzs keresztmetszetével összevethető, azaz véráramlástani szempontból – legalábbis a készítmény által megjelenített életkorban még – szűkítő hatása bizonnyal nem volt (1. fotó).

1-2. fotó: (1) DORV_1 - komplett TGA, kettős VSD és egy kis accessorius septalis üregből induló TP elölnézet; (2) DORV_2 - komplett TGA, kettős VSD és egy kis accessorius septalis üregből induló TP oldalnézet

DORV_3 - komplett TGA, kettős VSD és egy kis accessorius septalis üregből induló TP nézet a bal kamra felöl

A tüdőtörzs rendes helyzetű bal és jobb tüdőverőerekre ágazik, és vezet mindkét oldalt a tüdőállomány felé. A szív maga tehát voltaképpen ötüregű, két anatómiai pitvar- és három kamraüreggel (cor pentiloculare biatriale triventriculare), a számfeletti kamraüreg pótlólagos, vagy harmadlagos, vagy sövényi kamrának (ventriculus accessorius seu tertius seu septalis) tekinthető.

Ductus Botalli apertum. A kutasz (szonda) a nyitott Botall-vezetékben látható. A vezeték a magzati keringés fontos része, mert a rajta átáramló vér a magzat életét biztosítja a méhen belül. A születés után azonban a keringés viszonyai oly módon rendeződnek át, hogy épp nyitva maradása káros, hisz ez az ütő- és visszeres vér keveredésével, ezzel a perifériás oxigenizáció hatékonyságának károsodásával jár. Hosszas postnatalis átjárhatósága (ductus Botalli persistens) ezért kóros állapotnak tekintendő. (A Semmelweis Egyetem II.sz. Pathologiai Intézetének képarchivumából – Kovács Attila és Kenessey István gyűjtése)

III./2.2.3.: A szív leírása keringési szempontból

A jellemzett szerkezeti viszonyok között a vér áramlási útvonala a szívben a következő volt: a testből visszaáramló vér a szokványos helyzetű alsó és felső űrös visszereken át a jobb pitvarba, innen a jobb kamrába került, majd a subpulmonalis sövényhiányon és a pótlólagos szívüregen keresztül jutott a tüdőtörzsbe és a tüdőkeringésbe. Innen a szokványos helyzetű tüdővisszerek vezették a vért a bal pitvarba, ahonnan a bal kamrába, a subaorticus helyzetű sövényhiányon át a jobb kamrába, majd a függőérbe jutott. A két vérkör tehát a jobb kamra szintjén egymást keresztezte, vérük keveredett, egyszersmind a jobb kamrának funkcionálisan két kiáramlása volt, hisz a transponált helyzetű mindkét nagy ütőeres törzs – a függőér közvetlenül, a tüdőtörzs a pótlólagos kamraüregen át közvetve – innen vette kezdetét. A leírt situs tulajdonképpen a kettős kiáramlású jobb kamra (DORV) különleges esetének felel meg.

III./2.2.4.: A lég- és nyelőcső bonctani leírása

A légcső nyálkahártyája megtartott, alsó és középső harmada határán egy 4 mm-es, hosszanti, vérzésesen elszíneződött, ép nyálkahártya-borítású, tojásdad, éles határú terület van, ennek közepe kissé besüllyedt. Ezzel egy magasságban a nyelőcsőben keresztirányú sebészi varrat található a nyelőcső teljes szélességében, a varratok jól tartanak, környezetük békés. (Nyelőcső-légcső sipoly [fistula oesophago-trachealis] műtéti zárása utáni állapot.)