Fejlődési rendellenességek

III./2.3.: Kettős kiáramlású jobb kamra (double-outlet right ventricle – DORV)

A kettős kiáramlású jobb kamra (double-outlet right ventricle – DORV) keletkezésének magyarázatára szolgáló cono-truncalis malseptatio elméletét Lev és mtsai írták le 1972-ben. Ezen elmélet szerint a DORV morphologiai eltérések egész spektrumát felöleli a lovagló aortával jelentkező, pulmonalis stenosissal járó vagy anélküli kamrai sövényhiánytól (VSD) a Taussig-Bing anomáliáig és a VSD-vel szövődő teljes nagyér-transpositioig (TGA). Némely szerző a DORV diagnózisát akkor használja, ha a nagyerek keresztmetszetük legalább 50%-ában a morphologiai jobb kamrából erednek. DORV alakulhat ki a pitvari situs vagy az atrio-ventricularis átmenet rendellenességeinek keretében.

A DORV-ban kialakuló hemodinamikai viszonyok egyik fő meghatározója a VSD topoanatomiai helyzete, amely lehet:

• a) subaorticus,

• b) subpulmonaris,

• c) köztes – a két nagyértörzshöz egyformán közeli – állású (doubly-committed) vagy

• d) független – a két nagyértörzstől egyformán távoli – helyzetű (non-committed) (1. rajz).

Subaorticus VSD-t látni Fallot-tetralogia képében jelentkező DORV-ban, míg az ún. Taussig-Bing anomáliában a VSD subpulmonalis, mely utóbbi patofiziológiája a VSD-vel szövődött TGA-hoz hasonló. A VSD helyzetét leíró nevezéktan néha félrevezető, szerencsés ezért a „subaorticus”, illetve „subpulmonalis” elnevezéseket olyan szívek számára fenntartani, amelyekben a releváns értörzs a trabecularis septum felett lovagol. Ha mind az aorta, mind a tüdőtörzs kizárólag a jobb kamrából ered, mindkét nagyér gyökét izomgyűrű övezi (‘‘double conus’’ vagy ‘‘bilateralis infundibulum’’), amikoris a VSD-t legszerencsésebb független helyzetűként jelölni, akkor is, ha történetesen valamelyik értörzshöz közelebb esik.

Összességében, a DORV olyan fogalomkör, amely abban az esetben hasznos és kézenfekvő, ha az igencsak változatos alaktan minden részletét a vizsgált betegben is pontosan meghatározzák. A DORV gyakorta további malfomatiokkal szövődik, mint pl. valamelyik atrio-ventricularis billentyű hiánya, egyik vagy másik kamra hiánya vagy hypoplasiája, pitvar-kamrai sövényhiány (2. makrokép), a tüdőerek fejlődési zavara (ún. total anomalous pulmonary venous connection [TAPVC], amelyben a tüdővisszerek nem a bal, hanem rendellenes módon a jobb pitvarba ömlenek, emellett szélesen nyitott foramen ovale (3. makrokép) vagy pitvai sövényhiány teszi lehetővé, hogy a gyermek az itt kialakuló jobb-bal shunt segítségével mégis életben maradjon).

. makrokép: Defectus septi interatriale et interventriculare (atrial septal defect – ASD; ventricular septal defect – VSD). A pitvari és kamrai sövényhiányok a jelentéktelentől az életet veszélyztetőig terjedően változatos nagyságúak, alakúak és helyzetűek lehetnek, illetve változatos kórformák, tünetegyüttesek (szindrómák) összetevőiként, avagy akár önállóan is előfordulhatnak. (A Semmelweis Egyetem II.sz. Pathologiai Intézetének képarchivumából – Kovács Attila és Kenessey István gyűjtése)

3. makrokép: Foramen ovale apertum. A nyitott peteképű lik a magzati keringés része, de – a Botall-vezetékhez hasonlóan – a születés után nincs már rá szükség, ezért élettani esetben két lemezének – a septum primumnak és secundumnak – a megváltozott atrialis nyomásviszonyok miatti egymásra fekvése majd összenövése révén meg is szűnik, csupán a helye látszik egy tojásdad öblösödés (fossa ovalis) formájában. Ha a születést követően mégis nyitva marad, az az ütő- és visszeres vér intracardialis keveredéséhez vezet. (A Semmelweis Egyetem II.sz. Pathologiai Intézetének képarchivumából – Kovács Attila és Kenessey István gyűjtése)

Ezen elváltozás-halmozódások kb. harmada nem is operálható, további harmadukban javíthatók intracardialis beavatkozással, egy további harmadukban extracardialis billentyűs conduit alkalmazását teszik szükségessé. Az operabilitás legmeghatározóbb tényezői a VSD mérete és viszonya a nagyértörzsekhez és a tricuspidalis billentyűhöz, a két nagyértörzs térbeli helyzete, pulmonalis valvularis vagy subvalvularis stenosis megléte vagy hiánya, a pitvar-kamrai billentyűk viszonyai (straddling). A DORV ellenoldali párja (double-outlet left ventricle – DOLV) igen ritka. Itt mindkét nagyértörzs a bal kamrából ered, ugyancsak figyelemmel a legalább 50%-os áttolódási mértékre. Az ilyenkor általában társuló szívfejlődési anomáliák pl. VSD (rendszerint subaorticus helyzetben), pulmonalis stenosis, a tricuspidalis billentyű Ebstein-malformatioja, hypoplasticus jobb kamra. A malformatiot megfigyelték mind situs solitusban mind situs inversusban, illetve atrio-ventricularis diszkordanciában.