| |
III./2.4.: A Fallot-tetralogia, mint a DORV speciális formája
III./2.4.1. Általános leírás
|
 |
A Fallot-tetralógia első teljes leírása Etienne Fallot francia orvostól származik 1888-ból. A négyes tünetcsoport klasszikus tagjai a kamrai sövény defectusa (VSD), a jobb kamra kiáramlási pályájának szűkülete, jobbfelé eltolódott helyzetű, és ezért a sövény felett „lovagló” aorta, valamint a jobb kamra túltengése. E négy eltérés mindegyike egyetlen morphologiai alapokra vezethető vissza: az infundibularis sövény előrefelé és balra való eltolódására. Ha pitvari septum-defektussal is kiegészül, neve Fallot-pentalógia.
III./2.4.2.: Kamrai sövényhiány (VSD)
A Fallot-tetralógiában előforduló VSD nagyméretű, nem szűkítő jellegű hiány, amely a balra-előre eltolódott infundibularis sövényszakasz és az alsóbb, izmos sövényrészek (trabecula septomarginalis) helyzeteltéréséből származik. A VSD felső határa az infundibularis septum előrefelé rotált jobb (parietalis) nyúlványa, hátulról a háromhegyű billentyű elülső-septalis vitorlája, alulról a trabecula septomarginalis hátsó, előlről pedig az elülső kötege határolja. A His-köteg átfúródási helye a hiány hátsó-alsó szélén helyezkedik el. Bár a VSD helyzete túlnyomórészt subaorticus, kiterjedhet a subpulmonalis részekig, amennyiben az infundibularis septum részben vagy egészben hiányzik. Többszörös kamrai sövényhiányok a betegek kb. 5%-ban fordulnak elő, rendszerint az izmos septum területén.
III./2.4.3.: Jobb kiáramlási szűkület
Az infudibluláris sövény balra-előre helyeződése a jobb kamra kiáramlási pályájának obstructiojához vezet a jobbkamrai infundibulum hypoplasiája útján. Erőteljes izomkötegek indulnak ki az infundibularis sövény septalis nyúlványától a jobb kamra szabad faláig, súlyosbítva ezzel a kiáramlási szűkületet. Gyakran helyi szűkület, más szóval os infundibuli, alakul ki az infundibularis sövény alsó határánál. A tüdőtörzs billentyűzete csaknem mindig részt vesz a szűkület képzésében, zsebei megvastagodottak, szabálytalanul letapadhatnak a tüdőtörzs falához, s az esetek 58%-ában bicuspid felépítésűek. A pulmonalis billentyű anulusa csaknem mindig szűkebb a szokásosnál. Komoly mértékű szűkület képződhet a bal és jobb pulmonalis artéria szintjén.
Ritkán a bal tüdőverőér a Botall-vezetékből ered oly módon, hogy intrapericardialis szakasza teljesen hiányzik, ám jóval gyakoribb, hogy a jobb vagy bal a. pulmonalis kezdeti szakasza helyileg szűkült. Szélsőséges esetben az infundibularis sövény előretolódása folytán a jobbkamrai infundibulum distalis részének és a csatlakozó truncus pulmonalisnak a teljes atresiája alakul ki. A Fallot-tetralogiás esetek 7%-ában található pulmonalis atresia, ahol, ha a Botallo-vezeték is hiányzik, a tüdőkeringést változó hatásfokkal ún. multiplex aortopulmonalis collateralis artériák (MAPCA-k) biztosítják.
|
 |
Míg pulmonalis atresia hiányában általában centrális helyzetű mérsékelt pulmonalis stenosis szokott kialakulni, addig pulmonalis atresiás és MAPCÁ-s betegeknél jellemzőbb a perifériás tüdőverőér szűkület valamilyen formája. A Fallot-tetralogiás esetek kb. 5%-ában a pulmonalis billentyűtasakok teljesen hiányoznak. Ilyen esetekben a jobbkamrai kiáramlási szűkület a hypoplasiás anulus szintjén keletkezik, amely egyszersmind durva pulmonalis regurgitációval is jár. Néha mindehhez a tüdőtörzs vagy a jobb és bal tüdőverőér anaurysmaszerű tágulata társul, ami nyomhatja az alsó tracheobronchialis légútszakaszokat.
III./2.4.4.: További rendellenességek: koszorúér- és egyéb szívszerkezeti anomáliák
Az elülső kamraközti koszorúérág (ramus interventricularis anterior – left anterior descending artery, LAD) a Fallot-tetralogiás esetek 3-5%-ában a jobb koszorúér ága. Ez esetben a jobbkamrai kiáramlási pályát a tüdőtörzs-billentyűk anulusa alatt valamivel keresztezve éri el a kamrai sövény elülső vetületét. Ritkán az egész bal koszorúér-rendszer az egyetlen jobb koszorúér leágazásából származik, ilyenkor ez keresztezi balfelé a jobbkamrai kiáramlási pályát. Egyéb lényeges szívszerkezeti eltérések viszonylag ritkák Fallot-tetralogiában, ilyen lehet pl. a pitvari sövény defectusa, nyitott ductus arteriosus, teljes pitvar-kamrai sövényhiány, többszörös kamrai sövény defectusok, vagy jóval ritkábban persistens vena cava superior sinistra, az elülső kamraközti koszorúérág egyéb aberráns eredése, a jobb vagy bal tüdőverőerek rendellenes eredési formái.
|
|