Fejlődési rendellenességek

III.4.1.: Kettős kiáramlású jobb kamra (DORV, double outlet right ventricle) – bevezető

Az ún.kettős kiáramlású jobb kamra (DORV) heterogén malformatio, nincs egységes definíció erre a komplex szívhibára. Egyik meghatározása szerint az egyik nagyartéria teljesen és a másik nagyér is kerületének több, mint 50%-ával a jobb kamrából ered.

Másik meghatározás szerint a kórképhez hozzátartozik a bilateralis conus jelenléte a nagyartériák és az atrioventicularis anulus között. A subarterialis conus izomzat tömege nagy variabilitást mutat. Az elnevezést Witham alkalmazta olyan „részleges transzpozíció” megjelölésére, amelyben mindkét artéria a jobb kamrából ered. Eseteit Fallot és Eisenmenger típusokra osztotta, a társuló pulmonalis stenosis jelenléte vagy hiánya szerint. Előbbi klinikailag jellemzően cyanosissal jár. Van Praagh szerint előfordul unilateralis conus is. Neufeld és munkatársai a DORV-t nemcsak a pulmonalis stenosis hiánya vagy jelenléte, hanem a VSD lokalizációja alapján is csoportosították.