Fejlődési rendellenességek

III./4.3.: Tünettan

A DORV, mint komplex szívhiba klinikai tünetei a patológiai helyzettől függően – a pulmonalis stenosis jelenléte/hiánya és a VSD lokalizációja alapján – jelentkeznek. A kettős kiáramlású jobb kamra a conotruncalis rendellenességek csoportját alkotja a Fallot IV-től  a nagyér-transzpozícióig (TGA).

III./4.3.1.: Kettős kiáramlású jobb kamra pulmonalis stenosissal

A tünetek hasonlítanak a cyanosissal járó Fallot IV tünettanához (csökkent pulmonális keringés). Fő jellemzői: neonatalis cyanosis, artériás desaturatio, dyspnoe, táplálási nehezítettség, növekedésben-fejlődésben való visszamaradás. Hallgatózással a pulmonalis stenosis hangos, ejectiós systoles zöreje hallható a sternum bal oldalán a II. bordaközben, mely a tüdők felé vezetődik. Ha a pulmonalis stenosis súlyos, az újszülött keringése ductus-dependens lehet, melynek záródásakor keringésösszeomlás következik be.

III./4.3.2.: Kettős kiáramlású jobb kamra pulmonalis stenosis nélkül

Mindkét nagyér a jobb kamrából ered, a VSD subaorticus. A klinikai tünetek hasonlóak a nem komplikált VSD-hez, amelyben igen jelentős a bal-jobb shunt. Enyhe szisztémás desaturatio már igen korán jelen lehet. A nagy bal-jobb shunt pulmonalis hypertoniára és congestiv keringési elégtelenségre jellemző klinikai képet hoz létre. Gyakoriak a légúti betegségek. A cyanosis csak jelzett.

III./4.3.3.: Taussig-Bing-anomália 

Ebben a típusú DORV-ban a VSD lehet subpulmonalis, vagy mindkét semilunaris billentyű alatt elhelyezkedő; a nagyerek elhelyezkedése side by side. A klinikai tünetek az intracardialis keringés iránya miatt a VSD-vel és a következményes pulmonalis hypertoniával járó nagyér-transzpozícióra emlékeztetnek. Már újszülött korban súlyos cyanosis látható, melyhez keringési elégtelenség társul. A pulmonalis vascularis betegség korai kialakulásának nagy a kockázata. Hallgatózással systoles zörejt, gyakran ejectiós clicket és hangos II. hangot hallhatunk a pulmonalis billentyű hallgatózási pontja felett.

III./4.3.4.: A DORV-hoz gyakran társuló rendellenességek

• – Mitralis atresia hypoplasiás bal kamrával

• – Tricuspidalis stenosis

• – Ebstein-anomália

• – AVSD komplett formája

• – Coarctatio aortae

• – Aortaív interruptio

• – Heterotaxia

III./4.3.5.: A DORV-hoz gyakran társuló szindrómák

• – 13-as trisomia

• – 18-as trisomia