Fejlődési rendellenességek

III./4.7.: Kezelés

III./4.7.1.: Gyógyszeres kezelési lehetőségek

• - keringési elégtelenség kezelése;

• - ductus-dependens keringés esetén a ductus arteriosus nyitvatartása prosztaglandinnal;

• - endocarditis profilaxis.

III./4.7.2.: A sebészi beavatkozás formái és posztoperatív vonatkozások

A DORV, mint gyűjtőfogalom körébe számos anatómiai variáció tartozik. Nincs az összes betegen egységesen alkalmazható kezelési séma. Mint egyéb szívhibákban, itt is a primer korrekcióra törekszenek, és ha lehetséges, kerülik a palliatív beavatkozást. Ha a diagnózist felállították, az már maga indikáció a műtétre, mert DORV-ban spontán javulás nem várható. Napjainkban a neonatalis időszakban végzett műtétet ajánlják a DORV formáitól függetlenül.

III./4.7.2.1.: Palliatív műtétek

Az ún. pulmonalis banding lényege szűkítő szalag felhelyezése az arteria pulmonalis törzsre. Elárasztott tüdő, congestiv keringési elégtelenség tüneteit mutató csecsemőn a pulmonalis hypertonia veszélye miatt, subaorticus és subpulmonalis VSD esetén végzik. Taussig-Bing-anomáliában Blalock-Henlon-operáció (atrioseptectomia) alkalmazható a jobb vérkeveredés elősegítésére. A hypoplasiás bal kamra társulása mitralis billentyű rendellenességgel szintén atrioseptectomiát igényel. Súlyos pulmonalis stenosis esetén systemo-pulmonalis shunt műtéttel a korrekció kisdedkorig halasztható. Az aortaisthmus-stenosist is fiatal korban kell megoperálni.

III./4.7.2.2.: Korrekciós műtétek

A korrekció célja kétkamrás keringés létrehozása, a bal kamra-aorta és a megfelelő jobb kamra-truncus pulmonalis folytonosság kialakítása, valamint a társuló anomáliák megoldása. Subaorticus VSD és double committed VSD esetén intraventricularis tunelt (kamrán belüli éralagút, Rastelli műtét) készítenek a bal kamra és az aortagyök között. Subpulmonalis septumdefectus esetén a műtét lényegesen nehezebb. Taussig-Bing-anomália (subpulmonalis VSD) esetén megkísérelhető hosszú intraventricularis tunel kialakítása a bal kamra és az aorta között, ha technikailag lehetséges. További megoldás, hogy intraventricularis tunelt képeznek a bal kamra és az a. pulmonalis között (TGA létrehozása), majd zárják a VSD-t és artériás switch-et (Jatene) vagy Senning-operációt végeznek.

Ismét további megoldás a Rastelli-típusú műtét extracardialis conduittal. Alternatív megoldás a Nikaidoh-műtét (aorta translocatio a jobb kamra kiáramlási pálya reconstructiojával). Egyéb sebészeti megoldás a Taussig-Bing-anomália kezelésére a Kawashima-operáció, ami lényegileg a bidirectionalis Glenn-műtét funkcionális modifikálásán alapszik, melyet később Fontan-operáció követhet. Fallot IV típusnál intraventricularis tunel és a pulmonalis stenosis megoldása lehetséges folttal, vagy homografttal. Ha a VSD és a nagyartériák között nagy a távolság (double committed vagy remote [uncommitted] VSD az intraventricularis szétválasztás nem lehetséges. Ilyen esetekben Fontan-típusú műtétet végeznek.

III./4.7.2.3.: Posztoperatív lefolyás

Kettős kiáramlású jobb kamránál a keringés szétválasztása klinikailag és hemodinamikailag általában jó eredményre vezet. A hosszútávú prognózis megítéléséhez még további adatok szükségesek.

III./4.7.2.4.: Posztoperatív állapotok, problémák, szövődmények

Maradó tünet lehet a jobb kamrai kiáramlás residualis stenosisa: systoles zörej bal oldalon a II-III. bordaközben parasternalisan. Foltplasztika után a pulmonalis insufficientia diastoles zörejt okozhat. Bal kamrai kiáramlási obstructio esetén systoles zörej hallható a bal oldalon a III. bordaközben parasternalisan, vagy a sternum felső harmadának középső részén. Residualis VSD megnyilvánulása lehet a közvetlenül az I. hang után hallható systoles zörej; nagy residuum keringési elégtelenség tüneteivel jelentkezhet.

Reoperációt tehet szükségessé:

• 1) a jobb kamrai kiáramlás residualis stenosisa,

• 2) conduit stenosis a jobb kamra és az a. pulmonalis között,

• 3) a bal kamra kiáramlási obstructioja (pl. fibromuscularis subaorticus stenosis; az intraventricularis keringés szétválasztása után az intraventricularis tunel bejáratát képző VSD növekedésének elmaradása; stb.).

Ritmuszavarok jelentkezhetnek:

• 4) komplett jobbszár-blokk,

• 5) III. fokú AV blokk (ez esetben pacemaker nélkül gyakori a hirtelen halál),

• 6) kamrai ritmuszavar képében.

III./4.7.2.5.: Posztoperatív követés

A betegség súlyossága indokolja, hogy a betegek rendszeres műtét utáni ellenőrzése szükséges. A billentyűkészülékek rendszerinti morphologiai érintettsége folytán endocarditis profilaxis fontos a műtét után is. Ventricularis ritmuszavar esetén a beteg egész életén keresztül antiaritmiás kezelésre szorul. Kontroll fizikális vizsgálat, mellkas RTG, echocardiographia, EKG, terheléses vizsgálat legalább évente javasolt. Az MRI vizsgálat nagy segítséget jelent a korrekt betegkövetésben is. Remélhetőleg a napjainkban mind gyakrabban egyre fiatalabb életkorban elvégzett korrekciós műtétek a kamrai tachycardia előfordulását, és ezzel a hirtelen szívhalál gyakoriságát is csökkentik majd.