VII./4.2.: Symptomatik

 

VII./4.2.: Symptomatik

 
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Wie die Geschwülste des Nervensystems können die von Meningeomen verursachten Symptome auch in drei Gruppen geteilt werden. Abhängig von ihrer Lage verursachen sie Ausfallsymptome (Herdsymptome) mit Beschädigung des nebenliegenden Nervengewebes, außerdem treten als Aufregungssymptom wegen der Rindenbeschädigung epileptische Anfälle auf, demgegenüber entwickelt sich die dritte Symptomgruppe wegen der intrakraniellen Raumnahme, Druckerhöhung bzw. Herniationen.

Wegen variabler Lokalisation der Meningeome kann auch die Symptomatik variabel sein. Heutzutage sind die klassischen, vollständigen klinischen Syndrome wegen der modernen bildgebenden Verfahren seltener beobachtbar bzw. das Inzidenz der Symptomen- und beschwerdefreien oder einfach bei Beschwerdepatienten diagnostizierten Meningeome ist häufiger.

Die Symptome werden durch die anatomische Lokalisation bestimmt, die der Villi arachnoideales-Verteilung folgt, obwohl Meningeome überall im Schädelraum vorkommen können bzw. auch seltene extrakranielle Formen bekannt sind. Reihenfolge der Häufigkeit ihres Vorkommens ist: parasagittal, um die Falx, den Sinus cavernosus, die Lamina cribrosa (olfaktorische Meningeome), das Foramen magnum, letztlich in den Duralsäcken um die Nervenaustritte herum. Unter den spinalen Meningeomen ist der Thoracale Abschnitt der häufigste Vorkommensort.

 
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1. fotó: Bal oldali centralis falx meningeóma – Molnár Attila és Balogh Attila
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2. fotó: Olfactorius meningeoma– Molnár Attila és Balogh Attila
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3. fotó: Bal oldali petroclivaris meningeóma– Molnár Attila és Balogh Attila

Die parasagittalen Meningeome sind die häufigsten(17-20%), kommen gewöhnlich frontal vor. Sie können ein sehr großes Ausmaß erreichen, bevor sie Symptome (gewöhnlich fokalen epileptischen, oft Jackson-Anfall der unteren Gliedmaßen) verursachen. Ähnlich wie die frontalen parasagittalen Geschwülste verhalten sich die aus dem vorderen Teil der Falx entsprungenen Meningeome und verursachen Paraparese, Inkontinenz, präfrontale Symptome, Demenz. Bei frontobasalen Meningeomen beschwert sich die Hälfte der Patienten über Seh- und Riechstörungen, Kopfschmerz, ein Drittel erwähnt kognitive Beschwerden und bei einem Fünftel treten epileptische Anfälle auf.

Bei Meningeomen um den Sinus cavernosus und das Tuberculum sellae ist der schmerzlose Exophthalmus häufig, Chemose, Augenmuskellähmung bzw. Ophthalmoplegia totalis können auftreten. Zusammendrücken des Nervus opticus kann halbseitige Erblindung verursachen, auf dem Augenhintergrund entsteht mit der Papillenatrophie, dann wegen der intrakraniellen Druckerhöhung verursachenden Eigenschaft des langsam wachsenden Geschwulstes gegenseitiges Papillenödem. Das bildet das Foster-Kennedy-Syndrom, das ein Merkmal von Meningeomen an der Ala minor des Keilbeins ist. Bei Meningeomen der hinteren Skala ist die Epilepsie selten, aber oft sind zerebelläre und Hirnnervensymptome zu beobachten.

 
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4. fotó: Bal oldali kisszárny meningeóma– Molnár Attila és Balogh Attila

Typische Symptomgruppe verursachen die im pontozerebellären Winkel wachsenden Meningeome, die wegen Symptome der Hörschädigung, peripherischen, Fazialläsion und Trigeminus Schädigung auf akustisches Neurinom hinweisen können. Kompression des N. facialis kann hemifazialen Spasmus bzw. fazialen Myokimie verursachen. Die seltenen intraventrikulären Meningeome verursachen Hydrocephalus, während die sich plaqueartig, flach verbreitenden Formen auf der Basis cerebri mehrfache Hirnnervsymptome verursachen. Die multiplexen Meningeome machen nur 1-16% aller Meningeoma-Fälle aus.

Die auf der Gehirnbasis befindlichen Geschwülste wie auch die Meningeomen treten mit ausgedehnter Symptomatik auf, mit folgenden Syndromen:

1. Lage des Meningeoms: vordere Schädelgrube/Lamina cribrosa

Typische Symptome: ein/zweiseitige Anosmia/Verhaltensstörungen. Epilepsie

Differenzialdiagnose: olfaktorisches Neuroblastom; Verbreitung der Krankheiten der paranasalen Sinusse.

2. Lage des Meningeoms: Fissura orbitalis superior

Syndrom: Rochon-Dovigneau

Typische Symptome: III, IV, VI und V/1 Läsionen, Exophthalmus

Differenzialdiagnose: Thrombose des Sinus cavernosus; Riesenaneurysma der Arteria Carotis interna

3 Lage des Meningeoms: Os sphenoidalis minor

Syndrom: Gowers-Foster Kennedy

Typische Symptome: Papilla atrophie (ipsilateral) und Papilla ödem (kontralateral)

4. Lage des Meningeoms: Orbitaspitze

Symdrom: Jacod-Rollet

Typische Symptome: Sehstörung, zentrales Skotom, Papillenödem, selten Exophthalmus

Differenzialdiagnose: optisches Gliom, Paget-Krankheit, Arteria carotis interna infraclinoidales aneurysma

5. Lage des Meningeoms: Sinus cavernosus

Syndrom: Foix-Jefferson

Typische Merkmale: anterior-superiores Syndrom: als die Fissura orbitalis superior;

mittleres Syndrom: vorderes+V/2-Läsion; caudales Syndrom: vorderes +V/3-Läsion

Differenzialdiagnose: hypophysische Tumoren, nasopharyngeale Tumoren, Arteria Carotis interna aneurysma, carotido-cavernosus-Fistel, Thrombosis

6. Lage des Meningeoms: Pyramidenspitze

Syndrom: Gradenigo-Lannois

Typische Merkmale: V und VI-Läsion, Neuralgie

Differenzialdiagnose: Otitis, Cholesteatom,

7. Lage des Meningeoms: Os sphenoidale, Pars petrosa ossis temporalis

Syndrom: Jacod; Petrosphenoidales Syndrom

Typische Merkmale: III, IV, VI Lähmung (Ophthalmoplegie), Amaurosis, Trigeminusneuralgie

8. Lage des Meningeoms: Foramen jugulare

Syndrom: Vernet

Typische Syndrome: IX, X, XI Lähmung

Differenzialdiagnose: Glomus jugulare-Tumor, Neurinom-, Clivus-Tumoren,

9. Lage des Meningeoms: Condylus occipitalis anterior

Syndrom: Collet-Sicard (Vernet-Sargnon)

Typische Symptome: IX-, X-, XI- XII-Lähmung

10. Lage des Meningeoms: halbseitige vollständige Schädelbasis

Syndrom: Garcin (Guillain-Alajouanine-Garcin)

Typische Syndrome: halbseitige wechselnde Hirnnervsymptome

Differenzialdiagnose: Meningitis basilaris tuberculosa, Meningitis carcinomatosa

11. Lage des Meningeoms:: pontocerebellarer Winkel

Typische Merkmale: VIII (Hörverschlechterung, Vertigo, Nystagmus), Zerebelläre Symptomatik, V und VII Läsion, selten auch IX-X; in der späten Phase Symptome der intrakraniellen Druckerhöhung, Symptome des Hirnstammes

Differenzialdiagnose: akustisches Neurinom, Metastase, Cholesteatom, basiläres Aneurysma

Utolsó módosítás: 2014. May 8., Thursday, 14:47