Entwicklungsstörungen

III./1.2.: Vorhofseptumdefekt (atrial septal defect, ASD)

Er entwickelt sich in 3-7. Woche der Embryonalentwicklung, Häufigkeitsrate beträgt 1:1.500 bei Neugeborenen, 10% der Herzfehler gehört zu dieser Fehlbildung.

Während der 4-5. Woche der Embryonalentwicklung wird der gemeinsame Vorhof durch eine Falte, das Septum primum auf rechten und linken Vorhof geteilt. Bei vollständiger Schließung des Septum primum entwickeln sich wegen programmierten Zelltodes (Apoptose) Septum primum-Perforationen, aus deren Vereinigung das Ostium secundum entsteht. Neben Septum primum entwickelt sich auch eine andere Falte, das Septum secundum, die das Ostium secundum als zu öffnenden Blatt zudeckt und das Foramen ovale bildet. Durch diese Öffnung erfolgt die freie Blutströmung zwischen rechtem und linkem Vorhof. Bei Geburt, mit Beginn des Lungenkreislaufs erhöht sich der Blutdruck in dem linken Vorhof und ermöglicht die Schließung der Foramen ovale deckenden Platte, die den weiteren Blutdurchfluss zwischen beiden Vorhöfen verhindert (3. Makrobild)

3. Makrobild: Foramen ovale apertum. Der Loch mit ovalem Eibild ist Teil des Embryonalkreislaufs, aber– dem Ductus Botalli ähnlich – nach Geburt überflüssig, deshalb hört er in biologischem Fall wegen des Ineinanderliegens und danach Zusammenwachsens seiner 2 Platten (Septum Primum und secundum) infolge der veränderten atrialen Druckverhältnisse auf zu existieren, und nur seine Stelle ist in Form einer eiähnlichen Auswölbung (Fossa ovalis) sichtbar.Bleibt er nach Geburt trotzdem geöffnet, führt es zur intrakardialen Vermischung des arteriellen und venösen Blutes. (Aus dem Bildarchiv des 2. Pathologischen Instituts der Semmelweis-Universität – Sammlung von Attila Kovács und István Kenessey)

Entwickelt sich das Septum secundum abnormal oder wurde die Öffnung zwischen den Vorhöfen wegen übertriebener Apoptose größer, so entsteht der Ostium secundum-Defekt. Abhängig von der Öffnungsgröße bildet sich mit hoher Wahrscheinlichkeit intrakardialer links-rechtsgerichteter Shunt (Shunt: Blutströmung in abnormale Richtung auf Vorhofs-, Kammer- oder Großblutgefäßen ebene). Das Blut strömt durch den wegen des Vorhofseptumdefekts auftretenden Shunt aus dem linken zum rechten Vorhof statt zum linken Kammer geführt in die Aorta zu gelangen. Der Shunt kann zur Überlastung des rechten Vorhofs führen, die Herzinsuffizienz verursacht. In schwersten Fällen, infolge des vollständig fehlenden Septums kann sich der sog. Gemeinsame Vorhof-Krankheit (Cor triloculare biatriale) entwickeln.