Entwicklungsstörungen

III./1.4.: Transposition der großen Gefäße

Diese Fehlbildung entsteht, wenn das große Blutgefäße scheidende Septum der normalen Drehung nicht folgt sondern gerade nach oben wächst. Als Folge der Herzfehlbildung solcher Art entspringt die Aorta nicht aus der linken, sondern aus der rechten Kammer, während der Lungenschlagader (Truncus pulmonalis) auch platzwechselnd aus der linken Kammer läuft. Drei Transpositionen können unterschieden werden:

Transpositio vera oder vollständige Transposition, als der Truncus pulmonalis aus der linken, die Aorta hingegen aus der rechten Kammer entspringt, also die großen Blutgefäße laufen im Vergleich zur normalen aus umgekehrter, verwechselter Stelle. Häufigkeitsrate dieser Fehlbildung beträgt 1:2000. Dann entgeht das aus dem Körper gesammelte, sauerstoffarme Blut der Lunge, das mit dem Leben nur dann vereinbar ist, falls diese Fehlbildung zusammen mit Vorhof- oder Ventrikelseptumdefekt (Makrobild 2) oder Ductus Botalli persistens (Makrobild 3) auftritt. In den meisten Fällen ist Vorhofseptumfehler auch bemerkbar .

Ductus Botalli apertum. Die Sonde ist im geöffneten Ductus Botalli sichtbar. Der Ductus ist wichtiger Teil des Embryonalkreislaufs, weil das durch ihn strömende Blut das Leben des Embryos innerhalb der Gebärmutter sichert. Nach der Geburt ordnen sich die Kreislaufverhältnisse so um, dass sein Offenbleiben schädlich ist, denn es mit der Vermischung des arteriellen und venösen Blutes, dadurch mit Beschädigung der Effektivität der peripheren Oxigenierung verbunden ist. Deshalb ist seine langanhaltende postnatale Durchgängigkeit (Ductus Botalli persistens) als pathologischer Zustand zu betrachten. (Aus dem Bildarchiv des 2. Pathologischen Instituts der Semmelweis-Universität – Sammlung von Attila Kovács und István Kenessey)

Makrobild 2: Defectus septi interatriale et interventriculare (atrial septal defect – ASD; ventricular septal defect – VSD). Vorhof- und Ventrikelseptumdefekte reichen von unbedeutend bis lebensgefährlich, sind verschieden in Größe, Form und Lage. bzw. können als Komponenten von verschiedenen pathologischen Formen, Symptomgruppen (Syndrome) oder sogar selbständig auftreten (Aus dem Bildarchiv des 2. Pathologischen Instituts der Semmelweis-Universität – Sammlung von Attila Kovács und István Kenessey)

Transpositio corrigata, als der anatomische Situs der Aorta und des Truncus pulmonalis Platz wechseln, aber bei normalem Entspringen (Aorta entspringt zwar aus der linken Kammer, aber vorne, der Truncus pulmonalis läuft aus der rechten Kammer, aber von hinten). Diese Fehlbildung bedeutet keine Lebensunfähigkeit.

Zur dritten Gruppe gehören Transpositionen, wo beide Hauptgefäße aus der einen oder anderen Kammer seltener falls aus überzähligen Kammer entspringen.