Entwicklungsstörungen

III./3.3.: Verhältnisse nach Chirurgische Rekonstruktionen

Die kausale Behandlung liegt in der operativen Korrektur des Herzfehlers mit dem Ziel der Herbeiführung einer weitestgehend normalen Anatomie. Hierbei werden je nach Schwere des Herzfehlers in Abhängigkeit von der Situation der großen Gefäße, von der Lokalisation des VSD, vom Entwicklungsstand der Pulmonalgefäße und von parallelen kongenitalen Herzfehlern unterschiedliche Verfahren gewählt. Bei komplexen anatomischen Situationen mit weiteren Begleitfehlbildungen kann eine vollständige Korrektur u.U. nicht möglich sein, sodass durch einen Palliations-Eingriff eine passagere Linderung erzielt werden kann. In der rekonstruktiven Chirurgie werden die Zwei-Kammer Prozeduren präferiert.

Das Langzeitüberleben der betroffenen Patienten wird in erster Linie durch die Tatsache bestimmt, ob eine operative Rekonstruktion durchführbar ist oder ob aufgrund paralleler Begleiterkrankungen die Indikation für einen palliativen Eingriff gegeben ist. Hier spielen die Druckverhältnisse in der Lunge eine entscheidende Rolle. Sollte bereits eine pulmonale Hypertension vorliegen, so reduzieren sich die Überlebenschancen deutlich, und die Balancierung des Patienten wird erschwert. Häufig wird das Blut des linken Ventrikels über den ehemaligen VSD der Aorta zugeführt, während ein neuer linksventrikulärer Ausflusstrakt generiert wird. Sollte die Rekonstruktion mit der eigenen Pulmonalarterie nicht gelingen, so kommt ein Homograft zum Einsatz. Der Nachteil des Homografts liegt jedoch darin, dass diese altern und meist ein Wechsel zu einem späteren Zeitpunkt notwendig wird. Daher ist es von enormer Wichtigkeit, den optimalen Zeitpunkt für einen risikoreichen Eingriff dieser Art zu wählen und die Zahl der notwendigen Eingriffe sollte im Sinne des Patienten möglichst gering gehalten werden. Die Entscheidung über den optimalen OP-Zeitpunkt trifft in der Regel ein hochspezialisiertes Team auf der Basis von Ergebnissen aus invasiven und nicht-invasiven Kontrolluntersuchungen.

Dank dem Fortschritt der technischen Möglichkeiten erreichen zunehmend mehr Patienten, deren Herzfehler operativ versorgt wurde, das Erwachsenenalter. Die in diesem Alter vorkommenden Komplikationen und die Versorgung dieser unterscheidet sich gravierend von der Behandlung kindlicher Herzfehler, sodass sich an einigen Zentren Arbeitsgruppen etabliert haben, die sich gezielt auf die Behandlung Erwachsener spezialisiert haben (GUCH – grown-up congenital heart disease). Zu einem späteren Zeitpunkt auftretende Komplikationen werden von den Begleiterkrankungen und der zum Einsatz gekommenen OP-Methode maßgeblich bestimmt (Bild 3.). Ein residualer VSD kann sich trotz Patch ausbilden und die Homografts können kalzifizieren. Arterielle und atriale switch Methoden haben so wie auch die Aortenisthmusstenose charakteristische Probleme.

Abbildung 3.: DORV mit wiederholter Vergengung der Lungenarterie (pulmonary banding). A: Rechter ventrikulärer Ausstrom in der Diastole. Weißer Pfeil – Aortenwurzel; schwarzer Pfeil – Pulmonalwurzel. B: Rechter ventrikulärer Ausstrom in der Systole. Schwarzer Pfeil – Pulmonalstenose; weißer Pfeil – Jet, Jet, der auf eine Stenose nach erfolgter Banding-Prozedur hinweist. C: Hypertropher rechter Ventrikel aufgrund von temperiertem Druck. Weißer Pfeil – breiter muskulärer VSD. D: Koronararterie mit Rotationskomponente, die ihren Ursprung in der transponierten Aortenwurzel hat. Weißer Pfeil – Koronararterie mit variablem Ursprung und Verlauf, die die Pulmonalarterie ventral kreuzt; schwarzer Pfeil – asymmetrische Taschen der ektatischen Pulmonalklappe.

Erstmalig wurde die so genannte Anomalität des gesplitteten rechten Ventrikels 1867 von Peacock publiziert. Die erste Veröffentlichung über diese Anomalität, geschrieben von Tsifutis und Kollegen, erschien 1961. Muskuläre und/oder fibrotische Elemente teilen den rechten Ventrikel. Eine Obstruktion des rechtsventrikulären Abflusses kann ähnlich in Erscheinung treten.