Entwicklungsstörungen

III./2.1.: Angaben zum aufgezeigten Präparat

III./2.2.: Beschreibung des Präparates

III./2.2.1.: Allgemeine Beschreibung

Das Präparat stammt aus einem Neugeborenen und zeigt das Herz zusammen mit dem perihilaren Gewebe beider Lungen und die Luft-, sowie die Speiseröhre.

III./2.2.2.: Beschreibung des Herzens

Das Herz besteht aus 4+1 Kammer, äusserlich erscheint es in Form und Grösse normal, da die aus dem Herzen entspringenden Hauptschlagadern sozusagen Platz getauscht haben (komplette Transposition der Arterien). Der rechte Vorhof ist in Position, Grösse und Form normal ausgebildet, die V.cava superior und die V.cava inferior enden hier. Das Foramen ovale ist offen/verschlossen und gross. Die Trikuspidalklappe ist erhalten. Die rechte Kammer bildet den grössten Raum des Herzens, deren Wand breit ist; an der Innenwand des Herzens sind die Trabekular- und Papillarmuskeln gut sichtbar, die Blutausflussbahn ist nicht verengt , und das Blut fliesst über normal gebildete Taschenklappen in die Hauptschlagader (Aorta) ein, die kurz nach dem Aortenbogen über einen dünnen Ductus Botalli (5P-1.Makrofoto) mit dem Truncus pulmonalis verbunden ist.

Der linke Vorhof ist ebenfalls normal positioniert, und in Grösse und Form normal ausgebildet; die Vv.pulmonales enden hier ebenfalls vollkommen normal. Die Mitralklappe ist normal ausgebildet. Die linke Kammer ist etwas kleiner als die rechte Kammer, ihre Wand ist breit, und die Blutausstrombahn fehlt hier gänzlich, da das Septum der Kammerwand sich an den vorderen medialen Teil der Bikuspidalklappe anschliesst. Das Septum der Kammerwand ist im oberen Drittel dem anatomischen Aufbau entsprechend (Pars membranacea), breit, am hinteren Teil des Septums Kammerwand ist eine subaortische, runde Öffnung (Defectus septalis) zu sehen, die die beiden Kammern miteinander verbindet. Das Septum der Kammerwand ist muskulös, und im mittleren, verdickten Teil ist eine breite und lange Ausbuchtung zu sehen, dessen Innenwand zum Teil balkenartige Gebilde zeigt, aber mit einem glatten Endokardium ausgekleidet ist; der kranialer Teil dieses Raumes wird von den Taschenklappen des Truncus Pulmonalis gebildet, und das kaudale Ende liegt von der Herzspitze entfernt. An der rechten Wand des Hohlraumes befindet sich ein Loch mit einem grossen Durchmesser, dass im vorderen Teil der Septumwand, also subpulmonal platziert ist, und eine Verbindung zwischen der rechten Herzkammer und diesem Hohlraum schafft; der Durchmesser des beschriebenen Loches entspricht dem des Truncus Pulmonalis, was bedeutet, dass der Blutstrom – zumindest auf das im Präparat gezeigte Alter eines Kindes bezogen – nicht beeinträchtigt war (1.Foto).

Foto 1-2: 1 DORV_1,komplette TGA, zweifacher VSD und ein TP, der von einem kleinen akzessorischen, septal gelegenen Raum ausgeht; Vorderansicht. 2 DORV_2, komplette TGA, zweifacher VSD und ein TP, der von einem kleinen akzessorischen, septal gelegenen Raum ausgeht; Seitenansicht.

3.Foto: DORV_3, komplette TGA, zweifacher VSD und ein TP, der aus einem kleinen akzessorischen, septal gelegenen Raum ausgeht; von der linken Kammer aus gesehen.

Der Trunkus Pulmonalis ist anatomisch korrekt plaziert, und zweigt sich auf die rechte und linke Lungenarterie auf, die ins Lungenparenchym gelangen. Das Herz hat also sozusagen 5 Räume, 2 Vorhöfe und 3 Kammern (cor pentilokulare biatriale triventrikulare), wobei die zusätzliche Kammer als Ersatzkammer, als drittrangige Kammer, oder als Septalkammer (ventriculus accessorius seu tertius seu septalis) bezeichnet werden kann.

1. Abbildung: Ductus Botalli apertum. Die Sonde ist im offenen Ductus Botalli zu sehen. Dieser Gang ist intrauterin für einen Foetus lebenswichtig, weil das Baby ohne das Blut, dass durch ihn hindurch fliesst, keinen funktionierenden Kreislauf aufrecht erhalten könnte. Nach der Geburt ändert sich allerdings der Blutkreislauf des Neugeborenen vollkommen, und dann ist dieser geöffnete Gang schädlich, weil er das Blut der Aorta mit dem des Truncus Pulmonalis vermischt, und so an die Peripherie nicht genug sauerstoffreiches Blut gelangen kann. Der postnatal längere Zeit lang geöffnete Gang (ductus Botalli persistens) muss deshalb also als pathologisch bezeichnet werden (aus der Sammlung von Attila Kovács und István Kenessey - II.Pathologisches Institut der Semmelweis Universität, Budapest).

III./2.2.3.: Beschreibung des Herz – Kreislaufes

Der Blutkreislauf, der sich aus dem oben beschriebenen Aufbau des Herzens ergibt, ist folgender: das aus dem Körper zusammengesammelte, ins Herz zurückfliessende Blut kommt aus einer anatomisch korrekt verlaufenden oberen- und unteren Vena cava, gelangt in den rechten Vorhof und von dort aus weiter in die rechte Kammer; von hier aus fliesst das Blut einerseits durch den subpulmolalen Septumdefekt, andererseits durch die zusätzliche Kammer in den Truncus Pulmonalis, und dadurch in den Lungenkreislauf. Von hier aus gelangt das Blut durch anatomisch wieder korrekt verlaufende Lungenvenen in den linken Vorhof, von wo aus es in die linke Kammer, aber über den subaortischen Septumdefekt auch in die rechte Kammer, und so schliesslich in die Aorta gelangt. Die beiden Blutkreisläufe sind also nicht vollständig voneinander getrennt, sondern vermischen sich in Höhe der rechten Kammer, von wo aus das Blut in zwei Richtungen weitergeleitet wird, da ja beide Hauptschlagadern von dieser Herzkammer ausgehen – die Aorta direkt, der Truncus Pulmonalis indirekt über die zusätzliche septale Kammer. Der beschriebene Situs entspricht also eigentlich dem speziellen Fall einer rechten Herzkammer mit zwei Blutausflussbahnen (DORV).

III./2.2.4.: Beschreibung der Luft- und der Speiseröhre

Die Schleimhaut der Luftröhre ist normal, an der Grenze des unteren und mittleren Drittels befindet sich ein 4 mm grosses, längliches, scharf umgrenztes Gebiet, dass Blutungen aufzeigt, aber mit funktionell erhaltener Schleimhaut bedeckt ist, sich aus der Ebene abhebt, zentral aber eine kraterartige Eindellung zeigt. In einer Höhe mit dieser Veränderung ist an der Speiseröhre eine die gesamte Breite durchquerende chirurgische Naht zu sehen, deren Fäden erhalten sind und keine Zeichen einer lokalen Irritation zeigen (Zustand nach der operativen Entfernung einer Ösophago-Trachealen Fistel (fistula oesophago-trachealis)).